表5
提示静脉和毛细血管(肺静脉闭塞病/肺毛细血管瘤病)受累
肺功能测试
减少
D
LCO
经常(< 50%)
严重低氧血
胸部HRCT
小叶间隔线
小叶中心的毛玻璃的透明/结节
纵隔淋巴结肿大
对PAH治疗的反应
可能的肺部水肿
遗传背景
Biallelic
EIF2AK4
突变
职业暴露
有机溶剂(三氯乙烯)
D
LCO
:肺对一氧化碳的扩散能力;HRCT:高分辨率计算机断层扫描;PAH:肺动脉高压。