抽象
有关病人进行外科肺活检与可能UIP模式的好处的辩论必须在个人基础上观看每一个案件。这篇社论试图带来一些清晰度治疗医生和患者感到困惑。http://bit.ly/2Qk517r
前奏
对一些没有活检资料的有经验的专家来说,肺间质性疾病(ILDs)的诊断是很简单的,但对其他人就不是那么简单了。在疑似特发性肺纤维化(IPF)的情况下,准确的非侵入性诊断需要在影像学上识别通常的间质性肺炎(UIP)特征,避免进行肺活检[1,2]。当成像模式为“可能UIP”,需要在外科肺活检(SLB)一个UIP图案的组织病理学确认常讨论,尽管专家小组该SLB不是强制性为IPF诊断之间的一致性时临床设置是合适的和多学科的讨论已经发生[1- - - - - -3.]。这是“可能UIP”,也就是在本次辩论的中心的射线照相模式,活检是否是为了诊断特定的纤维变性ILD需要的问题。让我们总结新的证据和争论相应的诊断步骤之前,首先概括的术语。“典型UIP图案”上的高分辨率计算机断层扫描(HRCT)由具有一个apicobasal梯度,牵引支气管扩张和蜂窝状外围网状化。IPF是确诊时该模式是本并为它没有引起临床上鉴定。这是最简单的一个。在“可能UIP图案”上HRCT包括相同的描述符如上述,不同的是蜂窝状不存在。这HRCT模式可以是IPF,但它也可以是不同的东西。现在的声音更加困难;或者是不是?
首部曲
与IPF患者谁具有典型的UIP模式已经在过去15年的临床试验[原型参与者4]。我们对IPF临床行为的大部分认识都来自于这个组。尽管没有蜂窝,但近40%参与灌注试验的患者被认为患有IPF (即。他们有可能UIP图案和IPF的临床诊断是由所述招募clincians,而不SLB确认UIP的组织病理学图案)。用力肺活量(FVC)的下降速度是在那些与IPF的2011指南附着的诊断和那些与HRCT可能UIP和活组织检查证实[安慰剂组相似5]。这两个亚组对nintedanib的治疗反应也惊人地相似。然而,它必须承认,一些病人在HRCT上看法。可能的摘要可能有其他肺纤维化疾病,包括非特异性间质性肺炎或纤维化过敏性肺炎,IPF-like表现和临床过程,因此,它不能假定所有可能的摘要模式有IPF患者。
临床医生在应用这些数据进行IPF诊断时的分歧是教条主义和经验主义之间由来已久的分歧,这是古代亚历山大医学传统的巨大竞争对手。而“第一不伤害”是所有ILD临床医生坚持的名言,正在进行的辩论是否需要SLB患者可能在HRCT上摘要多学科的讨论后,在没有绝对禁忌症和病人接受与SLB相关的风险。专家们持不同意见,他们这样做是完全正确的。教条主义者的信条是,医生只有对“隐性状态”有一定的了解,才能理解如何治疗病人:一些临床医生只接受明确的诊断。其他人认为的经验主义者之间的联系的一种疾病及其治疗的经验:一个可能或“工作”IPF诊断是充分的,SLB只有当执行临床图片不是古典(经典的概要文件被年长的男性,通常前任或现任吸烟者;图1)。
在指导方针,建议使用倾向诸如“多数”或“多”和“少”或“特殊”的患者进行。因此,在摸底调查和管理决策推迟到主治医生,与病人合作,对个别情况。这不应该被看作是缺乏指导,而是认识到了“一刀切的做法”是在IPF诊断不当。事实上,IPF诊断指南建议是“以病人怀疑有IPF”,而不是对所有患者ILD。相对禁忌SLB(年龄,cormobidities,疾病严重程度),与SLB和患者的意愿相关的死亡率是在个别情况下SLB建议的主要决定因素。工作到这个临床难题是管理的基础上IPF的诊断工作的概念。近期国际IPF指南的更新可以被看作是对作出IPF的确诊,其中包括所需数据的语句,许多患者,SLB。该指引并不强制为SLB需要的患者可能UIP在适当的临床设置,并强调对患者进行SLB的决定应该由多学科讨论处理[2,6]。在70-90%的可能性(这意味着大约20%的患者实际上不会有IPF)下,IPF的工作诊断是否可以接受,这一问题被摆在面对的患者和医生面前。但是,自信的程度是主观的,取决于专家的经验和智慧:“心所知,眼所见”。
情节二
在这一期的研究中欧洲呼吸杂志, Fukihara等。(7]报告,患者的初始HRCT的可能UIP模式有一个更好的预后,生存和更长的时间才能急性发作比那些典型的UIP模式的第一集。虽然与上一个HRCT可能UIP活检图案受试者的83%有UIP的组织病理学图案,IPF的诊断中只有66%的患者被做多学科的讨论之后。在该患者亚群,终点为相同患者的IPF诊断和典型UIP图案上HRCT。
虽然结果表明IPF诊断在HRCT上并不等同于可能的UIP模式,但必须谨慎解读这些发现:1)该研究是回顾性的,来自日本的一个单一中心,没有标准化的治疗方案;2)重要的是,本研究的多学科讨论在随后的随访中整合了疾病行为,这在发生SLB时是没有的。这些数据的质量与前瞻性IPF治疗试验的观察结果有根本不同,后者提供了为国际指南提供信息的大部分数据。然而,本研究在HRCT上可能出现UIP患者的诊断和结局异质性是一项重要的现实检验。无论如何,可以在实用的基础上对IPF进行工作诊断……但要做好长期良好结果的准备,在一些患者中,这表明诊断并非IPF,并期望根据疾病行为修改诊断。
三集
INBUILD试验的最新发现引发了另一场关于单个纤维性幽闭病(包括特发性间质性肺炎和已知病因的纤维性幽闭病)的自然史和治疗过程的争论[8,9]。一些人(如果不是很多的话)误解了INBUILD的信息。INBUILD,结合群除了IPF诊断和疾病进展的患者尽管管理,有下降,下降的速度与nintedanib FVC治疗的异质群体fibrosing ILD和证明在肺部疾病进展集中到一个单一的实体:的PF-ILD(进行性纤维化ILD) [8]。在这个试验中的治疗效果是在分组患者不同病因的PF-ILD显著,这引起了一些争论普遍认为ILD诊断,IPF,尤其是其他纤维化疾病之间的区别,似乎不再重要的管理层可能不再是不同的。它是未知的,如果与各个纤维化ILD患者的治疗应答(如。过敏性肺炎),以尼达尼布类似于观察患者IPF治疗的反应。
Nintedanib在INBUILD中被作为二线治疗(或在某些情况下作为第三或第四线治疗)引入,尽管以前的治疗方法是根据疾病进展情况进行试验登记。因此,该试验研究了在初步诊断和治疗后很长一段时间内采取的干预措施。认为抗纤维化治疗可以在纤维化性肺疾病首次出现时不加区别地进行,而现在诊断已无关紧要,这种观点剥夺了一个主要患者亚群的权利,该亚群在最初的疾病特异性干预下效果良好。除抗纤维化治疗外的初始治疗策略,如针对与结缔组织疾病相关的ILD的疾病修改免疫调节剂,以及避免已知可诱发过敏性肺炎的环境暴露,可能改善除IPF外的进展性纤维性肠内狭窄患者有意义的预后。具体的诊断和以往一样重要。对于可能有UIP型的患者,INBUILD不应该作为获得活检确认的理由。这一争论是在诊断时讨论的,而不是在人们了解疾病进展情况时讨论的,尽管最佳治疗包括疾病改善、免疫调节剂和避免暴露于已知的导致进展性纤维化的环境因素。
最后
鉴于目前的不确定性,在这方面,社区医生和所有利益相关者需要对除IPF其他进步肺纤维化疾病的抗纤维化治疗的适应症的指导。更多的意见是必要的,包括INBUILD数据,吡非尼酮治疗和正在进行的工作的并行分析的进一步分析之前,管理层可以在临床实践指南来解决。在此期间,我们强烈认为,在现有的ILD诊断算法不应该修改。在这方面,F的调查结果ukihara等。(7提供强有力的支持,以继续明智地使用活检程序的选择患者怀疑IPF和可能的UIP计算机断层扫描。的星球大战典型的UIP、可能的UIP、纤维化型ILD (fILD)和进行性纤维化型ILD (PF-ILD)的情况肯定会持续一段时间。我们不应忘记20年前我们从何而来(即。对肺纤维化患者的类固醇和诊断冷淡)到一个复杂的学术辩论和获取疾病改变的治疗方法,现在大量的肺纤维化患者。
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脚注
利益冲突:M.科尔布报告从加拿大肺纤维化基金会,加拿大健康研究所,Alkermes公司和Actelion公司,赠款和个人费用从肺纤维化基金会,勃林格殷格翰,罗氏加拿大和ProMetic公司,提供咨询个人费用咨询委员会工作补助从Gilead公司董事会工作,从编辑津贴欧洲呼吸杂志,并一直在为罗氏公司和勃林格殷格翰公司的临床试验现场PI,提交作品之外。
利益冲突:G. Raghu曾为Avalyn、BI、Bellerophan、BMS、Biogen、Blade Therapeutics、Fibrogen、Promedior、Nitto、Respivant、Roche-Genentech、Veracyte和Zambon等公司提供咨询服务。
利益冲突:A. Wells报告了Boehringer Ingelheim和Roche咨询和讲座的个人费用,Blade咨询的个人费用,除了提交的作品。
- 收到2020年3月7日。
- 接受2020年3月10日。
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