摘要
对肺动脉高压(PH)和右侧心衰患者的重症监护包括对导致或导致心衰的因素的治疗,仔细的液体管理,以及减少心室后负荷和改善心功能的策略。体外膜氧合(ECMO)应考虑在不同的情况下,特别是候选者肺移植(桥接移植)或偶尔,在可逆性右侧心衰患者(桥接恢复)。ECMO不应用于没有实际恢复或移植机会的终末期疾病患者。对于难治性疾病的患者,肺移植仍然是一个重要的治疗选择。尽管接受了优化的肺动脉高压治疗,但患者仍处于中等或高危类别时,应转介到移植中心。精心的围手术期管理,包括术中和术后使用ECMO,有效地防止移植物衰竭。在有经验的中心,肺移植后的1年存活率现在超过90%。
摘要
最先进的艺术和研究视角对肺动脉高压患者的ICU管理,移植转诊的时间,以及使用体外寿命支持http://ow.ly/pISA30mfQk4
介绍
本文介绍了晚期肺动脉高压(PH)或肺动脉高压(PAH)和右侧心衰患者的管理,重点是重症监护、体外生命支持(ECLS)的使用和肺移植。右侧心衰的其他原因,如急性肺栓塞、右心室梗死或继发于左侧心衰的右侧心衰在这里不作讨论。
以下是右侧心衰的定义:
1)右心衰竭的特征是由于右心室收缩和/或舒张功能不全,心输出量低和/或右侧充盈压力升高。
2)如果它导致其他器官和组织的二次功能障碍,特别是肝脏,肾脏和肠道,右侧心力衰竭是严重的。
本文将讨论无法获得来自大型临床试验的可靠数据的主题。因此,大多数陈述和建议是基于临床经验和专家共识,而不是科学证据。
右侧心力衰竭的病理生理学
右侧心力衰竭的病理生理学已经深入描述了其他地方[1- - - - - -3.].在这里,将突出几个点被认为是治疗考虑的重要性。
与左侧心衰一样,右侧心衰可表现为孤立性收缩期心衰或孤立性舒张期心衰;然而,在重症监护病房(ICU)需要治疗的患者中,经常会遇到组合表格。收缩期右心衰竭导致左心室充盈不足和心输出量低,损害组织灌注和氧合。舒张性右心衰竭可导致全身静脉压升高,对组织灌注和氧合也有不利影响。
随着后负荷的增加,右心室重塑,即。肥大并最终扩张,形成球形,伴有右心室壁应力增加,心肌收缩力受损和进行性三尖瓣反流,从而进一步降低有效心输出量。心室相互依赖导致左心室充盈和功能受损。
严重右侧心衰影响所有器官系统;在ICU环境中,肝脏、肾脏和肠道的后果通常是最相关的。一些证据表明,慢性充血引起的静脉压升高对这些器官的损害尤其严重[4- - - - - -9].耐药性和充血改变肠壁渗透性,并且可能导致细菌和内毒素的易位从肠道进入循环,导致系统性炎症反应或败血症[4,10.,11.,是导致右侧心衰患者死亡的常见因素[12.].
右侧心力衰竭的症状和迹象
低心输出失效的症状和迹象可以微妙。动力计量通常存在,而系统性低血压通常仅在高级阶段开发。皮肤可能有淡淡的外观;紫绀可能存在,但不是义务。患者经常抱怨疲劳,看起来很累。搅拌也可能存在,并且可能发出迫在眉睫的死亡。右侧向后失效的临床迹象如突出和脉动的颈静脉,腹水和水肿通常是明显的。
右侧心力衰竭患者ICU监测原理
ICU监测患有pH / PAH和右侧心力衰竭的患者应关注心脏功能和其他器官的功能(表1).
在需要ICU治疗的患者中,对心功能的监测至关重要。右心导管,优选具有连续的心输出测量,并不总是必要的,但应在严重和复杂的情况下考虑。应考虑测量心输出的其他工具。
对于右侧心衰需要ICU治疗的患者,中心静脉插管被认为是必须的。由于与液体状态相关性差,大多数ICU患者已放弃中心静脉压测量,但在右心室衰竭患者中,中心静脉压测量是确定右侧充盈压力的关键,记住充盈压力升高的有害影响(见前面)。此外,中心静脉氧饱和度(年代CVO2)的测量是重要的,以确定组织氧合年代CVO2与心输出相关[13.].
重症监护对重症右心衰竭患者PH值监测的建议
ICU监测严重右侧心力衰竭的患者应包括定期测量中央静脉压力年代CVO2.
右心衰竭患者即将死亡的主要警告信号是心脏功能下降年代CVO2伴随着乳酸的增加和尿量下降。
对于严重右心衰患者和复杂情况下,应考虑使用右心导管或其他设备来监测血流动力学和心输出量。
ICU治疗严重右侧心力衰竭
严重右侧心衰患者需要综合护理,包括治疗引起或促成心衰的因素、液体管理和改善心功能的策略(图1).如果可能,这些患者应在能够提供所有治疗选择的专家中心治疗,即。药物治疗,ECLS和肺移植医院间转院必须个别考虑。有些中心设有流动单位,方便在医院间转用电子宿舍津贴[14.].
可治疗的右侧心衰诱因包括感染、贫血、甲状腺功能障碍、肺栓塞、心律失常或不遵医嘱服药。室上性心动过速,特别是心房扑动和心房颤动,是严重PH值患者右侧心衰的常见原因[15.在这种情况下,应尝试窦性心律的快速恢复。感染是右侧心力衰竭患者死亡的另一个重要贡献者。如果感染源不明显,应考虑到广谱抗生素的考虑到肠道的易位是右侧心力衰竭患者的常用原因[10.,11.].
应根据需要施用补充氧,以保持外周氧饱和> 90%。杂化患者可能会受益于非侵入性通风[16.],但仍需谨慎,因为即使是无创通气也可能进一步损害右心室功能[17.].每当有可能的,在患有严重的心力衰竭的患者中,应避免插管和侵入机械通风,因为全身麻醉的诱导与右心室后载有进一步增加,这些患者在这些患者中患有高死亡风险。如果插管是不可避免的,保持稳定的血压是关键重要性。
流体管理通常在右侧心力衰竭的患者中普遍是至关重要的。它是一种常见的反射,在强烈的患者对低血压或休克患者施用液体。只有右侧心力衰竭患者才能流畅耗尽。这些患者中的大多数具有显着提高的右侧灌装压力和低心输出。在这些患者中,流体给药可以进一步增加右侧填充压力和室尺寸,从而加剧了间隔内隔的偏移到左侧并增加了三尖瓣重新改进[18.,均导致左室充盈和功能进一步恶化图2.在这类病人中,应在使用时寻求负体液平衡I.v.环路利尿剂甚至血液过滤[19.].
为了减少右心室后载荷,可以考虑患者患有严重右侧心力衰竭的患者批准的所有药物。静脉内前列环素类似物(PCA)通常是优选的,因为它们的功效和快速发作。初始三重组合疗法组成I.v.据报道,对新诊断的PAH和右侧心力衰竭患者的ε,口服磷酸二酯酶5抑制剂和内皮素受体拮抗剂,具有优异的短期和中期结果[20.].
心排血量低的患者最初可能需要使用收缩性药物,多巴酚丁胺和米力农是在这种情况下使用最广泛的药物。在右侧心衰的动物模型中,左西孟旦似乎比多巴酚丁胺更有效[21.,22.,但缺乏可靠的临床资料。系统性血管阻力低的患者可能需要额外的升压治疗。去甲肾上腺素和血管加压素是首选药物。血管加压素可能是有利的,因为它有肺血管扩张作用[23.,24.]但是这种财产的临床相关性未知(表2.).
重症右侧心衰患者ICU治疗的建议
患有PAH或其他形式的严重pH与需要ICU治疗的右侧心力衰竭的患者应在能够提供所有治疗选择的专业中心进行治疗,即。如果可能的话,进行药物治疗、ECLS和包括肺移植在内的晚期治疗。
互动转移应以个人为基础考虑。有些中心提供促进与ECL的互康转移的移动单元。
ICU治疗右侧心力衰竭的患者应包括治疗潜在原因和合并症,支持措施,细致的流体管理,用批准的药物减少右心室后载体,以及孤立性和血管加压剂的个性化使用。
右心的机械支撑
在右侧心力衰竭难以治疗的患者中,在某些情况下应考虑机械支撑,即。在肺移植(桥接到移植桥)的候选者中,偶尔在患有右侧心力衰竭或迄今为止治疗 - 幼稚患者的治疗原因的患者中(桥接到恢复)。
机械右心室载体的技术原理和特征
有各种设备和设备配置来支持右心室,并且列表不断增长[25.,26.].目前应用最广泛的技术是外周静脉-动脉体外膜氧合(ECMO)和插入肺动脉与肺静脉或左心房之间(PA-LA)的无泵膜氧合器。
通常建立外围ECMO支持通过也使用了股骨容器,但也使用了上身方法,主要是为了使气动能够较低的身体插管。静脉动脉配置可确保右心室的快速有效卸载[27.].患有残留的肺血流,ECMO血流为2.5-4升·分钟−1通常足以维持整个机体的充分灌注,同时有效地卸载右心室,避免不必要的左心室后负荷增加。然而,这种结构的特点是主动脉血流相反,一个来自左心室,另一个来自ECMO系统。这两种血流交汇的区域被称为ECMO分水岭,它在临床上主要与鉴别氧合有关[28.].在采用股静脉-动脉ECMO支持的患者中,下体由来自ECMO的血液供应,上体由心脏的血液供应。分水岭的位置是可变的,取决于两个回路中各自的压力和流量。虽然下体的氧合可以通过ECMO安全地维持,但当来自左心的血液含氧量低时,上体的氧合可能受损。这主要影响大脑和心脏本身。虽然右前臂氧合可以间接监测脑氧合,但通常不可能测量主动脉球部和冠状动脉的氧含量。因此,定期测量肌钙蛋白和超声心动图监测心功能是必须的。
利用PA-LA方法,将膜氧气置于肺动脉和左心房之间。在pH值的患者中,通常不需要泵,至少在使用低抗性膜[29.,30.].PA-LA植入比ECMO支持更复杂,因为它需要手术通过胸骨切开术或前外侧胸骨切开术。此外,晚期右侧心衰患者在麻醉前通常需要临时ECMO支持。PA-LA方法的主要优点是:1)移动是可行的,2)富氧血液进入左心室,从而整个系统循环,和3)左心室的预装的增加,这有助于“启动”移植后血液动力学的情况(见后)。
右心室辅助装置
在肺动脉高压中有孤立右心室辅助装置(RVAD)支持的零星报道[31.].然而,尚未报告患有PAH患者的RVAD的成功长期使用。鉴于PAH的病理生理学,这种干预的作用是有限的,这可能包括肺血管重塑的加重,患者肺流血风险和患者患者患者患者患者患者[32.- - - - - -34.].由于这些原因,孤立RVAD支持应慎用或完全不使用。更小尺寸、能够很好地控制肺循环中的泵流量的装置可能在未来开辟新的选择[35.].
右心室机械支持的指征
使用pH和右侧心脏衰竭患者使用ECL的唯一建立的选择是移植的桥梁(表3)[36.,37.].因此,如果常规治疗策略因患者未经许可用于肺移植的患者而导致的常规治疗策略,则为肺移植的肺部移植仍然可以在合理的时间范围内接收捐赠者器官,谁仍然可以预计移植后有良好的结果[26.].如果可能的话,ECMO优选用于清醒,未加热和自发的呼吸患者,不仅避免与右侧心力衰竭患者的全身麻醉和插管相关的风险和并发症,还可以防止负面后果机械通风,如呼吸机相关的肺炎,肌肉过度的肌肉过度和关键护理疾病。醒来的ECMO策略已被证明是可行的,即使有几周的趋势时间也是如此[38.],且与包括插管和机械通气在内的历史桥接策略相比具有更好的疗效[14.,39.,40].
除非有合理的恢复,否则应避免使用ECL在未评估移植的患者中使用ECL。在先前稳定的患者中可能是右侧心力衰竭的可逆原因(如。心律失常或感染)或在迄今为止未经处理的或未治疗的新诊断的PAH患者。然而,案例报告表明这种方法的成功罕见[14.,41.].
用于使用pH和右侧心力衰竭患者使用ECL的建议
适应症和禁忌症
已建立的指示:对此程序完全评估和接受的患者进行移植桥。
高度选定病例的潜在适应症:
-尚未完全评估的潜在合格患者的移植决定过渡;
-肺动脉高压未经治疗或治疗不足的患者,或具有可逆性右心室衰竭的患者的康复桥。
禁忌症:终末期疾病,没有现实的恢复或成功移植(无用)。
选择ECL
静脉动脉ECMO和PA-LA方法目前是唯一建立的右心室支持策略,但设备技术方面存在迅速的进化。
目前,静脉动脉ECMO是最广泛使用的ECLS策略。
如果预期的ECL时间是持续时间长或小股动脉的儿童,则应考虑PA-LA方法。
ECLS的选择很大程度上取决于中心的经验。
ECL的时间
所有形式的ECLS都与潜在的危及生命的并发症有关;因此,只有在无创治疗方案时才应使用ECLS。
尽管优化的医疗治疗,但临床课程表明终端右心力衰竭和/或二次器官衰竭迫切应启动ECL。
晚期PH/PAH患者因右侧心力衰竭而行心肺复苏,ECLS启动后很少会产生良好的结果。
ECLS和肺移植
ECLS现在是建立肺癌患者肺移植的患者的既定战略。
对PAH患者进行肺移植的中心应该有一个已建立的ECLS计划。
肺移植
成功的肺和心肺移植的现代时代开始于20世纪80年代初,患者患有酸碱度[42.].今天,由于对肺动脉高压和慢性血栓栓塞性PH的有效疗法的引入,肺移植在严重PH患者中进行的频率较低,但对难治性疾病患者仍是一个重要的治疗选择。
什么时候转介,什么时候列出肺移植病人
转介到移植中心
甄选肺移植候选者的一般建议已在其他地方发表[37.].在患有PAH的患者中,转诊到肺移植中心应尽早考虑,即。每当患者表现出对治疗的反应不足,尽管接受口服组合治疗,但仍不受死亡的风险(表4.).对于怀疑患有对药物治疗反应不良的疾病变异的患者,如肺静脉闭塞性疾病,也建议尽早转诊。早期转诊策略确保患者有时间考虑肺移植的所有后果,中心可以充分评估潜在的候选者并优化他们的移植前状况。在现实中,多环芳烃患者通常在疾病晚期或病情迅速恶化时被转诊,这可能导致无法进行仔细的评估,从而使他们暴露于不必要的风险,有时甚至有效地剥夺了他们接受捐献器官的机会。早期转诊进行移植评估并不意味着患者必须立即被列入名单;一个完整的评估只是允许最佳的时间和快速列出的情况下,临床恶化。
列出肺移植患者
肺动脉高压患者应被列入肺移植的名单,当他们存在较高的死亡风险,尽管优化的药物治疗,通常包括联合治疗包括南卡罗来纳州。要么I.v.PCAs (表4.).根据2015年欧洲心脏病学会(ESC)/欧洲呼吸协会(ERS)pH指南[188bet官网地址43.,44.]当估计的1年死亡率超过10%时,患者被归类为高风险。注册表数据表明,这些患者的1年死亡率实际上是> 20%[45.,46.].因此,利用风险分层工具或分数(即。REVEAL(评估肺动脉高压疾病早期和长期管理的注册表)评分≥10)[47.[表示,表示高风险的个体在决定何时提及患者进行评估时可能特别有用。自肺部移植在经验中心肺癌后的1年死亡率以来,目前左右10%[48.,49.,这类患者的生存受益是可以预期的。
列出肺移植的患者受益于移植前康复计划[50.].
随着肺部分配得分(LAS)的引入,等待列表死亡率降低,接受供体器官的几率增加了大多数主要肺病,包括PAH [51.,52.].尽管如此,LAS并不总是充分反映患有PAH的患者的疾病严重程度[53.].在将LAS系统预测的死亡率进行比较到揭示中的实际死亡率的多变量分析中,与LAS相比,两个额外的变量与增加的死亡率不同:均值右心房压力≥14mmHg和6分钟步行距离≤300m[54.].这两个因素,加上总胆红素和心脏指数,被添加到修订的LAS,于2015年2月发布[55.,也重新加权了权重,列出了有利于肺动脉高压的紧迫性和移植后结果。这些变化对结果的影响将在今后几年内出现。
在一些国家,可以为严重pH的患者获得“异常LAS”[56.].其他一些国家未使用LAS成功实施了这些患者的高优先级计划[57.].
移植程序,移植后护理和结果
在过去的几年里,肺动脉高压肺移植取得了重大进展。最重要的创新之一是在移植期间和移植后使用ECMO支持[58.].同时,术中使用ECMO的使用几乎完全取代了常规心肺旁路的使用,因为它与肾功能衰竭包括肾功能衰竭,减少了对血液产品输血的需求和(在某些情况下,并非全部,系列)具有更好的生存[49.,59.- - - - - -63.].在接受移植的pH和右侧心脏衰竭的患者中,静脉动脉ECMO偶尔在全身麻醉之前建立,以避免血液动力学不稳定。
更好地了解移植治疗方法后的病理生理学变化,适应治疗策略(如。在必要时实现包括血液过滤的负流体平衡,并且延长ECMO支持的使用)大大降低了早期移植物功能障碍的发生,这是这些患者移植后生存期的主要障碍,以及早期术后死亡率的主要原因在肺癌接受PAH的患者历史上历史较高,而不是对大多数其他末期肺病进行[64.].
已于一九九九年报告[65.],这些患者原发性移植物功能障碍的主要原因不是残余PH,而是左心室衰竭[33.].然而,在暴露于移植后暴露于最近进入更广泛的感兴趣的焦点时,严重pH患者的小和“无条件”左心室的左心室患者的左心室易于开发舒张功能障碍[32.,33.,48.].左心室功能障碍导致左侧填充压力和肺水肿升高,每当患者醒来并搅拌时往往会恶化。在过去,这经常导致了恶性循环使得易恶循环使得来自呼吸机的Wean患者难以,有时不可能,从而将它们暴露于与长时间机械通气和重症监护相关的风险。为了克服这个问题,多年来的几个中心使用了严重pH患者的组合心脏和肺移植[66.,67.].然而,如今,移植术后静脉-动脉ECMO的术后延长有效地预防了原发性移植物功能障碍[48.,68.].已经描述了两种不同的方法:1)延长ECMO,先拔管,继续ECMO支持3-7天[48.]或2)在插管患者中短暂的ECMO后术后延长,直到血液力学稳定,流体平衡的标准化,然后进行通风几天[49.].对于这两种策略,均报告了1年的生存率> 90%[48.,49.].现在,双侧肺移植是大多数PAH患者的选择程序之间的共识。备注,几乎任何右心室在移植后几周内恢复,无论预移植前扩张和功能障碍程度如何,无论前术前三尖瓣流过的严重程度如何[69.- - - - - -71.].
pH / PH / PH患者肺移植的建议
重复风险评估是关注识别启动移植评估的适当时间。
建立和验证的风险预测工具,如REVEAL风险评分或ESC/ERS风险预测策略,应应用于肺动脉高压患者,以确定转诊到移植中心的时机。
有可能符合条件的候选者应尽早进行肺移植评估,即。当它们对口腔联合治疗的反应不足时,根据ESC / ERS风险分层策略或露出风险分数> 7的中间或高风险表示。
应考虑肺移植的列表,其患者根据ESC / ERS风险分层策略或露出风险评分≥10,尽管收到优化的医疗治疗南卡罗来纳州。要么I.v.由于医疗治疗的预期死亡率超过双侧肺移植后的预期死亡率。根据当地情况,中间风险上市的列表可能适用于某些国家。
列表的时间必须依赖于预期的本地等待时间。
双侧肺移植是pH值患者的选择方法。
肺动脉高压患者的右心室功能不全程度并不妨碍双侧肺移植。
尽管ICU管理和ECLS的进步,理想的接受者是一个流动门诊。
在pH值患者中肺移植后,应考虑ECMO支持的扩展使用,以防止早期移植功能障碍。
鉴于全世界对PAH进行的肺移植率低,高风险,该程序应集中在专业中心。
道德考虑因素
尽管治疗进展,PAH仍然是慢性,可治区和往往的致命疾病。每当有明确的治疗目标时,需要使用ECLS的先进ICU治疗,恢复或移植。但是,如果这些治疗目标没有现实地实现,先进的重症监护都将是徒劳的,应该被最佳支持性所取代,因为所有达到生命结束的患者都应该是这种情况。重要的是尽可能考虑患者的偏好,并提前讨论生命结束。仍然,一旦他们不再处于稳定的情况,仍然可能会改变他们的观点,但面临即将死亡。
未来的视角
在可预见的未来,PAH将仍然是一种可治区,慢性和渐进的疾病。肺血管病的反向重塑是正在进行的研究的主要目标,但到目前为止,人类疾病的成功已经有限[72.].因此,未来的研究应该旨在开发新的药物来影响疾病本身,而且还在开发新的手段,以支持失败的右心室。(清醒)Ecmo作为移植桥的发展是第一步。即使在门外,未来的设备也将延长使用体外或体内支持系统,如左侧心力衰竭患者使用左心室辅助装置。如果或当这些设备可能避免对肺移植的需要是不可能预见的。暂时,肺移植仍然是其他难治性PAH患者的重要治疗选择。
脚注
N.Galiè,V.V编辑的“第6次世界肺动脉高血压题目”系列“课程”中的第7号。Mclaughlin,L.J. Rubin和G. Simonneau
利益冲突:M.M. Hoeper报告了Actelion、拜耳、葛兰素史克和默克的个人演讲/咨询费用。
利益冲突:R.L.Benza没有什么可披露的。
兴趣冲突:P. Corris报道了在研究期间,拜耳和拜耳的讲座和咨询以及个人费用的个人费用以及MSD的讲义和磋商的个人费用。
利益冲突:M. de Perrot报告了在研究进行期间拜耳、默克和Actelion的讲座和咨询的拨款和个人费用。
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兴趣冲突:C.Kühn在研究期间报告了从Maquet和Zoll讲授的个人费用。
利益冲突:L. Savale报告了在进行研究期间,拜耳和Actelion的讲座和咨询费以及葛兰素史克和MSD的讲座和咨询费的个人费用。
利益冲突:W. Klepetko没有什么可披露的。
- 已收到2018年10月5日。
- 接受2018年10月9日。
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