文摘
自首届世界研讨会肺动脉高压(WSPH) 1973年,肺动脉高压(PH)任意定义为平均肺动脉压(肺动脉平均)≥25 mmHg静止,正确衡量心脏catheterisation。最近的正常受试者的数据表明,正常肺动脉平均为14.0±3.3毫米汞柱。这两个标准差以上意味着价值建议肺动脉平均> 20毫米汞柱以上正常的上限(超过第97.5百分位)。这个定义不再是任意的,而是基于一种科学的方法。然而,这种肺动脉平均高程异常不足以肺血管疾病定义为可以由于心输出量的增加或肺动脉楔压。因此,这六WSPH专责小组建议包括肺血管阻力≥3木单位各种形式的pre-capillary PH值的定义与肺动脉平均> 20毫米汞柱。前瞻性试验是必需的,以确定是否这种PH人口可能受益于特定的管理。
关于临床分类、主要任务力变化纳入组1的子群”肺动脉高血压(PAH)长期反应的钙通道阻滞剂”,由于具体的这些患者预后和管理,和一群“多环芳烃与公开的静脉和毛细血管的特点(肺静脉阻塞疾病/肺毛细管haemangiomatosis)参与”,由于证据表明之间的连续体动脉,毛细血管和静脉介入多环芳烃。
文摘
国家的艺术和血液动力学的研究视角定义和肺动脉高压的临床分类http://ow.ly/TJeR30mgWKj
介绍
我们工作组的主要目标是重新评估血液动力学的定义和肺动脉高压(PH)的临床分类。
关于定义,我们解决两个问题:
1)我们应该重新定义酸碱和pre-capillary吗?
2)锻炼PH值应该重新PH值定义的一部分吗?
另一主题是更新临床分类,采用一些基本原则:1)以维持当前的PH值分类的一般体系结构对于成人和儿童,2)只提供相关的修改,3)简化分类的核心
血液动力学的定义
PH值的定义
1961年,世界卫生组织(世卫组织)的一份报告慢性肺源性心脏病专家委员会明确提到平均肺动脉压(肺动脉平均)一般不会超过15毫米汞柱时,主题是静止在一个躺着的位置,和价值是小受年龄和从未超过20毫米汞柱1]。
自首届世界研讨会肺动脉高压(WSPH)由世卫组织1973年在日内瓦,PH值被定义为肺动脉平均≥25毫米汞柱以右心catheterisation (RHC)在仰卧位休息2]。日内瓦会议是谁致力于主要PH值,严重的PH值,一些年后爆发的摄入量有关厌食症患者药物阿米雷司(3]。在会议的报告,承认这个上限的正常肺动脉平均25 mmHg有点经验和任意定义2]。然而,这种保守的截止值允许医生歧视严重的酸碱由于主要从其他形式的PH值(主要是由于肺部疾病)的特点是降低肺动脉平均。这个定义保持不变在随后WSPH会议从1998年到2013年(4- - - - - -6),至少在一定程度上排除潜在的过度诊断和治疗方案的PH值。
其实正常肺动脉平均的上限是什么?
2009年,Kovacs等。(7]分析了所有可用的数据通过RHC在健康个体的研究来确定正常价值的肺动脉平均在休息和锻炼。1187正常受试者的数据来自47个研究进行了分析。静止肺动脉平均为14.0±3.3毫米汞柱;这个值是独立的性别和种族,仅略受年龄和姿态的影响。考虑这个肺动脉平均14毫米汞柱,两个标准差建议肺动脉平均> 20毫米汞柱以上正常的上限(即。超过第97.5百分位)。这个定义是,因此,不再蛮不讲理,但基于科学的方法。
肺动脉平均的值用于隔离不够准确描述临床状况
无论肺动脉平均截止值考虑定义PH(≥25岁或> 20毫米汞柱),重要的是要强调,该值用于隔离不能描述临床状况并没有定义病理过程本身。行动党海拔可能确实有几个不同的原因和不同的管理和结果,包括增加心输出量(CO),从左到右心脏分流术,海拔肺动脉楔压(PAWP)在左心脏病(方面)和超高粘度。这高程异常也可能是由于肺血管疾病(PVD)与小肺动脉的结构性变化。PH值在当前临床分类,pre-capillary PH值关注患者组1、3和4,有些病人组5,很少患者组2结合预处理和post-capillary PH。
识别pre-capillary PH值表明PVD的存在,一个高于正常肺血管阻力的高度应该包括在定义中
包括肺血管阻力(PVR = (mPAP-PAWP) / CO) pre-capillary PH值的定义是至关重要的,允许歧视海拔PAP由于PVD从那些由于海拔PAWP或由于高有限公司自2003年举行的第三届WSPH, pre-capillary PH值的组1(肺动脉高血压(PAH))已经被定义为肺动脉平均≥25毫米汞柱的存在与正常PAWP≤15毫米汞柱,PVR升高≥3木单位(吴)4- - - - - -6]。吴PVR的截止值≥3也很随意,因为最近的一些数据表明,PVR > 2吴可能还考虑异常(6]。从这个意义上讲,PVR的使用截止值≥3吴是保守,表明存在一个清单pre-capillary博士PVR吴≥3这个值是临床相关的不同的临床情况,表明重大PVD的存在,如。它已经作为阈值的修正先天性systemic-to-pulmonary分流术变得可疑(8]。此外,它已被证明,PVR升高≥3吴与贫穷有关心脏移植后生存(9]。2018年第六届WSPH期间,病人组2,工作组对PH值方面建议PVR截止值≥3吴来定义患者pre-capillary组件(10),所谓的预处理和post-capillary PH值相结合,与预后差相关。
我们建议包括PVR≥3吴不仅在组1 pre-capillary PH值的定义,而且在所有形式的pre-capillary PH值的定义。
PH值由于慢性阻塞性肺疾病患者,那些严重的PH值(> 40毫米汞柱)在PVR显著增加(大约10吴);这些患者通常有一个轻微的PH值(肺动脉平均20 - 30毫米汞柱),降低PVR但剩下的一般吴> 3 (11),这也是对特发性肺纤维化患者(12]。在这些不同的慢性肺部疾病,甚至适度海拔肺动脉平均(为20 - 29毫米汞柱)与不良预后相关(13]。
慢性血栓栓塞(4组),一个大型国际注册报道血液动力学的结果严重pre-capillary PH值的肺动脉平均47毫米汞柱和吴平均PVR的8.914]。患者在此设置,甚至轻微的肺动脉平均(20 - 24毫米汞柱),PVR一般> 3。
结果对周围性血管疾病患者和肺动脉平均月21毫米汞柱
积累相关数据表明,许多对周围性血管疾病患者肺动脉平均增加但低于前阈值定义PH值(≥25 mmHg)是疾病进展的危险。
系统性硬化症,结果数据的患者在诊断肺动脉平均21和24毫米汞柱最近出版。2013年,只有228年队列研究系统性硬化患者接受了涉嫌RHC PH值报告(15]。肺动脉平均21毫米汞柱在86年被记录患者在基线;其中,38例行第二RHC随访期间(平均随访48±35个月)和16(42%)的发展明显的PH值(肺动脉平均≥25毫米汞柱)。平均肺动脉平均和PVR基线的16个病人是22±2毫米汞柱,2.9±0.6,分别;在随访,平均肺动脉平均和PVR增加到31±6毫米汞柱,6.9±1.7,分别。所谓边缘患者在诊断肺动脉平均比患者更有可能产生明显的PAH肺动脉平均≤20毫米汞柱(p < 0.001;风险比3.7)(人力资源)。PAH不是良性的事件发展的这一群人,有5人死亡在随访中尽管随后引入双重口服联合治疗和/或注射。环前列腺素。
最近,系统性硬化患者two-centre队列研究确定21和基线的肺动脉平均月21毫米汞柱16];这些患者接受了第二个RHC平均随访3年。在基线,意味着肺动脉平均和PVR是22吴±1毫米汞柱和2.3±0.8,分别。在后续,肺动脉平均和PVR增加到25±4毫米汞柱和3.2±1.6,分别。其中,7个(33%)患者出现明显的PH值(三种多环芳烃,三pre-capillary酸度与间质性肺病和一个由于铲运机)(J.G. Coghlan,心脏病学部门,皇家自由医院,伦敦,英国;个人沟通)。
2017年,一位奥地利集团(17]发表了一系列547例不明原因的呼吸困难和/或接受RHC PH值的风险。清单PH值(肺动脉平均≥25毫米汞柱)在290年被确诊的病人,边缘型PH值(肺动脉平均月21毫米汞柱)64例和193例视为“正常”与肺动脉平均≤20毫米汞柱;其中,137名患者被定义为“正常”低肺动脉平均≤15毫米汞柱。这个队列的平均随访时间为45.9个月;整体的161名患者(29%)在随访期间死亡。在多变量模型中,考虑年龄和并发症,边缘型酸碱和清单都明显与贫穷有关生存而“正常”低集团人力资源2.37 (95% CI 1.14 - -4.97;p = 0.022)和人力资源5.05 (95% CI 2.79 - -9.12;分别为p < 0.001)。在基线,集团与肺动脉平均21 - 2.7毫米汞柱的中位数PVR吴和36%的这些患者PVR > 3。
pre-capillary PH值的另一个实例可以在早期阶段是诊断慢性血栓栓塞,在此设置运动的限制可以发生在没有明显的PH值在休息因为静区通风的增加导致通气效率下降。最近,两个群42和23个患者,分别与广泛持久的血栓栓塞遮挡也有报道,但没有PH值(18,19]。在诊断肺动脉平均15 - 24毫米汞柱,PVR 2 - 3。这些患者接受肺部动脉内膜切除术(豌豆)和有经验的显著改善功能类,运动能力和生活质量,没有住院死亡率在6个月。这种形式的慢性血栓栓塞与总人口的4%和7%这两个中心对豌豆。
总结和观点
肺动脉平均20毫米汞柱应视为正常价值的上限。这个新定义最近提出的其他(20.- - - - - -22]。然而,这种异常的肺动脉平均海拔隔离不足以定义周围性血管疾病,因为它可以是由于公司或PAWP的增加。
Pre-capillary PH值是最好的定义的同时存在肺动脉平均> 20毫米汞柱,PAWP≤15毫米汞柱,PVR≥3吴(表1),强调需要RHC强制测量CO和PAWP的精确测量。
多年来,PH值的诊断是基于任意值的肺动脉平均≥25 mmHg,可能是因为可以理解的担心过度诊断和治疗方案。实际上,过度诊断和治疗的主要原因pre-capillary PH值由RHC未能确诊。
相反,这个难题的另一边可能undertreat一些异常海拔PAP患者但不是今天会议博士的经典定义,有越来越多的证据表明,在一些pvd(主要是多环芳烃与系统性硬化、慢性血栓栓塞和慢性肺部疾病)患者甚至适度海拔肺动脉平均(21毫米汞柱)症状与运动限制,结果可能很差。然而,血液动力学的改变PH值的定义由于pvd并不意味着治疗这些额外的患者,但突出密切监测的重要性在这个人口。前瞻性试验是必需的,以确定是否这种PH人口可能受益于特定的管理。
PH值定义的运动
2004年,PH值被定义为休息肺动脉平均> 25 mmHg或运动肺动脉平均> 30毫米汞柱(8]。在2008年的第四届WSPH,然而,“锻炼”定义的一部分被[23]。这主要是由于不确定性关于正常老化之间的相互关系,公司与运动和肺血管生理变化。这个问题在2018年第六届WSPH又重新审视了。
为什么锻炼PH值是相关的吗?
休息的PH值上升的压力是一个迟到的事件在pvd的自然历史,由于微血管的“储备”。行动党上涨只有当≥50%的微循环已经丢失(24]。已针对检测在早期PVD(并可能更容易治愈)阶段。直观地说,“揭露”PVD通过增加公司演示增加阻力是一个逻辑概念。此外,运动PH患者首先出现症状。
许多研究试图揭开PVD”强调“小循环,通过肺流分配与直立的姿势25)或通过增加有限公司(26]。这导致了“多点肺动脉平均的概念- - - - - -有限公司”曲线,肺动脉平均的增长速度和增加公司信息(图1)。一般来说,肺动脉平均上涨≥1毫米汞柱每升公司在正常的受试者;周围性血管疾病患者增加≥3毫米汞柱每升有限公司反映增加电阻(27]。产生这样的数据,然而,挑战性运动RHC测量费时,困难,和潜在的复杂错误由于快速呼吸周期和不准确的地方锻炼和PAWP措施。因此,产生肺动脉平均- - - - - -有限公司图对于个体患者作为临床常规是不切实际的。
为什么定义运动PH值和多环芳烃是困难的?
许多变量影响肺动脉平均运动的“正常”的变化,进而使任何试图建立一个阈值“锻炼PH值”作为病理条件。正常的生理变化发生老化(7与增加CO)和肺动脉平均也上升;因此,在主题(如。精英运动员)谁能提高公司30 - 40 L·分钟−1在高峰锻炼,肺动脉平均可以超过以前的“上限”正常(28]。然而,最大的困难就是利用运动演绎PVD的存在,是因为锻炼也会造成PAWP上升。因此,如果PVR = (mPAP-PAWP) /公司,一个人必须衡量运动PAWP演绎PAP异常高的发病状况。铲运机是最常见的原因休息PH值和左心室压力上升异常方面,受试者的运动测量的变化PAWP(或左心房压力)和锻炼成为评估PVR的关键决定因素,在令人窒息的患者运动PH值。
缺乏诊断歧视权力(运动是否PH值是由于铲运机或PVD)探讨了H观察et al。(29日]。虽然总肺阻力> 3毫米汞柱每升有限公司尊敬的方面或周围性血管疾病健康对照组,是不可能区分铲运机和周围性血管疾病患者信心(图2)。应该注意的是,精确测量的运动PAWP在技术上具有挑战性,夸张的呼吸PAWP波动和相关部分困难“挤进”一个气球导管期间充分有力的发挥。
总结和观点
虽然有直观测量运动血液动力学检测周围性血管疾病在早期阶段比可以通过测量静止,透露太多不确定性持续允许重新引入一个临床上有用的定义运动博士需要更多的信息关于正常变化与衰老,高公司,特别是关于区分exercise-elated PAWP变化(由于铲运机)变化由于周围性血管疾病。我们相信这将是富有成果的领域未来的调查。
更新的PH值的临床分类
PH值的通用的临床分类归类临床条件与PH值基于相似的病理生理机制、临床表现、血液动力学的特征和治疗管理。综合和简化版的临床分类提出了儿童和成人的PH值表2。多环芳烃与先天性心脏病患者,四子组(Eisenmenger综合症,从左到右分流术,巧合或小缺陷和术后/关闭缺陷)保持不变(30.)作为缺陷关闭的迹象(见工作组文章的这个问题欧洲呼吸杂志(31日])。更新组2、3和4介绍了各自的工作小组文章的这个问题欧洲呼吸杂志(10,32,33]。
更新组1:多环芳烃
组1.3:药物和toxin-induced多环芳烃
我们建议简化多环芳烃与药物相关的描述和毒素分成两个子组来帮助医生确定药物需要特定的监控。“明确”包括药物与数据基于暴发,流行病学病例对照研究或大型多中心系列。“协会”是由多个系列或者建议例药物具有类似的作用机制。协会根据最近的数据,多环芳烃与两种药物和毒素(安非他明/甲基苯丙胺和达沙替尼)现在被认为是确定的(表3)。
Zamanian等。(34]一个大型系列报道的90例多环芳烃与methamphetamine-associated多环芳烃;这些受试者不太可能是女性,有更多的血液动力学的妥协比IPAH在诊断和贫穷的结果。这种分析证实了冰毒/安非他命使用与PAH-related住院(相对危险度2.64,95%可信区间2.18 - -3.2;p < 0.001)。有趣的是,病理评估证明血管变化类似于IPAH特点,包括angiomatoid丛状的病变,而且增生的毛细血管,如肺毛细管haemangiomatosis (PCH)或肺部静脉阻塞疾病(PVOD)。达沙替尼是一种第二代酪氨酸激酶抑制剂和报道与多环芳烃;事件PAH的最低估计发生在患者暴露于达沙替尼在法国为0.45% (35]。停药后Dasatinib-induced PAH经常改善,但坚持超过三分之一的患者(35,36]。
在过去的5年,新药已确定或怀疑作为一个潜在的危险因素在多环芳烃。几例恶化或复发dasatinib-associated PAH bosutinib启动后的报告(37- - - - - -39];这些病例也以多环芳烃bosutinib撤军后的改进。严重病例portopulmonary高血压发生直接的抗病毒药物的新策略,包括sofosbuvir丙型肝炎病毒感染(40,41]。Leflunomide,疾病修饰治疗风湿病的药物,与几例有关多环芳烃(42- - - - - -44]。最近,潜在可逆的病例多环芳烃与天然靛青(Qing-Dai),一种未经批准的中药药物,已报告日本肺动脉高压的注册表(45,46]。indirubin Qing-Dai的活性药物成分,这可能引起肺动脉内皮细胞的凋亡在体外(46]。
组1.5:多环芳烃长期反应的钙通道阻滞剂
虽然改造小肺动脉多环芳烃的主要病理发现,肺血管收缩也在多环芳烃病理生理学中起着重要的作用,尤其是在vasoreactive病人。
在1992年出版的一系列的64名患者,R我等。(47)报道,急性血管舒张反应患者钙通道阻滞剂(ccb)治疗长期建行时显著改善生存。在2005年代itbon等。(48]演示了在一个大系列557 PH患者急性血管舒张反应可能观察到12.5%的特发性肺动脉高压(IPAH),和总体6.8%的病人都对建行的一个长期临床和血液动力学的改进。本研究确定了最佳标准确定急性血管舒张反应,即。减少肺动脉平均≥10 mmHg达成肺动脉平均≤40毫米汞柱的绝对值增加或不变有限公司vasoreactivity测试,吸入一氧化氮在10 - 20 ppm是首选的代理,但是注射。epoprostenol,注射。腺苷或可以用作替代吸入性伊洛前列素(表4)。长期应对建行定义为临床改善(纽约心脏协会功能类I或II)和持续改善血液动力学的只在建行至少1年之后(相同或更好的实现在急性测试,通常获得肺动脉平均< 30毫米汞柱以增加或正常有限公司)(表4)。肺vasoreactivity测试识别适合建行治疗的患者建议只对IPAH患者遗传多环芳烃或药物引起的多环芳烃。在所有其他形式的多环芳烃和PH值结果可以误导和长期的反应是罕见的49]。
病理生理学的PAH vasoreactivity在很大程度上是未知的。最近,Hemnes和同事已经表明,多环芳烃与vasoreactivity血液的特点是一个特定的签名(培养淋巴细胞微阵列)和不同的基因变异(全外显子组测序)与IPAH [50,51]。这些结果表明一个特定的实体与一个独特的临床过程,显著的特点是更好的预后,独特的管理和不同的病理生理学(表2)。
组1.6:多环芳烃与公开的静脉和毛细血管的特点(PVOD / PCH)参与
重要的肺部静脉和/或毛细管参与报道在许多条件是已知的多环芳烃的原因,比如系统性硬化症。在前面的分类、PVOD / PCH特征作为一个不同的子群。
PVOD / PCH和PAH相似原因和相关条件,即使有些是更频繁地与更明显静脉/毛细管参与(表5)。遗传形式的PVOD / PCH已经承认在血缘家庭隐性传播,由于biallelic突变真核翻译起始因子2α激酶4 (EIF2AK4)基因52- - - - - -54]。职业接触有机溶剂,特别是三氯乙烯,有关的发展pre-capillary PH值明显的静脉和毛细血管参与(55]。
重要的诊断肺部静脉/毛细管参与(PVOD / PCH)可能会强烈怀疑基于肺功能测试(肺一氧化碳(扩散能力降低DLCO)经常<理论值的50%),动脉血液气体(严重低氧血)和高分辨率计算机断层扫描的胸部(隔线,小叶中心的毛玻璃的透明/结节和纵隔淋巴结肿大)(表5)[53,54,56]。更明显肺静脉/毛细管参与与不良预后相关,有限的反应多环芳烃与这些疗法治疗和肺部水肿的风险(53,57]。
多环芳烃和PVOD / PCH通常共享类似的血液动力学的概要文件和临床表现。值得注意的是,重要的肺动脉重塑biallelic被描述EIF2AK4突变携带者(58)和肌肉改造的肺小叶间隔静脉可以观察到BMPR2(骨形态形成蛋白受体2型)突变携带者(59]。在实践中真正重要的是肺的临床后果静脉/毛细管参与pre-capillary博士因此我们建议多环芳烃和PVOD / PCH属于pvd的频谱,而不是代表两个明确的截然不同的实体。我们提出包括“多环芳烃与公开的静脉和毛细血管的特点(PVOD / PCH)参与”的修订PAH(组1)更新的PH值分类(表2)。
更新5组:PH值与不清楚和/或多因子的机制
因为我们分类系统的基础成立于1998年,集团5通过重大改变。最初描述“障碍直接影响肺血管”,那叫“杂项”在2003年第三届WSPH [60),最后达到目前表示,这组包括形式的PH值不清楚和/或多因子的机制(30.,61年]。从一开始,这群代表了形式的PH值,与其他群体相比;然而,许多的PH值形式目前在5组代表还未被发现的全球负担的一个重要组成部分的PH值(62年]。
的一个核心特征的临床条件包含在集团5是没有确定主导机制推动PH值的发展,可能会有多个病理生理现象参与这个过程(表7)。在这个更新的分类、变化被认为是唯一的子类型支持的一个明确的搬迁是可用的文学。
组5.1:血液学的障碍
慢性溶血性贫血的风险明显增加PH值(63年]。自2013年第五届WSPH,几乎没有被添加到当前的理解众多演讲的PH值在镰状细胞病(SCD)。然而,很明显,在此设置PH值经常是多因素的,包括公司升高,铲运机,血栓栓塞疾病,改变血液粘度和周围性血管疾病导致内皮功能障碍,主要是由于一氧化氮损耗(64年- - - - - -67年]。最近,限制性心肌病已更好的认可和描述的临床和实验研究68年]。这些数据加强这种特殊形式的PH值的至关重要,需要连续调查在这个领域(64年,65年]。此外,近年来,大量数据已经生成关于另一个重要的慢性溶血性贫血,即。β-thalassaemia。更好的了解疾病并发症的主要危险因素,包括PH值,已经衍生出重大军团(69年]。此外,维erchi等。(70年)评估的患病率PH值通过侵入性血液动力学的评估,类似于SCD(已经做了什么71年- - - - - -73年]。在他们的1309名患者进行了筛选评价,pre-capillary PH值在2.1%的情况下,确认post-capillary概要文件被发现在0.3%70年]。老年和脾切除术是明确的危险因素与博士虽然该研究提供了重要信息的重要性PH值在这个临床条件下,更多的数据关于血管组织病理学的参与以及PH值发展的病理生理机制在这些患者仍需要更好的解决潜在的管理策略。
脾切除术特别值得讨论。脾切除术后第一个协会和PH值(74年),目前还不清楚它是否代表一个风险因素或一个特定的条件。从那时起,脾切除术与PH值的发展在许多有关血液学的条件,如上述β-thalassaemia [69年,70年]。最重要的是,它已经与慢性血栓栓塞(PH值的发展密切相关75年]。然而,没有其他特殊的表型或改变临床行为与脾切除术的存在有关,建议最好应该视为一个风险因素对PH值而不是一个特定的条件的一个特定的分类。
组5.2:系统性和新陈代谢紊乱
强调概念的支持是很重要的分类与系统性表现和临床状况明确风险PH值为5组,又缺乏可靠的数据允许一个明确的识别的主要病理生理机制,或描述组织病理学发现,描述管理策略。出于这个原因,几个条件在这组分类,包括结节病、lymphangioleiomyomatosis (LAM),肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、甲状腺疾病、戈谢病、糖原存储疾病和神经纤维瘤
关于林,检查最近的一项研究[76年),在一个重大的超过100 LAM病人,强化了PH值在林通常是轻微的,如前所述[77年]。从六个患者(5.7%)呈现pre-capillary PH值,没有肺动脉平均> 30毫米汞柱。此外,PH值的存在与肺功能差,表明肺动脉压力的上升与实质参与,进一步强化了一个最近的超声心动图研究[78年]。基于这些发现,PH值在林似乎更好的分类与其他肺实质疾病,组3。
结节病是一个更具有挑战性的情况,考虑到PH值可能开发结果显著不同的因素,从实质肺病外在压缩的肺血管,甚至直接参与心肌或肉芽肿性动脉病(79年]。明显的肺实质疾病患者是一个高度普遍条件sarcoidosis-associated PH值(80年,81年),虽然左心室功能障碍不容忽视的存在(80年]。它是困难的,然而,仅仅考虑肺实质参与将结节病重新分类,考虑到其他因素的多重性有待澄清,包括肺血管的不同组织病理学模式常见于结节病,肉芽肿的形成在某些情况下(79年),相对于其他疾病组3。虽然这些特性更好的研究,结节病仍分为5组。
有一种强烈的理由甲状腺疾病和PH值的相伴,从自身免疫的高或低,左心室功能障碍,甚至angioproliferation概要文件。甲状腺疾病的患病率增加患者的多环芳烃(82年,83年];此外,甲状腺机能障碍的程度也在此设置与预后相关84年]。然而,类似于脾切除术,甲状腺机能障碍的存在并不一定描述一个特定的临床情况;它表现得更像一个风险因素或疾病,应该具体控制过程中PH值管理。直到小说的数据证明,这是一个共识撤回甲状腺疾病的分类作为一个特定的实体和更好的讨论他们作为风险因素和/或相关的并发症。
许多不同的条件与PH值仍然需要更好的设计研究,增加了解疾病的发展。我们建议更改了之后才生成可靠的数据来支持这种重新调整。
结论
这工作组第一次重新审视PH值的定义,提出一个新的压力水平来定义异常在肺动脉平均海拔> 20毫米汞柱,需要吴PVR≥3定义的存在pre-capillary博士此外,工作组提出了简化的临床分类的核心PH值(表2)已开发的附加表。第1组(多环芳烃)的两个主要变化包括:1)子群的名称“建行PAH长期反应”和2)包含的子群的多环芳烃具有明显的特征静脉或毛细血管(PVOD / PCH)参与”。集团5 (PH值不清楚和/或多因子的机制)简化1)切除脾切除术和甲状腺疾病,和2)LAM-associated PH值的分类与其他肺实质疾病组3。重要的新见解组2、3和4解决了各自的任务部队的这个问题欧洲呼吸杂志(10,32,33]。
脚注
4号系列”肺动脉高压学报第六届世界研讨会”由n . Galie编辑教授麦克劳克林,l·j·鲁宾和g . Simonneau
利益冲突:g . Simonneau报告拨款,个人费用和非金融支持Actelion股价制药、拜耳医疗、默克和葛兰素史克公司,在提交工作。
利益冲突:d . Montani报告拨款,个人费用和非金融支持Actelion股价制药、拜耳医疗、默克和葛兰素史克公司,在提交工作。
利益冲突:科学博士斯里马杰是一个调查员Actelion股价赞助的两个临床试验。
利益冲突:C.P.丹顿报告赠款从Actelion股价和罗氏公司和个人费用,从葛兰素史克赠款,和个人费用从拜耳和勃林格殷格翰的发言,在进行研究;赠款和个人费用从Inventiva CSL贝林,和个人费用从Leadiant外提交的工作。
利益冲突:硕士Gatzoulis报告个人费用从Actelion股价药品指导委员会成员,从全球Actelion股价和赠款,辉瑞、葛兰素史克在进行这项研究的。
利益冲突:m . Krowka是门廊的指导委员会成员(Macitentan Portopulmonary高血压研究),它是由Actelion股价,在提交工作。
利益冲突:P.G.威廉姆斯收到个人费用咨询委员会会议从阿斯彭SA和葛兰素史克,外提交的工作。
利益冲突:r . Souza报告讲座和咨询费用从Actelion股价,拜耳,葛兰素史克公司和辉瑞公司在提交工作。
- 收到了2018年10月6日。
- 接受2018年10月9日。
- 版权©2019人队
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