长期对钙通道阻滞剂对于肺动脉高血压

文摘

的目标是

评估急性血管舒张反应和长期反应的钙通道阻滞剂(CCB)肺动脉高血压(多环芳烃)和相关条件。

方法和结果

急性血管舒张反应测试平均肺动脉压力下降(> 20%(肺动脉平均)和总肺阻力)是在663年评估连续PAH患者结缔组织病(CTD;n= 168),门静脉高压(PoPH;n= 153),anorexigen使用(n= 127),感染人类免疫缺陷病毒(艾滋病毒;n= 124),先天性心脏病(冠心病;n= 50)和肺静脉阻塞疾病或毛细管haemangiomatosis (PVOD / PCH;n= 41)。急性血管舒张反应是PAH-anorexigen观察到13.4%的患者中,12.2%的PVOD / PCH CTD的10.1%,1.6%的艾滋病毒,1.3%的PoPH,没有冠心病。长期应对建行(明显的血液动力学的进步在3 - 4个月,纽约心脏协会功能类1年后I或II)在9.4%的PAH-anorexigen患者在艾滋病毒,但罕见PoPH, CTD(分别为1.6,0.7,0.6%)和PVOD / PCH缺席。所有患者长期建行响应5年后还活着;两人死亡与多环芳烃后发生。最近的急性反应基于标准的下降肺动脉平均< 40毫米汞柱是建行更具体的检测长期反应。

结论

长期建行响应在PAH患者与anorexigen使用,但罕见PoPH患者或艾滋病毒和缺席PVOD / PCH,冠心病,绝大多数的CTD。长期反应的患者的预后是良好的和相关的多环芳烃的根本原因。

介绍

肺动脉高压(PAH)是一种肺小动脉的疾病,其特征是累进增加肺血管阻力(PVR)如果未经处理导致右心室衰竭和死亡。¹虽然改造的主要病理发现小肺动脉PAH,血管收缩疾病病理生理学中起着重要的作用,尤其是在肺动脉vasoreactivity患者。^1,21992年,富等。^3,4报道称,患者急性反应时,钙通道阻滞剂(CCB)已显著改善生存与建行治疗的患者相比,长期没有急性反应。然而,与大剂量急性血管舒张药测试建行可以导致严重的负面影响,尤其是在无。急性肺血管扩张的测试的目标是确定PAH患者将积极回应,长期建行疗法。现在普遍认为,短效血管舒张药如吸入一氧化氮(NO)或静脉epoprostenol急性肺vasoreactivity是可靠和安全测试。^{1,5 - 10}

不幸的是,在一些PAH患者口服建行并不总是有效,减少心输出量(CO)和血管系统阻力。⁵患者与特发性肺动脉高压(iPAH)和长期建行反应有一个好的结果,与正常的生存,证明急性血管扩张的测试。然而,< 10%的建行iPAH患者长期反应。⁵557 iPAH患者的回顾性分析测试敏锐地与静脉epoprostenol或吸入不,只有70名患者(12.6%)显示急性vasoreactivity,定义为平均肺动脉压力下降≥20%(肺动脉平均),PVR和只有38 iPAH患者(6.8%)有一个有利的长期应对建行,定义为纽约心脏协会(NYHA)功能类I或II持续血液动力学的改善后至少1年没有添加其他PAH-specific疗法。⁵降低肺动脉平均≥10 mmHg达成的绝对值< 40毫米汞柱,没有改变或增加公司有关,被认为是最好的长期预测对建行的回应。^{5,8 - 10}遗传PAH患者不太可能表现出显著的急性血管舒张反应测试。^{11 - 13}虽然急性血管舒张反应被描述在其他形式的多环芳烃,¹⁴最近的欧洲心脏病学会和欧洲呼吸学会指南认为急性血管舒张药的准确性测试检测长期反应的建188bet官网地址行还不清楚患者的其他形式的多环芳烃,和长期应对建行没有数据可在这些病人。^{8 - 10}尽管如此,大多数专家建议在所有PAH患者急性血管扩张的测试。^8,9在其他形式的多环芳烃,建行的长期反应的比例可能不同,而且,即使在急性反应的存在,开始建行可能是有害的,在一些相关条件。^15,16急性的流行常在这些其他形式的多环芳烃和急性反应的结果处理建行目前不太为人所知。分析连续PAH患者群体的相关条件,在他急性血管扩张的测试系统和执行长期随访(至少5年),将附加信息的临床相关性急性测试和建行的长期治疗这些患者的疗效。此外,我们评估的准确性最近标准用于iPAH屏幕长期反应的建行在其他形式的多环芳烃。

本研究的目的是:(i)的比例来确定PAH患者相关条件反应在急性血管舒张药试验和长期建行疗法;(2)确定急性反应测试可以预测建行的长期有利影响不同形式的多环芳烃;(3)最近检查的准确性标准用于定义急性血管舒张反应iPAH(肺动脉平均下降≥10毫米汞柱,达成的绝对值< 40毫米汞柱,与没有改变或增加公司)相关形式的多环芳烃^5,6;和(iv)来评估临床状态,血液动力学和长期建行反应的结果。

方法

主题

临床特点,血液动力学的参数,并回顾和急性血管舒张反应测试在663年连续PAH患者和相关条件指的是法国转诊中心肺动脉高压(大学11,因为医院安东尼Beclere, Clamart,法国)1984年6月至2003年5月。所有15岁> pre-capillary肺动脉高压的患者经右心衰导管插入术和诊断与anorexigen使用相关的多环芳烃,结缔组织病(CTD)门静脉高压(portopulmonary高血压、PoPH),人类免疫缺陷病毒(HIV)感染,先天性心脏病(CHD) systemic-to-pulmonary先天性分流术、疾病和肺静脉阻塞(PVOD)或者肺毛细管haemangiomatosis (PCH)包括在内。患者诊断为iPAH或遗传多环芳烃被排除在研究之外。诊断和随访的临床特点是存储在注册中心的法国的肺动脉高压网络。这与法国生物伦理法律注册成立于协议(法国委员会国家de l 'Informatique et des自由),和所有的病人给了他们的知情同意。¹⁷

基线评估

Pre-capillary肺动脉高压被定义为肺动脉平均> 25毫米汞柱与肺毛细血管楔压(PCWP)由右心衰导管插入术< 15毫米汞柱。右心房压力(RAP)、肺动脉平均PCWP和混合静脉氧饱和度(动宾₂)记录。通过标准的热稀释法测定心输出量的技术。总肺阻力(TPR)和PVR计算,分别为(肺动脉平均)/ CO和(肺动脉平均−PCWP) /公司,用木头单位(吴)。大多数患者6分钟步行试验的测试进行了非鼓励类(6-MWT)据美国胸科学会的建议。

急性血管扩张的测试

在右心衰急性血管扩张的测试进行了导管使用吸入NO (n= 584;88.1%)或静脉epoprostenol (n= 79;11.9%)。因为肺动脉阻塞压力不能持续在急性血管扩张的测试记录,TPR而不是PVR被用来屏幕急性反应。时期的包容、急性血管舒张反应定义为> 20%的降低肺动脉平均和阻力相对于基线。这些标准被用于这些病人筛选急性反应和启动建行。在此期间,新标准定义为降低肺动脉平均> 10毫米汞柱达到≤40毫米汞柱的水平与正常或增加公司在急性血管扩张的测试^5,8,9提出了在iPAH屏幕急性反应。在第二阶段的研究中,我们评估的准确性对于PAH患者最近的这些标准。

长期对钙通道阻滞剂

研究期间,管理PAH患者遵循国际建议和治疗口腔建行开始仅在患者急性血管舒张反应。长期建行反应被定义为患者明显改善血液动力学的建行治疗3 - 4个月后,在NYHA功能类I或II在建行至少1年。启动特定的PAH疗法被认为是在缺乏长期对建行的回应。此外,最近的标准的准确性基于肺动脉平均和CO检测长期建行反应者在其他形式的多环芳烃也被调查。长期反应的建行随访至少5年。

统计方法

统计分析了使用Statview 5.0 (SAS研究所,Inc .)。数据提出了均值±标准差(SD)除非另有。单向方差分析进行了功能和血液动力学的基线值获得,在急性血管舒张药测试,1年,在最后血液动力学的评价建行单一疗法。P< 0.05被认为是具有统计学意义。

结果

研究人群

患者在研究期间,连续663多环芳烃和相关条件进行了急性血管舒张药测试在右心衰导管插入术图1)。一百二十七例(19.2%)患者多环芳烃与anorexigen使用,153 (23.1%)PoPH, 124艾滋病毒感染(18.7%),50例(7.5%)有冠心病,41个(6.2%)有高度疑似或确诊PVOD / PCH。此外,168例(25.3%)患者多环芳烃与仪,包括系统性硬皮病(n= 98:76和22扩散)有限,系统性红斑狼疮(n= 28),混合CTD (n= 24),和其他CTD (n= 18)。临床特征,包括年龄、性别比例、NYHA功能类,并根据PAH-associated 6-MWT结果条件下,所示表1。基线血液动力学的参数不同形式的多环芳烃所示表2。

急性血管扩张的测试

连续的663个病人急性血管舒张药测试,43 (6.5% (95% CI 4.6 - -8.4)]有急性反应,定义为降低肺动脉平均和TPR≥20%的基线值。急性反应的比例取决于PAH-associated条件(图2)。急性反应是经常观察到多环芳烃与anorexigen使用[n= 17;13.4% (95% CI 7.5 - -19.3)]和PVOD / PCH [n= 5;12.2% (95% CI 2.2 - -22.2)),但很少观察到CTD患者(n= 17岁,10.1% (95% CI 5.6 - -14.7),包括11个有限的系统性硬化,1分散系统性硬化症,2混合仪,2干燥综合征,1类风湿性关节炎],PoPH [n= 2;1.3%(95%可信区间0 - 3.1)],或艾滋病毒感染n= 2;1.6%(95%可信区间0 - 3.8)]。在患者无急性反应报告与冠心病相关的多环芳烃(图2)。

长期的钙通道阻滞剂反应者

在整个人口,16 PAH患者(2.4% (95% CI 1.2 - -3.6))被认为是长期建行急救员:12 [9.4% (95% CI 4.4 - -14.5)] anorexigen使用,2 [1.6% (95% CI 0 - 3.8)]与艾滋病毒感染,1 [0.7% (95% CI 0 - 1.9)]与PoPH和1 [0.6% (95% CI 0 - 1.8)]和CTD(干燥综合症)。建行在启动的时候,16长期反应收到地尔硫卓(n= 9)、心痛定(n= 6)和氨氯地平(n= 1)。血液动力学的稳定后,大多数病人接受地尔硫卓(n= 13)平均剂量为480毫克/天(范围240 - 720毫克/天),两个患者接受硝苯地平(剂量分别为60和90毫克/天),和一个氨氯地平(20毫克/天的剂量)。虽然急性反应经常被观察到在PVOD / PCH没有PVOD PCH病人长期应对建行。事实上,所有五个PVOD / PCH急性反应经历了一个快速临床恶化与建行和三个发达国家严重的肺部水肿需要重症监护。在多环芳烃与仪,两个患者组织学证实诊断PVOD PVOD人高度的思维。对于大多数CTD患者,建行是停在前4个月后开始由于临床或血液动力学的恶化。一个CTD患者高度可能的诊断PVOD遭遇了严重肺部水肿在建行启动后的第一个星期,要求管理在重症监护室和大剂量利尿剂作用于血管的药物。由于缺乏在PAH患者冠心病急性反应,这些患者接受建行。

在多环芳烃与anorexigen使用,70.6%的患者急性血管舒张反应(定义为降低肺动脉平均和TPR > 20%相对于基线)受益于长期建行疗法(图2)。在其他形式的多环芳烃,对建行的长期反应速率非常低(图2)。

比较的标准定义急性血管舒张反应

与急性血管舒张反应定义为降低肺动脉平均和TPR≥20%, 43例急性反应。使用最近的标准(降低肺动脉平均> 10毫米汞柱达到一个值< 40毫米汞柱和正常或增加公司),29个病人(总人口的4.4%)将会被认为是急性反应。其中,14符合长期应对建行的标准(图3)。使用这些标准,两个病人(PAH患者anorexigen使用和一个病人PoPH)曾长期应对建行在我们群就不会被认为是急性反应,不会收到建行。这两个病人都没有急性吸入反应如下:27%降低肺动脉平均47毫米汞柱,分别下降21%,46毫米汞柱。有趣的是,尽管这两个病人显示临床改善在建行1年之后,两个有经验的临床和血液动力学的恶化需要额外治疗连续静脉epoprostenol 22个月后在一个案例中,西地那非和58个月后吸入性伊洛前列素。

因此,iPAH中使用的标准,基于肺动脉平均的绝对值和有限公司是更具体的检测长期反应而>肺动脉平均减少20%,TPR(特异性分别为37.2%和48.3)患者显示多环芳烃的相关条件。特异性高的多环芳烃与anorexigen使用,在13个病人满足这些标准和11人长期应对建行(84.6%的特异性为70.6%标准基于肺动脉平均和TPR)。虽然最近的标准较低的特异性PAH患者的总体人口相关的条件下,使用这些标准可以避免潜在有害的建行的起始治疗12 PAH患者证实缺乏长期建行的响应(图3)。

进化的临床、功能以及长期的钙通道阻滞剂反应者血流动力学参数

临床的进化、功能和血液动力学的参数在长期建行反应所示表3。血液动力学的参数包括肺动脉平均、CO、TPR、PVR、动宾₂明显改善急性测试后,后1年,在最后血液动力学的评价建行单一疗法(75±47个月后启动)。6-MWT显著改进后1年,在最后评估。

长期反应的结果

在16个病人符合长期的标准回应建行后1年,5年存活率为100%。在随访中(平均154个月,63 - 289),两个病人已经死了但他们的死亡是与多环芳烃:一个先进PoPH死于肝细胞癌患者,患干燥综合征的一个死于转移性直肠癌,分别在63年和68年个月。在随访期间,三位病人需要治疗经验丰富的临床恶化升级。一个病人PoPH开始连续静脉epoprostenol 22个月后建行的起始,和两个anorexigen患者使用后开始在西地那非和iloprost 59个月在一个案例中,应用波生坦,紧随其后的是吸入后treprostinil 74个月。

建行有12个长期反应的患者多环芳烃与anorexigen使用;所有的病人还活着,和10仍在建行单一疗法中位数时间为169个月(范围81 - 289个月)。两个PAH患者感染艾滋病毒仍在建行单方99和107个月后,分别。

讨论

研究据我们所知,这是第一次报告的一大群PAH患者急性测试执行和相关条件长期应对建行(NYHA功能状态、运动能力、血液动力学)和5年生存率。在这个群体中,我们证明了即使急性血管舒张反应是频繁的多环芳烃的相关条件,长期应对建行是极其罕见的,取决于底层的条件。在某些情况下,如冠心病,PVOD / PCH,或大多数仪,急性反应不是长期反应的预测,以及急性测试可能不会有用的。然而,一些患者有持续的响应建行长期生存,作为iPAH观察,尤其是在多环芳烃与anorexigen使用,以及PoPH和多环芳烃与艾滋病毒感染有关。这项研究带来了有用的额外信息在确认建行PAH患者的管理是一种安全、有效的治疗在一些PAH患者相关条件。相比之下,建行不太有用的其他子组的患者(仪,冠心病,PVOD / PCH),并可能导致严重的不良反应PVOD / PCH。在以前的报告,⁵我们已经表明,标准基于公司和肺动脉平均的绝对值更具体检测长期反应的建行,但只在iPAH这些标准进行评估,没有数据的其他形式的多环芳烃。在目前的研究中,因此,我们证实,这些标准更准确检测长期反应的建行PAH的相关条件。

反应的速率急性血管舒张试验和长期建行PAH患者使用anorexigen iPAH与前面描述的相似。⁵这项研究还表明,急性血管舒张反应多环芳烃与PVOD还有CTD iPAH相似,但建行的一个长期反应是罕见的在PVOD CTD和缺席。先前报道,^15,16,18建行的起始治疗PVOD患者急性血管舒张反应总是导致临床恶化严重的肺部水肿的可能性。本研究也证实,最近基于肺动脉平均和标准有限公司提出了iPAH,⁵更具体的比>肺动脉平均减少20%,TPR检测长期建行在多环芳烃反应条件有关。

急性血管舒张反应者的比例和长期建行反应中PAH患者相关的条件没有被评估。事实上,我们的研究提供数据长期建行反应多环芳烃与anorexigen使用,代表整个人口的9.5%在法国国家注册。^17,19Souza等。^20.最近表明,多环芳烃与anorexigen股票临床、功能、血液动力学的,与iPAH和遗传特性,表明氟苯丙胺暴露代表一个潜在的触发PAH没有影响其临床过程。正如前面提出的那样,^20.本研究证实,急性血管舒张反应测试可能发生在多环芳烃与anorexigen使用和急性反应的速度类似于报道iPAH(分别为12.6%和11.8)。⁵

没有观察到急性血管舒张反应的41名成年患者冠心病在这项研究中。它曾被建议急性血管舒张反应可能会更频繁的在疾病的早期阶段,²¹这可以解释为什么成年人有着悠久历史与冠心病相关的多环芳烃没有急性血管舒张反应。包括八个孩子iPAH和冠心病的另一项研究也表明,急性反应是罕见的。²²急性反应的差别利率iPAH和多环芳烃与冠心病相关的差异可能是由于这两个实体之间的病理生理学。此外,小降低肺动脉平均有时观察吸入通常没有在这些血氧过低的患者可能是由于减压缺氧的血管收缩,可能被误解为急性vasoreactivity指示建行疗法。

有趣的是,PVOD和PCH与类似的比例(12%)的有关iPAH急性血管舒张反应者。然而,没有PVOD PCH患者长期建行响应和建行的起始单药治疗后所有患者恶化。这些结果与先前的报道是一致的证明急性血管舒张反应可能观察到PVOD病人和一定程度的vasoreactivity经常被观察到。^15,16,23在三个PVOD / PCH患者、严重肺部水肿发生在建行启动后的第一天,与特定的多环芳烃的治疗方法如前所述。^15,16,24这表明急性血管舒张反应PVOD或PCH可能不是预测预后良好,建行不应该用于PVOD、甚至在一个积极的急性测试。在一系列的24组织学证实PVOD病人,最近表明,急性血管舒张药测试无法预测那些后来发达性肺水肿PAH-specific启动后治疗。¹⁵因此,可以认为vasoreactivity测试在PVOD患者的调查没有作用,不会预测患肺部水肿的风险。确定这个子集的PAH患者是至关重要的,因为与建行的启动相关的风险。最近的报告表明,高分辨率计算机断层扫描的胸部,动脉血液气体,肺功能测试,支气管肺泡灌洗可能有助于识别PAH患者PVOD的高概率。^15,16建行在PVOD保持禁忌或PCH,即使急性血管舒张反应是观察。

在这项研究中,CTD患者急性血管舒张反应的比例在iPAH相似。然而,90%的CTD患者系统性硬皮病,系统性红斑狼疮,或混合供,没有长期应对建行。只有一个干燥综合征患者受益于长期建行疗法。可能的短期应对建行一直在报道PAH干燥综合症患者;然而,长期的数据响应稀缺。²⁵我们的多环芳烃和干燥综合症患者经历了持续的血液动力学的改善;不过,建行是不容易确定的长期效果,因为病人也接受伴随免疫抑制治疗。已经表明,闭塞的venopathy可能发生严重的多环芳烃与不同条件下和相对频繁等多环芳烃与供系统性硬化症。^26,27有趣的是,我们的三CTD患者急性血管舒张反应PVOD确诊或高度可能的诊断,其中一个有经验的严重肺部水肿在建行启动后的第一个星期。此外,大多数的CTD患者经历了一个快速临床和血液动力学的恶化在建行启动后的第一个月。缺乏长期的反应CTD-associated多环芳烃可能至少部分与频繁的静脉或毛细血管参与观察到这些条件。虽然建行长期反应的比例很低患者的艾滋病毒感染或PoPH急性血管舒张药测试是重要的在这些病人的管理,因为它能够检测长期口服大剂量反应建行。在这项研究中,所有的患者经历了一个长期应对建行有更好的预后和5年后还活着,证明一个类似的预后与iPAH报告患者长期应对建行。⁵

三种不同的情况下可能会因此被认为是。首先,多环芳烃与anorexigen使用,同样比例的长期反应在iPAH建行被观察到。在这些患者急性血管扩张的测试应该执行建议iPAH欧洲指南。^8,9其次,在PVOD / PCH和多环芳烃与冠心病相关或仪,没有观察到长期反应建行(除了一种罕见的多环芳烃与干燥综合征)。此外,所有PVOD / PCH病人和一些多环芳烃与供患者可能经历严重的肺部水肿或临床恶化与建行疗法。在这种情况下,急性血管舒张药测试可能没有作用在患者的临床管理PVOD / PCH,多环芳烃与冠心病有关,或CTD。第三,即使它是罕见(∼1.5%),我们确认PoPH和艾滋病多环芳烃可能与长期应对建行。

这些患者长期应对建行还活着后5年,和他们的预后似乎与PAH但预后的基础条件。回顾性研究设计不允许比较反应者无的生存。然而,我们曾在iPAH病人长期应对建行与更好的预后密切相关(5年生存在长期反应> 90%比48%在缺乏长期反应)。事实上,我们报道,1 - 2,和3年生存在法国注册表分别为82.9%,67.1%,和58.2%,分别。²⁸此外,多环芳烃的预后相关条件通常是被认为是比iPAH的预后。在这项研究中,我们观察到100%的5年生存16长期反应的建行大于预期生存在这个人口,这表明长期应对建行可能也是一个因素更好的预后多环芳烃的相关条件。的确,潜在影响PAH-specific疗法(时代,PDE5抑制剂、内皮衍生品)从未在急性血管舒张反应者。即使应用波生坦已经证明有效的艾滋病患者的多环芳烃,之间没有相关性发现急性血管舒张反应的大小和长期应对应用波生坦。目前,没有数据表明患者长期应对建行能够应对PAH-specific疗法。在我们的经验中,我们观察到一些病人没有最初测试敏锐地没有和那些没有PAH-specific疗法。在这些患者中,急性血管舒张反应导致的示范建行的起始是紧随其后的是一个戏剧性的改善药物。因此,无法发现这些长期反应的建行可能会影响其预后和急性血管扩张的测试应该执行根据当地的可用性。

在这项研究中,所有的长期反应的患者接受高剂量建行,绝大多数病程中收到地尔硫卓(中等剂量480毫克/天,n= 13);三个其他病人收到硝苯地平(n= 2;剂量分别为60和90毫克/天)或氨氯地平(20毫克/天的剂量)。尽管长期的回顾性研究,我们建行在这项研究的管理仍然是按照最近的人/ ESC建议管理iPAH患者急性血管舒张反应。^8,9这些建议称,建行主要用于文学硝苯地平,地尔硫卓、氨氯地平,特别强调前两个,建行的选择是基于病人的心率在基线(相对心动过缓偏袒硝苯地平、氨氯地平和相对心动过速偏袒地尔硫卓)。^8,9今天,我们使用高剂量相同的“旧”建行(地尔硫卓、硝苯地平、氨氯地平)的罕见的PAH患者急性血管舒张反应。我们没有使用最近的建行的经验在这个上下文。

这项回顾性研究包括在2003年之前患者显示多环芳烃的相关条件。在此期间,所有PAH患者提到我们的中心有急性血管舒张反应测试,其中大多数没有和少数的epoprostenol (12%)。最近的人/ ESC指南表明,没有是急性的首选药物测试,因为更好的安全性,但epoprostenol可能是一个选择。^8,9事实上,它已经清楚地表明,血液动力学的急性反应没有或epoprostenol大体相似,这表明药物用于测试急性反应可能不会影响我们的结果。⁵因此,通过选择这个时期,我们有机会分析数据从663年连续PAH患者和长期随访的急性反应。这时,急性血管舒张反应是定义为一个相对减少血管阻力和肺动脉平均> 20%,然后在目前的研究中,只有满足这些标准的患者治疗与建行。降低肺动脉平均的标准和TPR屏幕用于这项研究是准确的长期反应者;然而,这些标准特异性较低,只有16/43的患者(37.2%)符合长期应对建行的标准。iPAH,我们之前已经证明降低肺动脉平均≥10毫米汞柱,达到绝对的肺动脉平均价值< 40毫米汞柱,与没有改变或增加公司在急性测试期间,长期对建行的是最好的预测。⁵当这些标准应用到我们的群PAH患者,29个病人有急性反应和14人(48.3%)有长期对建行的回应。iPAH这一比例低于以前的结果,除了使用多环芳烃与anorexigen相关的子群的新标准也有类似的特异性iPAH。⁵作为iPAH观察,这些标准是更具体的检测长期反应;因此,12例没有长期建行反应就不会收到潜在有害建行。相反,2/16患者长期反应在急性测试不符合这些标准,就不会收到建行。有趣的是,即使这两个在1年患者对建行的回应,这种回应并不是持续的经验丰富的临床和血液动力学的恶化需要附加特定的PAH疗法在诊断后的5年。这些数据证实评估急性血管扩张血液动力学的反应的重要性没有过于严格的标准和支持这些病人的密切监测,包括血液动力学的升值3或4个月后每年和临床升值,对建行确认持续反应。

最后,作为iPAH观察,∼10%的anorexigen-associated PAH患者可能受益于长期建行疗法。可以确定这些患者急性血管扩张的测试。最近的标准,由肺动脉平均减少≥10毫米汞柱,达到绝对的肺动脉平均价值< 40毫米汞柱,与没有改变或增加公司在急性测试期间,在这个子集感兴趣的病人来预测长期应对建行。⁵急性血管舒张药测试可疑值PAH患者PVOD / PCH,冠心病,还有CTD由于缺乏长期的建行响应和患肺部水肿的风险或临床恶化PVOD / PCH和多环芳烃与建行开始后的CTD。相比之下,即使它是罕见的,建行的一个长期反应是在PAH患者感染艾滋病毒或PoPH。在长期建行反应者,预后很好(所有的病人在5年)和直接关系到PAH的根本原因。

确认

作者感谢博士日前开出价格和Newmed出版阅读手稿。

利益冲突:没有宣布。

引用