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比较研究
。 2008年7月,87 (4):220 - 233。
doi: 10.1097 / MD.0b013e31818193bb。

肺部静脉阻塞疾病:临床、功能、放射、血流动力学特点和组织学确诊的24例结果

大卫Montani1, 劳拉Achouh, 彼得Dorfmuller, 杰罗姆·勒Pavec, 本杰明Sztrymf, 可乐Tcherakian, 安妮Rabiller, Rehan Haque, 奥利弗Sitbon, 泽维尔洁, 菲利普Dartevelle, 苏菲管家, 瓦卡普纶, 多米尼克•Musset, 杰拉尔德Simonneau, 马克·亨伯特
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肺部静脉阻塞疾病:临床、功能、放射、血流动力学特点和组织学确诊的24例结果

大卫Montaniet al。 医学(巴尔的摩)。 2008年7月。
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文摘

肺部静脉阻塞疾病(PVOD)被定义为特定的肺静脉的病理变化。一个明确的诊断PVOD因此需要肺活检或肺部移植组织的病理检查或尸检肺标本。然而,肺活检是严重肺动脉高压患者有害,和需要的无创性诊断工具在这个病人的人口。PVOD可能耐火肺动脉高血压患者(PAH)特殊治疗,甚至可能恶化。是很重要的识别这样的病人尽快,因为他们应该谨慎对待,考虑肺移植是否合格。高分辨率计算机断层扫描的胸部可以建议PVOD在肺动脉高压的设置显示结节性毛玻璃混浊,隔线、淋巴结肿大和胸腔积液。同样的,神秘的肺泡出血上发现支气管肺泡灌洗对肺动脉高压患者与PVOD相关联。我们目前的研究,以找到更多的临床、功能,和PVOD的血流动力学特征。我们回顾了48例严重肺动脉高压:24组织学证据表明PVOD患者和24特发性患者随机选择,家庭或anorexigen-associated PAH,没有证据表明PVOD细致肺部病理评价。我们比较临床和影像学检查、肺功能及血流动力学表现,以及结果PAH的起始治疗后两组。 Compared to PAH, PVOD was characterized by a higher male:female ratio and higher tobacco exposure (p < 0.01). Clinical presentation was similar except for a lower body mass index (p < 0.02) in patients with PVOD. At baseline, PVOD patients had significantly lower partial pressure of arterial oxygen (PaO2), diffusing lung capacity of carbon monoxide/alveolar volume (DLCO/VA), and oxygen saturation nadir during the 6-minute walk test (all p < 0.01). Hemodynamic parameters showed a lower mean systemic arterial pressure (p < 0.01) and right atrial pressure (p < 0.05), but no difference in pulmonary capillary wedge pressure. Four bone morphogenetic protein receptor II (BMPR2) mutations have been previously described in PVOD patients; in the current study we describe 2 additional cases of BMPR2 mutation in PVOD. Computed tomography of the chest revealed nodular and ground-glass opacities, septal lines, and lymph node enlargement more frequently in patients with PVOD compared with patients with PAH (all p < 0.05). Among the 16 PVOD patients who received PAH-specific therapy, 7 (43.8%) developed pulmonary edema (mostly with continuous intravenous epoprostenol, but also with oral bosentan and oral calcium channel blockers) at a median of 9 days after treatment initiation. Acute vasodilator testing with nitric oxide and clinical, functional, or hemodynamic characteristics were not predictive of the subsequent occurrence of pulmonary edema on treatment. Clinical outcomes of PVOD patients were worse than those of PAH patients.

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