表5

提示静脉和毛细血管(肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病)受累

肺功能测试 减少DLCO经常(< 50%)
严重低氧血
胸部HRCT 小叶间隔线
小叶中心的毛玻璃的透明/结节
纵隔淋巴结肿大
对PAH治疗的反应 可能的肺部水肿
遗传背景 BiallelicEIF2AK4突变
职业暴露 有机溶剂(三氯乙烯)

DLCO:肺对一氧化碳的扩散能力;HRCT:高分辨率计算机断层扫描;PAH:肺动脉高压。