条文本
PDF
文摘
背景:患病率的增加脾切除术已经报道在特发性肺动脉高血压患者。从这些科目考试的小肺动脉显示多个血栓性损伤,表明血栓可能导致这种情况。基于这些发现,我们假设,脾切除术可能是一个风险因素对慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)定义的条件没有血栓决议后急性肺栓塞导致持续肺动脉梗阻和随后的肺动脉高压。
方法:病史、临床特征、血栓形成的危险因素和血液动力学的257病人CTEPH综述了1989年和1999年之间。脾切除术的病例对照研究流行CTEPH患者与同期的病人评估对特发性肺动脉高压的肺移植(n = 276)或其他慢性肺疾病(n = 180)。
结果:CTEPH患者,8.6% (95% CI 5.2 - 12.0)有脾切除术比例为2.5% (95% CI 0.7 - 4.4)和0.56%(95%可信区间0到1.6)例特发性肺动脉高血压和其他慢性肺疾病(p < 0.01)。
结论:脾切除术可能是慢性血栓栓塞肺动脉高血压的一个危险因素。
- CTEPH,慢性血栓栓塞肺动脉高压
- 慢性血栓栓塞肺动脉高压
- 肺动脉高血压
- 脾切除术
- 静脉血栓栓塞症
来自Altmetric.com的统计
慢性血栓栓塞肺疾病引起的肺动脉高压。1 -8定义的条件是没有血栓解决一个或多个集后急性肺栓塞事件导致的持续阻塞肺动脉和随后的肺动脉高压。血管阻塞的程度是一个主要的决定因素的慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)。然而,在许多患者,疾病进展包括肺血管重塑和一个特定的发展肺non-obstructed肺血管动脉病。组织学发现小患者的肺动脉CTEPH非常接近特发性肺动脉高血压,包括有组织的血栓内膜的纤维化和recanalisation,内侧肥大以及丛状的病变。9最近的研究表明,anticardiolipin抗体和/或红斑狼疮抗凝是CTEPH风险因素。10日,11
肺动脉高血压可能是特发性或复杂的其他条件包括结缔组织疾病、先天性肺分流术系统,人类免疫缺陷病毒感染、门脉高压和食欲抑制剂暴露。患病率的增加脾切除术患者据报道所谓的特发性肺动脉高血压,表明脾切除术与这种罕见的肺血管疾病的发生。12有趣的是,肺组织的考试splenectomised经历了肺移植的患者显示多个血栓性损伤,支持假设血栓可能在这种情况下发挥重要作用。基于这些发现,我们系统地分析了患者的病历CTEPH为了测试假设脾切除术可以开发这个严重的肺血管疾病的危险因素。
方法
病人
我们回顾了所有257名患者的图表被称为我们CTEPH的机构在1989年和1999年之间。肺动脉高压的诊断是基于血液动力学的研究结果(平均肺动脉压力大于25毫米汞柱在休息或者在运动30毫米汞柱,肺动脉楔压低于12毫米汞柱)。慢性血栓栓塞疾病的诊断是基于一个或多个的存在不匹配的节段性或更大ventilation-perfusion肺灌注缺陷扫描和肺血管造影显示袋缺陷,肺动脉网或乐队,内层的违规行为,突然角主要的肺动脉狭窄,和/或完整的主要障碍,大叶性,或节段血管的起源点。13病史、临床特征、CTEPH患者血栓形成的危险因素,血液动力学进行了描述和分析。
病例对照研究
病例对照设计是用来比较的患病率脾切除术患者CTEPH与其他慢性肺部疾病患者(n = 180;53个肺纤维化,41肺气肿,30弥散性支气管扩张,19日组织细胞增生症X, 37杂项终末期肺部疾病)被称为我们的肺移植中心在1989年和1999年之间,特发性肺动脉高血压患者同期(n = 276)评估。
统计分析
定量变量被当作意味着(SD)是用学生的价值观和比较t测试。脾切除术的患病率是两组和95%置信区间计算确定。的χ2测试是用于统计比较。p值< 0.05被认为是显示统计学意义。
结果
案例总结
分析257例CTEPH表示,22日有脾切除术(14人,意味着(SD)(11) 48岁)。脾切除术的适应症,脾切除术时岁CETPH脾切除术和诊断之间的间隔,血液动力学的诊断结果如表1所示。12例(54.5%)有一个已知的静脉血栓发生的历史至少1年与任何情况下脾切除术后急性血栓栓塞病术后立即。脾切除术和诊断之间的平均时间间隔CTEPH 16岁(9)年。所有患者临床严重肺动脉高压,包括14名患者(64%)在纽约心脏协会功能类III或IV。五个病人(23%)经历过至少一次的晕厥发作。
遗传性血栓形成的危险因素异常(抗凝血酶、蛋白C蛋白S缺陷和突变因子V和因子II)测定在19的22名患者。只有一个病人有一个缺蛋白S(表1)。Antiphospholipid抗体和狼疮抗凝没有发现18例测试(表1),相比之下,20%的患病率在CTEPH患者和无脾切除术史。10血小板总数是在正常范围内的所有患者在诊断时CTEPH。
所有患者接受治疗(如果需要华法令阻凝剂、利尿剂和氧气)。八个符合条件的患者(36%)接受了近端CTEPH肺thromboendarterectomy。可操作的患者的这一比例是相似的患者non-splenectomised CTEPH报道文献中(37%)。手术是成功的七个病人,一个病人手术后死于耐火右心室衰竭。剩下的14个病人,三人连续epoprostenol输液治疗远端梗阻和两个都发生了肺移植。这两个病人的移植肺组织检查显示多个血栓性肺血管的病变,特点是有组织的血栓内膜的纤维化和recanalisation小肺动脉。
病例对照研究
进行病例对照研究比较普遍的脾切除术患者CTEPH (n = 257)与特发性肺动脉高血压患者(n = 276)和其他肺部疾病(n = 180)提到我们的肺移植中心的评估。基本数据如表2所示。
CTEPH患者,8.6% (95% CI 5.2 - 12.0)有脾切除术比例为2.5% (95% CI 0.7 - 4.4)和0.56%(95%可信区间0到1.6)例特发性肺动脉高血压和其他慢性肺疾病,分别(p < 0.01,χ2测试;图1)。
患病率脾切除术患者的慢性血栓栓塞肺动脉高压(CTEPH)、特发性肺动脉高压(IPAH),在那些与其他慢性肺疾病(控制)。结果表明作为手段和95%可信区间(CI)。CTEPH患者,8.6% (95% CI 5.2 - 12.0)有脾切除术比例为2.5% (95% CI 0.7 - 4.4)和0.56%(95%可信区间0到1.6)患者IPAH和控制,分别;* p < 0.01(χ2测试)。
讨论
5在法国每年有数以千计执行脾切除术。14它因此可以估计,脾切除术的患病率在一般人口的平均年龄50年0.4%左右,类似于观察病人慢性肺疾病在我们的肺移植组(0.5%)。因此,脾切除术的8.6%频率CTEPH 20倍大于预期。这个发现支持这样一个概念,即脾切除术可以促进复发性血栓栓塞疾病和/或原位血栓形成和CTEPH可能是一个风险因素。事实上,近年来,它已成为明显栓塞可能不是一个先决条件血栓栓塞肺动脉高压和CTEPH可能是血栓形成的结果而非栓塞。在主题显示特发性肺动脉高血压,脾切除术中发现2.5%的历史。这是明显高于一般人群,但Hoeper报告的频率低于11.5%等。12然而,这之间的明显差异可能反映了连续近端CTEPH将受益于肺部动脉内膜切除术,远的情况下,不应提出了肺部动脉内膜切除术,和血栓性形式的特发性肺动脉高血压。有趣的是,只有36%的患者splenectomised CTEPH系列thromboendarterectomy,强调这样一个事实,大多数情况下远端(或有禁忌因重大疾病)。此外,肺动脉高压中描述splenectomised Hoeper科目等突出了血栓性肺动脉病和,在一个病人,这些病变肺移植后复发。这些研究结果倾向于表明脾切除术在凝血状态这些个体的发展。本报告中所描述的患者发展CTEPH 7-25年后脾切除术。四的22例脾切除术的迹象是慢性溶血(表1)。慢性溶血本身不会导致血栓形成,但当splenectomised,这些病人似乎有增加血栓形成倾向。15 -26管家等17一系列的报道18例与脾切除术史(9)与继承stomatocytosis随访超过20年。所有splenectomised科目与继承stomatocytosis发达至少一年记录的血栓栓塞事件2-26脾切除术后,导致在四种情况下CTEPH。我们最近报道的类似案例远CTEPH治疗心肺移植与静脉桥治疗后epoprostenol(表1中病人4号)。18non-splenectomised学科没有血栓栓塞事件报道。17相信脾切除术患者的慢性溶血可能引起血栓栓塞疾病,可能最终导致CTEPH。Hayag-Barin等19描述的情况下,一名30岁男子与遗传性球形红细胞症了29年脾切除术后复发性肺栓塞导致严重的肺动脉高压。此外,周等20.报道的复发性血栓栓塞疾病和慢性肺动脉高压在成年丙酮酸激酶缺乏症患者接受脾切除术。其他血管和血栓性现象描述的遗传性溶血性贫血患者脾切除术后包括阴茎持续勃起症,动脉血栓形成,门静脉血栓形成和肠系膜上静脉血栓形成。17日,21
遗传和慢性溶血性贫血患者necroscopic结果显示增加的频率(44%)阻塞性动脉病变splenectomisedβ-thalassaemia患者。22的一个机制会高凝血状态由于splenectomised患者的凝血酶的形成。红细胞异常将派拉蒙的激活凝血酶合成的机制。
值得注意的是大多数病人在本研究报告没有血液学的条件和脾切除术后显示在15的22例创伤。有趣的是,只有八这15个病人(53%)有记录静脉血栓发生在所有情况下脾切除术后至少1年,再也没有后立即手术。此外,收购或遗传性血栓形成的危险因素的诊断检查是阴性的除了一个缺蛋白S。这一发现符合公布的证据表明脾切除术是血栓栓塞的危险因素疾病即使没有一个潜在的血液学的条件。Coltheart等肺血栓栓塞疾病的频率10.7%连续150年回顾性研究脾切除术在5年内完成。23同样,回顾012年37例进行20多年分析202名成年死者脾切除术的历史。血栓栓塞并发症的数量与死亡有关的话题,在这些患者与匹配的已故人没有经历了脾切除术(n = 403)。本研究表明,肺栓塞的主要或分摊死因的脾切除术组比对照组(35.6%v9.7%,p < 0.001),支持脾切除术的假设可能是肺血栓栓塞症的危险因素。24
系列只有12 22 splenectomised CTEPH患者的静脉血栓栓塞疾病的一个已知的历史。这是符合最近的研究表明无症状静脉血栓栓塞疾病很常见,症状肺栓塞常常被忽视或误诊。25 -27
有一些投机的可能角色脾切除术在促进静脉血栓栓塞疾病。虽然预计瞬态血小板增多脾切除术后,它通常不与血栓事件有关。28日,29日此外,我们发达CTEPH几年脾切除术后患者血小板增多不再是(表1)。红细胞的膜组件的作用提出了脾切除术后静脉血栓栓塞疾病发生。30.31日的确,红细胞的阴离子磷脂膜,包括磷脂酰丝氨酸促进凝血过程,在内膜局部传单细胞膜的正常的人。31日磷脂酰丝氨酸暴露异常红细胞外层膜的膜将推动一个激活的凝血过程固定酶复合物。﹕等30.表明,红细胞的数量与改性磷脂酰丝氨酸表达式在thalassaemic脾切除术后患者高20倍。这些细胞也获得了促凝血的表型标记加速凝血酶的形成。脾脏的过滤功能的丧失将允许异常红细胞保持脾切除术后的末梢循环,导致激活凝血级联的即使没有慢性溶血。
我们的研究有一些局限性。首先,我们使用一个回顾性研究设计和三组患者年龄和性别的不匹配。其次,创伤是脾切除术的主要指标和腹部手术后创伤可能是血栓栓塞疾病相关因素即使没有患者血栓栓塞疾病手术后立即记录。
理想情况下,为了解决脾切除术和CTEPH之间的关系,一群患者脾切除术和其他血栓栓塞风险因素应该与一组完整的患者脾脏然后随访检查CTEPH的患病率。不幸的是,我们的数据库不允许我们执行这样一个分析。然而,我们目前的研究结果的基础上,经过仔细的分析发表的医学文献,我们认为脾切除术可能是静脉血栓栓塞疾病的危险因素和随后CTEPH。
基于这些发现,它可能是相关讨论抗凝预防脾切除术后情况有血栓栓塞疾病的风险,如手术,在石膏固定,患者。然而,在文献中缺乏证据支持的系统使用在这组患者口服抗凝。
引用
脚注
2005年8月发表前5
本研究支持由大学和腿Poix。因为
利益冲突:没有宣布。
请求的权限
如果你想重用任何或所有本文的请使用下面的链接,这将带你到版权税计算中心的RightsLink服务。你将能够获得快速的价格和即时允许重用内容在许多不同的方式。