抽象的
自1973年的第1次世界肺动脉高压(WSPH)研讨会以来,肺动脉高压(pH)已被任意定义为静止的平均肺动脉压(MPAP)≥25mmHg,通过右心导管测量。来自普通科目的最近数据显示,正常的MPAP为14.0±3.3mmHg。高于该平均值的两个标准偏差将提示MPAP> 20mmHg,高于正常上限(高于97.5百分位数)。这个定义不再是任意的,而是基于科学的方法。然而,这种MPAP的异常升高不足以定义肺血管疾病,因为它可能是由于心输出或肺动脉楔压的增加。因此,该第六WSPH任务力建议包括肺血管抗性≥3木单元,在与MPAP相关的所有形式的毛细管pH的定义中,≥20mmHg。预期试验需要确定该pH是否可能受益于特定管理。
关于临床分类,主要的任务力变化是亚组“肺动脉高血压(PAH)长期响应者对钙通道阻滞剂的第1组中的包含”,由于这些患者的特异性预后和管理和亚组“PAH与明显的静脉/毛细血管(肺部闭塞性疾病/肺毛细血管血管瘤)受累“,由于证据表明动脉,毛细血管和静脉受累的持续存在。
抽象的
肺动脉高压血液动力学定义和临床分类的艺术和研究视角http://ow.ly/TJeR30mgWKj
介绍
我们的工作队的主要目标是重新评估血液动力学定义和肺动脉高压(pH)的临床分类。
关于定义,我们回答了两个问题:
1)我们是否应该重新定义PH和毛细血管前PH?
2)应作为pH定义的一部分重新介绍运动pH吗?
另一个主题是更新临床分类,采用一些基本原则:1)以维持当前对成人和儿童的PH值分类的一般建筑,2)仅提供相关的修改,以及3)简化核心分类
血液动力学定义
pH.的定义
1961年,一份世界卫生组织(世卫组织)慢性红细胞脉冲专家委员会的报告清楚地提到了当受试者在躺位置处于卧位时,平均肺动脉压(MPAP)通常不超过15mmHg,而且价值对年龄影响很少,从未超过20 mmhg [1.].
自1973年的世卫组织组织的第1次世界肺动脉高压(WSPH)以来,PH已被定义为在休息时仰卧位的右心导管(RHC)测量的MPAP≥25mmHg[2.].会议的日内瓦致力于初级pH,严重的pH形式,几年后伴有厌食症患有厌食症患者的爆发[3.].在会议的报告中,认识到,25 mmHg的正常MPAP的上限有点经验和任意定义[2.].然而,这种保守的截止值允许医生因初级pH从其他形式的pH(主要是由于肺部疾病)的初级pH值,以较低的MPAP为特征。从1998年到2013年的后续WSPH会议期间,这种定义保持不变[4.–6.]至少部分是为了排除潜在的过度诊断和对pH的过度处理。
实际上是正常MPAP的上限?
2009年,kovacs.等.[7.]分析健康人RHC研究获得的所有可用数据,以确定休息和运动时mPAP的正常值。对47项研究中1187名正常受试者的数据进行了分析。静息时mPAP为14.0±3.3 毫米汞柱;该值与性别和种族无关,仅受年龄和姿势的轻微影响。考虑到14年的mPAP mmHg,两个标准偏差表明mPAP>20 高于正常值上限的毫米汞柱(IE。高于97.5百分位数)。因此,这种定义不再是任意的,而是基于科学的方法。
用于分离使用的MPAP值不足以表征临床状况
无论是否考虑定义pH(≥25或> 20mmHg)的MPAP截止值,重要的是强调分离中使用的该值不能表征临床状况,并且没有定义病理过程本身.PAP Expation可能确实可能具有不同的管理和结果的几种不同的原因,包括心输出(CO),左右心脏分流器的增加,左心疾病(LHD)和高度高粘度的肺动脉楔压(PAWP)。这种异常升高也可能是由于与小肺动脉的结构变化相关的肺血管疾病(PVD)。在本发明的pH值的临床分类中,毛细血管pH值涉及来自组1,3和4组的患者,其中一些患者来自第5组,并且很少来自组2的患者,组合预先和毛细血管后pH。
为了鉴定毛细血管pH值,表明PVD的存在,应包括在定义中的高于正常肺血管阻力的升高
在毛细血管前pH的定义中包括肺血管抗性(PVR =(MPAP-PAWP)/ CO)至关重要,允许由于PAWP升高或由于高CO而导致PVD的PAP升高。3RD WSPH在2003年举行,第1组的pH毛细管pH值(肺动脉高压(PAH))已经通过普通PAWP≤15mmHg和升高的PVR≥3木单位(WU)来定义MPAP≥25mmHg而定义。4.–6.].PVR≥3吴的这种截止值也是非常任意的,因为一些最近的数据表明PVR> 2 WU也可以被认为是异常的[6.].从这个意义上说,使用PVR≥3wu的临界值是保守的,表明存在明显的毛细血管前ph。在不同的临床情况下,PVR≥3wu的临界值被认为与临床相关,表明存在显著的PVD。例如它已被用作先天性到肺部分流器的校正变得可疑的阈值[8.].此外,已经表明,心脏移植后,升高的PVR≥3wu与差的存活率相关[9].在2018年第6氏威斯夫,对于第2组患者,由于LHD引起的pH值推荐了PVR截止值≥3WU,以定义毛细血管前部件的患者[10.]所谓的组合的毛细血管pH和毛细血管后pH组,其与更差的预后相关。
我们提出包括PVR≥3wu,不仅在第1组的毛细血管前pH的定义中,而且在所有形式的毛细管pH的定义中。
在患有慢性阻塞性肺病的pH值的患者中,具有严重pH(> 40mmHg)的人的PVR(大约10wu)的显着增加;更常见的患者具有轻度pH(MPAP 20-30mmHg),与较低的PVR相关,但仍然存在普遍> 3吴[11.],这种特发性肺纤维化的患者也是这种情况[12.].在这些不同的慢性肺病中,即使在薄膜(20-29mmHg)中甚至适度升高也与预后差有关[13.].
在慢性血栓栓塞(第4组)中,大型国际登记处报道了严重的毛细管pH的血液动力学发现,具有47mmHg的MPAP和8.9吴的平均pVR [14.].在这种环境中,即使在MPAP的轻度升高(20-24mmHg)的患者中,PVR通常是3吴。
PVD和MPAP患者的结果21-24 mmHg
累积数据表明,许多PVD患者与MPAP增加但在以前的阈值下方定义pH(≥25mmHg)的患者面临疾病进展的风险。
在系统性硬化症中,最近发表了21至24 mmHg诊断患者的患者的结果数据。2013年,报告了一项患有228例患有的全身硬化症患者的单中心队列研究,据报道了RHC呼吸pH的rhC [15.].MPAP 21-24 mmHg于基线86名患者记录;其中,38在随访期间进行了第二次RHC(中值后续48±35个月),其中16种(42%)显着pH(MPAP≥25mmHg)。这16名患者的基线的平均MPAP和PVR分别为22±2 mmHg和2.9±0.6 Wu;在随访时,平均MPAP和PVR分别增加到31±6 mmHg和6.9±1.7吴。诊断中所谓的边缘MPAP的患者比MPAP≤20mmHg的患者更容易发生明显的PAH(P <0.001;危险比(HR)3.7)。PAH的事件开发并不良性在这种队列中,随访期间有五种死亡,尽管随后引入双口腔组合治疗和/或i、 五.前列腺素。
最近,一项双中心队列研究确定了21例全身硬化症的患者和21-24 mmHg的基线的MPAP [16];这些患者经历了第二次RHC,3年的中位随访。在基线时,平均MPAP和PVR分别为22±1 mmHg和2.3±0.8 u。在随访时,MPAP和PVR分别增加到25±4 mmHg和3.2±1.6吴。A.mong them, seven patients (33%) developed overt PH (three PAH, three pre-capillary PH associated with interstitial lung disease and one PH due to LHD) (J.G. Coghlan, Cardiology Dept, Royal Free Hospital, London, UK; personal communication).
2017年,奥地利集团[17]发表了547例不明原因呼吸困难和/或PH风险患者接受RHC治疗的系列研究。舱单PH值(mPAP)≥25 在290名患者中确诊为mmHg,临界PH值(mPAP 21-24) 64例和193例mPAP均为“正常”≤20 毫米汞柱;其中,137名患者被定义为mPAP“低正常”≤15 毫米汞柱。该队列的中位随访时间为45.9天 月;随访期间共有161名患者(29%)死亡。在多变量模型中,考虑到年龄和共病,临界PH值和显性PH值与生存率差显著相关,与“低正常”组相比,HR为2.37(95%可信区间1.14–4.97;p=0.022)和HR 5.05(95%可信区间2.79-9.12;p<0.001)。基线检查时,mPAP为21–24的组 毫米汞柱的PVR中位数为2.7 WU和36%的患者PVR>3 吴。
另一个实例在较早阶段可以诊断毛细血管pH值是慢性血栓栓塞,如在这种情况下,由于死空气通风的增加导致通气空间通气的增加,在没有明显的pH值的情况下,可能会发生锻炼限制。最近,分别有两种42和23名患者的群组,据报道了广泛的持续血栓栓塞闭塞,但没有pH [18,19].诊断时,mPAP为15 - 24mmhg, PVR为2-3 WU。这些患者接受了肺动脉内膜切除术(PEA),并在WHO功能分级、运动能力和生活质量方面获得了显著改善,6个月时无住院死亡率。在这两个中心,这种慢性血栓栓塞的比例分别为4%和7%。
摘要和观点
20 mmhg的MPAP应被视为正常值的上限。最近他人提出了这种新定义[20.–22].然而,MPAP的这种异常升高是不足以定义PVD,因为它可能是由于CO或PAWP的增加。
毛细血管pH最佳定义是MPAP> 20mmHg,PAWP≤15mmHg和PVR≥3武(表格1),强调RHC的需要,强制测量PAWP的CO和精确测量。
多年来,pH的诊断基于MPAP≥25mmHg的任意值,可能是由于对过度输入和过度处理的理解担忧。实际上,过度诊断的主要原因和毛细管前pH的治疗是未能证实RHC的诊断。
相反,这种困境的另一面可能是对一些PAP异常升高但不符合经典PH定义的患者治疗不足。如今,越来越多的证据表明,在一些PVD(主要是PAH与系统性硬化相关)中,慢性血栓栓塞和慢性肺部疾病)患者,即使mPAP适度升高(21-24 mmHg)有运动受限的症状,可能预后不良。尽管如此,由于PVDs引起的PH血流动力学定义的改变并不意味着治疗这些额外的患者,但强调了密切监测这一人群的重要性。需要进行前瞻性试验,以确定该PH人群是否可能从特定管理中获益。
运动pH的定义
2004年,pH定义为静置MPAP> 25mmHg或运动MPAP> 30mmHg [8.].然而,在2008年的第4个WSPH,“锻炼”部分被删除了[23].这主要是由于正常衰老之间的相互关系的不确定性,与运动和肺血管生理学的CO变化。本问题在2018年第6个WSPH再次重新审视。
为什么运动与PH值相关?
由于微血管“储备”,休息的pH值压力的增加是PVDS自然历史的晚期事件。当≥50%的微循环已经丢失时,PAP才会上升[24].在较早(潜在的更可治疗)阶段,旨在朝向检测PVD的努力。直观地,通过增加CO展示增加的电阻“取消掩蔽”PVD是一种逻辑的想法。此外,pH值患者首先在运动中产生症状。
通过用直立姿势的肺流量再分布,通过“强调”肺循环来揭开PVD的许多研究。25]或通过增加CO [26].这导致了“多点MPAP”的概念–,其中mPAP随CO的增加而上升的速率已被提供(图1)。通常,MPAP在正常受试者中每升CO≥1mmHg;PVD患者每升≥3mmHg≥3mmHg,反映阻力增加[27].然而,由于运动RHC测量的运动RHC测量值,产生这种数据是挑战的,由于运动CO和PAWP措施中的快速呼吸周期和不准确性,由于误差,难以耗时,困难,并且可能复杂化。因此,产生MPAP–单个患者的CO图是作为临床常规的不切实际。
为什么可以定义运动pH和PAH难?
许多变量影响mPAP随运动的“正常”变化,这反过来使建立“运动PH”阈值作为一种病理状态的任何尝试复杂化。随着正常衰老而发生的生理变化[7.]mPAP也随着CO的增加而增加;因此,在科目中(例如精英运动员)谁可以将他们的CO至30-40 L·MIN提高−1.在峰值练习时,MPAP可以超过正常的“上限”[28].然而,最大的困难是在使用锻炼中推断出PVD的存在,因为锻炼也会导致PAWP的上升。因此,如果PVR =(MPAP-PAWP)/ CO,则必须测量运动PAWP以推导出异常高的运动相关PAP的发病机制。由于LHD是静置pH的最常见的原因,并且左心房压力在具有LHD的受试者中锻炼的运动异常,测量PAWP(或左侧压力)的变化与运动成为评估PVR的关键决定因素,运动pH令人无气喘型患者。
H已经探讨了这种缺乏诊断识别力(无论是由于LHD或PVD)的诊断功能erve.等等。[29].虽然总肺抗性> 3mmHg每升与LHD或PVD那些人的共同健康对照,但不可能将LHD与PVD患者的信心区分开(图2.)。应该指出的是,锻炼PAWP的准确测量在技术上挑战,与PAWP中的夸张呼吸摇摆有关,部分难以在剧烈施加期间充分地“楔入”球囊导管。
摘要和观点
虽然通过测量运动血流动力学在早期检测PVD比在休息时检测PVD具有直观的吸引力,但仍然存在太多的不确定性,无法重新引入临床上有用的运动PH值定义。需要更多关于随年龄增长的正常变化的信息,高CO,尤其是关于区分运动相关的PAWP变化(由LHD引起)和PVD引起的变化。我们相信,这些将是今后调查的富有成果的领域。
更新了pH的临床分类
PH临床分类的一般目的是根据相似的病理生理机制、临床表现、血流动力学特征和治疗管理对与PH相关的临床条件进行分类。儿童和成人PH临床分类的综合和简化版本见表2..对于与先天性心脏病有关的PAH患者,四个亚组(艾森梅亨综合征,左右分流器,巧合或小缺陷和术后/闭合缺陷)仍然存在[30.作为缺陷关闭的指示(参见此问题的特遣部队文章欧洲呼吸杂志[31])。组2,3和4的更新在本问题中的各个工作组文章中呈现欧洲呼吸杂志[10.,32,33].
第1组更新:PAH
组1.3:药物和毒素诱导的PAH
我们建议简化与药物和毒素相关的PAH的表征分为两个亚组,以帮助医生识别需要具体监测的药物。“明确关联”包括基于爆发,流行病学案例控制研究或大型多中心系列数据的药物。“可能的关联”由多种案例系列或具有类似行动机制的药物提出。基于最近的数据,PAH与两种药物和毒素(Amphetamines /甲基苯丙胺和Dasatinib)的关联被认为是明确的(表3)。
Zamanian.等.[34]报告了90例与甲基苯丙胺相关的多环芳烃病例;这些受试者不太可能是女性,在诊断时有更多的血流动力学障碍,比IPAH的结果更差。该分析证实了甲基苯丙胺/安非他明使用与多环芳烃相关的住院治疗之间的关联(相对风险2.64,95%置信区间2.18-3.2;p < 0.001)。有趣的是,病理评估显示出与IPAH类似的特征性血管变化,包括血管瘤样丛状病变,但也有增生性毛细血管,如肺毛细血管瘤病(PCH)或肺静脉闭塞病(PVOD)所描述的。达沙替尼是一种第二代酪氨酸激酶抑制剂,据报道与PAH有关;在法国,达沙替尼暴露的患者发生PAH的最低估计为0.45% [35].达沙替尼诱导的肺动脉高压在停药后经常改善,但仍有超过三分之一的患者病情持续[35,36].
在过去的5年中,已经确定或怀疑新药作为PAH的潜在风险因素。据报道,达替尼启动后达斯替尼相关PAH的几例的损失或复发[37–39];这些病例还表征在培育丝杆菌戒断后改善PAH。严重育尿液高血压的病例已经发生了直接抗病毒率的新策略,包括甲型肝炎病毒感染的Sofosbuvir [40,41].Leflunomide是一种疾病改性的抗逆素药物,已经与几种PAH病例有关[42–44].最近,来自日本肺动脉高血压登记处的潜在靛蓝(清傣族)潜在可逆PAH潜在可逆PAH(清戴),未经批准的中草药,[45,46].清戴的活性药物成分是Incirubin,它可以诱导肺内皮细胞的凋亡体外[46].
第1.5组:PAH长期响应者对钙通道阻滞剂
虽然小肺动脉的重塑是PAH中的主要病理发现,但肺血管收缩也在PAH病理生理学中起重要作用,特别是在血型激光患者中。
在1992年发表的一系列64名患者中,R我等.[47[报告说,在用长期CCBS处理时,对钙通道阻滞剂(CCBS)对钙通道阻滞剂(CCBS)的反应的患者急剧提高存活。2005年,S伊翁等.[48]在一系列大量的557 pH值患者中展示,可在12.5%的特发性PAH(IPAH)中观察到急性血管扩张剂反应,总共6.8%的患者对CCBS具有长期的临床和血液动力学改善。本研究确定了识别急性血管扩张剂反应的最佳标准,IE。MPAP≥10mmHg的减少,以达到MPAP≤40mmHg的绝对值,具有增加或不变的CO。对于抗激光率测试,在10-20ppm的吸入一氧化物是首选剂,但是注射。Epoprostenol,注射。腺苷或吸入的ILOPROST可用作替代品(表4.)。通过临床改善(纽约心脏关联功能等级I或II类)来定义对CCB的长期反应,并且在CCBS的至少1年后持续血液动力学改善(比急性试验中的相同或更好,通常获得MPAP <30 mmhg,CO)增加或正常表4.)。仅针对IPAH,遗传性PAH或药物诱导的PAH患者鉴定适用于CCB治疗的患者的肺血管反应性试验。在所有其他形式的PAH和pH的结果中,结果可能是误导性,长期响应者罕见[49].
PAH与血管反应性的病理生理学在很大程度上是未知的。最近,Hemones和同事表明,具有血管反应性的PAH的特征是,其特异性血症(培养淋巴细胞的微阵列)和与IPAH相比的不同基因变体(整个外壳测序)[50,51].这些结果表明了具有不同临床课程的特定实体,其特征是更好的预后,独特的管理和不同病理生理学(表2.)。
组1.6:PAH与静脉/毛细血管的明显特征(PVOD / PCH)参与
在许多条件下报道了显着的肺静脉和/或毛细血管参与,这些条件是PAH的已知原因,例如全身硬化。在以前的分类中,PVOD / PCH的特征是不同的子组。
PVOD / PCH和PAH共享类似的原因和相关条件,即使其中一些更频繁地与更明显的静脉/毛细血管参与(表5.)。PVOD / PCH的遗址/ PCH的遗传形式在具有隐性传播的近亲家族中被认可,由于真核翻译引发因子2α激酶4中的双腿突变(EIF2AK4gene [52–54].职业暴露于有机溶剂,特别是三氯乙烯,已经与具有显着静脉和毛细管的毛细管pH的开发有关[55].
基于肺功能试验,可以强烈怀疑显着的肺部静脉/毛细管的诊断(PVOD / PCH)(减少肺的一氧化碳的扩散能力(DLCO)经常<50%的理论值),动脉血气(严重低氧血症)和高分辨率计算断层扫描的胸部(隔膜线,封面线,内人底玻璃不透射率/结节和纵隔淋巴结扩大)(表5.)[53,54,56].更明显的肺部静脉/毛细血管受累与预后差,对PAH治疗的有限反应以及具有这些治疗的肺水肿的风险[53,57].
PAH和PVOD / PCH通常共享广泛类似的血液动力学概况和临床介绍。值得注意的是,比亚莱尔描述了显着的肺动脉重塑EIF2AK4突变载体[58]肺动脉间隔静脉的肌肉重塑可以在肺动脉中观察到BMPR2.(骨形态发生蛋白受体类型2)突变载体[59].实践中重要的是肺静脉/毛细管培养毛细血管pH值的临床后果。因此,我们建议PAH和PVOD / PCH属于PVD的光谱,而不是代表两个清除截然不同的实体。我们提出了在更新的pH分类的修订PAH(第1组)中的“静脉/毛细血管(PVOOS / PCH)涉及的明显特征(PVOOS / CACH)参与”(表2.)。
第5组更新:不明和/或多因素机制的PH
由于我们的分类系统的基础成立于1998年,第5组通过重大变化。最初描述“直接影响肺脉管系统的疾病”,然后在2003年第3 WSPH期间命名为“杂项”[60]并且最终达到其目前的介绍,该组包括不明确和/或多应答机制的pH形式[30.,61].从一开始,与其他群体相比,该组代表了较少研究的pH形式;然而,第5组目前的许多pH形式代表了尚未识别的全球pH负担的重要组成部分[62].
第5组中包含的临床条件的一个中心特征是,没有鉴定的主要机理驱动pH的发育,并且可能有多种涉及该过程的病理生理学现象(表7.)。在此对分类的更新中,仅针对可用文献支持明确重定位的子类型被视为更改。
组5.1:血液学疾病
慢性溶血性贫血与pH的风险增加显然有关[63].自2013年第五次WSPH以来,目前对镰状细胞疾病(SCD)的许多pH呈现的理解很少。然而,显然,在该设定pH中通常是多重型,包括升高的CO,LHD,血栓释放疾病,由于内皮功能障碍而改变血液粘度和PVD,主要是由于一氧化氮耗尽[64–67].最近,在临床和实验研究中,限制性心肌病是更好的认可和描述的[68].这些数据强化了这种特殊形式的pH值的最重要,并且需要在这一领域进行持续调查[64,65].此外,近年来,已经有关另一个重要的慢性溶血性贫血,因此已经产生了重要数据,IE。β地中海贫血。从重要的队列研究中,人们对该疾病主要并发症的风险因素,包括PH,有了更好的了解[69].此外,D.erchi.等.[70[类似于SCD在SCD中的采取情况同样评价pH的患病率[71–73].在其接受筛查评估的1309名患者的群组中,在2.1%的情况下确认毛细血管pH值,而毛细血管型材在0.3%中被发现[70].年龄较大的年龄和脾切除术是与pH相关的明显危险因素。尽管本研究提供了关于pH在该临床条件下的重要性的重要信息,但仍然需要更多关于血管受累的组织病理学以及这些患者的pH发育的病理生理机制的更多数据,以更好地解决潜在的管理策略。
脾切除值得特别讨论。继第一个脾切除术和pH关联[74]但目前尚不清楚它是否表示风险因素或特定条件。从那时起,脾切除术与在许多血液学条件下的pH的发育相关,如前述β-thalassemia [69,70]. 最重要的是,它与慢性血栓栓塞性PH的发展密切相关[75].然而,没有其他特定的表型或临床行为的改变与脾切除术的存在相关,这表明它应该被更好地视为PH的一个危险因素,而不是一种特殊的情况值得一个特定的分类。
第5.2组:系统性和代谢性疾病
重要的是重点强调,支持具有全身表现形式的临床病症和pH的明显风险的概念再次缺乏稳健的数据,缺乏对主要病理生理机制的明确识别或描述组织病理学发现或者,描述了管理策略。因此,在该组中分类了几种条件,包括结节病,淋巴管霉素症(LAM),肺朗格汉斯细胞组织肾病,甲状腺疾病,Gaucher病,糖原储存疾病和神经纤维瘤病
关于LAM,最近的一项筛选研究[76.]在100多个林患者的重要群体中,加强含林的pH通常温和,如前所述[77.].从毛细管pH预先呈现六名患者(5.7%),没有MPAP> 30mmHg。此外,pH的存在与肺功能不良有关,表明肺压力的上升与实质受累有关,该研究进一步加强了更新的超声心动图研究[78.].基于这些发现,在第3组中,林中的pH与其他实质肺病更好。
鉴于pH可能导致的事实是一种更具挑战性的局面,从明显不同的因素,从实质肺病到外在压缩肺血管,直接心肌受累或甚至肉芽肿动脉病[79.].肺实质疾病的显着肺部疾病是患者的患者患者患者的患者[80,81.]但虽然左心室功能障碍的存在不能被忽略[80].然而,考虑到其他因素的多样性,包括结节病中常见的肺血管的不同组织病理模式,以及在某些病例中形成肉芽肿,仅考虑肺实质受累很难对结节病进行重新分类[79.],而不是第3组的其他疾病。虽然这些特征更好地研究,但仍然分为第5组。
对于甲状腺疾病和pH的伴随,从自身免疫到高或低的CO,左心室功能障碍或甚至血管升压曲线的存在,有很强的理由。PAH患者的甲状腺障碍患病率增加了[82.,83.];此外,在这种情况下,甲状腺功能障碍的程度也与预后有关[84.].然而,与脾切除术类似,甲状腺功能障碍的存在不一定表征特定的临床状况;它的行为更像是在PH管理过程中应具体控制的危险因素或合并症。直到新的数据证明,否则将甲状腺障碍从分类中提取作为特定实体并更好地讨论其作为风险因素和/或相关的合并症的角色。
与pH相关的许多不同的病症仍然需要更好的设计研究,这会增加对疾病发展的理解。我们建议仅在生成强大数据后才进行更改以支持此类重新分类。
结论
该任务力首先重新判断了pH的定义,建议新的压力水平来定义MPAP> 20mmHg中的异常升高,并且需要PVR≥3wu以定义毛细血管前pH的存在。此外,建议简化pH的临床分类核心的特遣部队(表2.)已在额外表中开发。第1族(PAH)的两个主要变化包括1)亚组“PAH长期响应者对CCBS”和2)的名称为亚组“PAH与明显的静脉/毛细血管(PVOD / PCH)受累的特征“。第5组(pH值尚不清楚和/或多重机制)简化了1)去除脾切除术和甲状腺疾病,以及2)林相关pH的分类与组中的其他实质肺病一起3.群体的重要新见解在这个问题中,各个工作队已经解决了2,3和4欧洲呼吸杂志[10.,32,33].
脚注
N.Galiè,V.V编辑的“第六次肺动脉高压型肺动脉高血压题目”系列中的第4号。Mclaughlin,L.J. Rubin和G. Simonneau
兴趣冲突:G.Imonneau报告了在提交的工作之外的Actelion Pharmaceuticals,Bayer Healthcare,Merck和GSK的赠款,个人费用和非财政支持。
兴趣冲突:D. Montani从提交的工作之外报告Actelion Pharmaceuticals,Bayer Healthcare,Merck和GSK的赠款,个人费用和非财政支持。
利益冲突:D.S. Celermajer是Actelion赞助的两项临床试验的研究者。
利益冲突:C.P.丹顿报道了在研究期间,GSK的赠款和罗氏和罗氏的赠款和个人费用,以及来自拜耳和Boehringer Ingelheim的个人费用;授予Sinkiva和CSL Behring的个人费用,以及来自提交的工作之外的竞争者的个人费用。
利益冲突:M.A.Gatzoulis在研究期间报告了Actelion Pharmaceuticals指导委员会成员的个人费用,以及Actelion Global、辉瑞和葛兰素史克的资助。
兴趣冲突:M. Krowka是Portico的指导委员会成员(Macitentan for Portopulmons高血压研究),由Contelion赞助,在提交的工作之外。
利益冲突:P.G.威廉姆斯在提交的工作之外收到了来自Aspen SA和GSK的顾问委员会会议的个人费用。
兴趣冲突:R. Souza报告讲座,拜耳,GSK和辉瑞公司的讲座和咨询费,在提交的工作之外。
- 已收到2018年10月6日。
- 认可的2018年10月9日。
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