文摘
新的数据来帮助患者肺动脉高血压的早期识别与系统性硬化有关http://ow.ly/lwsC30j2055
肺动脉高压(PAH)是一个缩短的并发症系统性硬化症(SSc)的终生患病率约10% (1,2]。目前定义为平均肺动脉压力的存在(肺动脉平均)≥25毫米汞柱与肺动脉楔压(PAWP)≤15毫米汞柱和肺血管阻力(PVR) > 3,在缺乏重要的肺部疾病或慢性血栓栓塞疾病。其他形式的肺动脉高压(PH)可能也很普遍存在于SSc的病人,包括PH值由于心脏病或肺病。人们普遍同意,确定SSc患者也有多环芳烃(SSc-PAH)早些时候在他们的疾病过程中可能是一个好主意的推定早期诊断早期治疗,希望会导致更好的结果。当然,之前的数据显示出优越的生存患者SSc-PAH被筛选相比,患者因症状(3]。过去几年几组调查筛选SSc患者的最佳方式对多环芳烃的存在,尤其是检测人员(4]。检测的研究表明,在一个人口SSc患者可能存在丰富的多环芳烃(包括病人只有一氧化碳扩散系数,DLCO,< 60%的预测),两步算法包括心电图、超声心动图和实验室生物标记选择对病人接受心脏catheterisation (RHC)敏感性大于患者超声心动图唯一识别博士的优势在临床实践non-enriched SSc病人的数量相比,方法结合超声心动图,趋势DLCO和临床历史尚未得到明确的证明(5]。然而,检测算法一直是一个受欢迎的介绍在刺激努力识别SSc-PAH患者在早期阶段。
如果病人和疑似SSc-PAH接受RHC和发现有平均肺动脉压(肺动脉平均)诊断PH值低于当前阈值(25毫米汞柱),那么他们应该如何筛选在未来?这个问题的答案将取决于几个因素,包括已知PAH患者肺动脉平均每年的发病率< 25 mmHg和因素是否传达风险增加发展的多环芳烃可以被识别。在当前版本的欧洲呼吸杂志Coghlan等。(6详细探讨这个问题。在他们的研究中,76名患者发现肺动脉平均< 25毫米汞柱在原始检测组从两个中心(伦敦和海德堡)随访和重新评估后3年。进一步增强研究数字,20 DETECT-eligible SSc病人没有PH值也加入,产生一个最初的研究数量96。13例失访另有12例拒绝重复RHC,留下71例随访RHC 3年。注意观察的几个结果。首先,18/71(25%)患者出现PH值在后续每年的发病率为6.1%。这是明显高于年度发病率在0.75%和1.85%之间被前三组(7- - - - - -9]。正如作者指出的那样,这些研究只重复RHC的病人症状或和建议博士的发展此外,的意思DLCO在这些以往的研究(71 - 82%)明显高于在当前的研究中(49%)。病人很可能指著名高等专科中心预先确定组患者在PH值的风险高于更没有群SSc的病人。图的6.1%的上限应被视为年度PH患者发病率和专门与已知的病人减少有关DLCO。
第二,18岁的患者在重复RHC PH值,只有五个被认为已经开发出多环芳烃,与五个病人发展中酸碱由于心脏病和8由于肺部疾病。虽然在临床实践中区分多环芳烃和PH值由于肺部疾病的条件一定程度的肺纤维化是常见的是困难的,这些数据表明,评价这两个特征暗示可能post-capillary PH值(如扩大左心房和左心室充盈压力在超声心动图)的估计和肺部疾病的严重程度可能影响重复RHC的决定。
第三,恶化在几个参数反映了进步的肺血管疾病(包括运动能力,DLCO,氨基端pro-brain利钠肽(中位数水平以上病人),三尖瓣回流的速度测量超声心动图(和),肺动脉平均,PVR)在研究期间观察到的。最近的一项研究涉及58 SSc基线和随访评估患者(其中还有后续RHC 28日)观察到的在恶化中位数水平以上病人肺动脉平均和峰值摄氧量,但没有变化或静止的心输出量9]。更明显恶化参数反映肺血管疾病在当前的研究中也许反应了一定的事实,这个群是丰富患者低DLCO,以及更多的病人评估。
第四,PH值的后续发展的重要预测因子在基线确定为更高的肺血管阻力RHC以及高和低DLCO和一个扩张下腔静脉。
尽管目前欧洲呼吸学会/欧洲心脏病学188bet官网地址会指南使用一个阈值≥25毫米汞柱来定义PH值(10),已经有越来越多的认识到患者肺动脉平均21毫米汞柱,特别是那些SSc,可能代表一个不同的组患者潜在的可能性增加肺血管疾病和死亡率上升相比,患者肺动脉平均≤20毫米汞柱11- - - - - -14]。符合这一点,患者肺动脉平均21毫米汞柱在当前的研究中有一个较低的运动能力DLCO和肺血液动力学比患者肺动脉平均≤20毫米汞柱。
Coghlan等。(6)要祝贺他们的研究提供了进一步的证据存在进步的肺血管疾病的比例SSc患者不符合当前诊断标准博士他们的数据的基础上,推荐临床医生应该有一个低阈值区间RHC患者基线特征(如高PVR和低DLCO)暗示未来多环芳烃的风险增加。这个决定应该受到任何进展的调查(如DLCO,和中位数水平以上病人)以及评估症状和肺的存在和心脏病。鉴于肺动脉平均> 20毫米汞柱是不正常的15),问题是是否精心挑选SSc患者肺动脉平均21毫米汞柱和特征暗示PAH的进展的风险更高(如当前定义)可能受益于PAH-specific疗法。这个问题需要回答未来的前瞻性临床试验。
脚注
利益冲突:g·科瓦奇已收到个人费用和非金融Actelion股价的支持,拜耳,葛兰素史克,默沙东公司,辉瑞,AOP,勃林格殷格翰的发言,诺华和基耶西,在提交工作。
- 收到了2018年3月11日。
- 接受2018年3月13日。
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