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2009年8月,30(4):448 - 57。
DOI:10.1055 / s-0029-1233314。 EPUB 2009年7月24日。

PAH的其他病因(血吸虫病、门静脉-肺动脉高压和溶血相关肺动脉高压)

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PAH的其他病因(血吸虫病、门静脉-肺动脉高压和溶血相关肺动脉高压)

Rogerio Souzaet al。 Semin Respir Crit Care Med 2009年8月

抽象的

近年来,人们对肺动脉高压(PAH)的病理生理学和针对肺循环的多种药物的可用性的认识显著增加。虽然这大部分与特发性肺动脉高压有关,但这一发展也将注意力转向了其他形式的肺动脉高压,如血吸虫病相关性肺动脉高压(Sch-PAH)、门脉性肺动脉高压(POPH)和溶血性肺动脉高压。这些不同形式的肺动脉高压的重要性跨越其流行病学和与其发展和并发症相关的多种病理生理机制。综上所示,Sch-PAH和溶血相关肺动脉高压可能是世界范围内最普遍的PAH形式。如果考虑到门脉肺动脉高压增加的肝病患者的发病率和死亡率,则门脉肺动脉高压尤为重要。虽然在这些不同形式的PAH方面已经取得了明显的进展,但仍有许多不同的方面有待解决,这可能有助于为这些亚组患者的具体治疗奠定基础。

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