案例系列

体外膜氧合作为急性的新型桥接策略右心衰第1组为肺动脉高压

Rosenzweig，Erika B.^*;Brodie，Daniel.^†; 艾布拉姆斯，达里尔C。^†; 阿格斯特兰德，卡拉L。^†; 巴切塔，马修^‡

作者信息

从^*哥伦比亚大学内科和外科学院儿科心脏病学系，纽约，纽约；^†纽约哥伦比亚大学内科医师和外科医生学院肺、过敏和重症监护科；和^‡纽约哥伦比亚大学内科和外科医生学院外科学系心胸外科。

2013年8月提交审议；2013年10月以修订版形式接受出版。

披露：Brodie博士报告从Maquet心血管公司获得研究支持，包括研究会议的差旅费、当前研究的研究支持、即将进行的研究的预期支持以及向哥伦比亚大学支付的研究咨询报酬。他没有从Maquet公司获得直接报酬。他是ALung Technologies医疗咨询委员会成员。报酬支付给哥伦比亚大学；他没有收到ALung Technologies的直接报酬。Bacchetta博士报告说，他从Maquet心血管公司获得研究支持，包括研究会议的差旅费、当前研究的研究支持以及anticIpad支持即将进行的研究，并向哥伦比亚大学支付研究咨询费。他没有收到Maquet的直接报酬。其余作者没有利益冲突需要报告。

再版请求：Erika B.Rosenzweig，哥伦比亚大学医学中心肺动脉高压中心，纽约长老会，纽约州纽约市第二大道3959号，邮编10032。电邮：[受电子邮件保护]。

ASAIO杂志：2014年1月/2月-第60卷-第1期-第129-133页

内政部：10.1097/MAT.0000000000000021

自由的

摘要

历史上，世界卫生组织（WHO）将难治性肺动脉高压（PAH）患者分为1组右心衰竭（RHF）未提供体外膜氧合（ECMO）作为桥接治疗，因为PAH患者无法从ECMO作为恢复（BTR）的桥梁中，从急性失代偿上恢复。此外，随着肺癌的长期移植等待时间，特别是对于rhF的PAH患者，使用ECMO作为移植（BTT）似乎不可行。然而，在近期有针对性的医疗疗法和ECMO技术的近期进步的背景下，ECMO可能存在新兴作用作为慢性组1pah患者急性失代偿的桥接治疗。我们报告了我们使用ECMO的单中心体验和多学科团队方法来桥接1型PAH患者肺移植或恢复。

方法

这是一个回顾性病例系列，包括2009年至2012年间在纽约长老会医院/哥伦比亚大学内科和外科医生学院连续接受ECMO作为BTR或BTT的第1组PAH患者。人口统计数据包括药物治疗、ECMO配置、ECMO持续时间和结果。我们当地的机构审查委员会批准了这项工作（IRB Exp，批准#：IRB-AAAF3940）。

后果

6例第1组PAH患者（均为女性；年龄34±9年；年龄范围21-48岁），在2009年至2012年间与ECMO进行了机械-医学桥接。4例患者使用静脉动脉ECMO。在2例大型先天性房间隔缺损（ASDs）患者中，静脉-静脉ECMO是可行的，并已启动通过双腔双腔套管（新泽西州韦恩市Maquet Cardioval），再融合射流直接穿过ASD，有效地形成一个氧合的右至左分流，提供“生理性V-a ECMO”，无需动脉插管。¹ECMO的适用性，包括上身构型的拔管、非卧床、行走策略的适用性，通过临床算法确定(图1).肺移植-符合条件的患者，积极列入名单，接受ECMO作为BTT，不符合条件的患者作为BTR治疗。

两名患者接受了BTT(表1；患者1和3）。患者1患有与未修复的继发孔型ASD相关的PAH，并在出现大咯血时接受最大限度的药物治疗。她接受了紧急的主肺侧支血管弹簧圈栓塞治疗，但在ECMO开始前仍严重发绀并伴有体上肺动脉压。患者3患有特发性肺动脉高压并伴有严重的RHF和随后的肾功能衰竭，这将导致从肺移植名单中删除。她接受了ECMO治疗，肾功能迅速改善。在等待肺移植的同时，我们使用拔管的上半身静脉-动脉ECMO方法进行积极的物理治疗，包括步行。²在这种情况下，身体条件对维持移植候选资格至关重要。

在ECMO开始时，静脉滴注前列腺素类药物初始剂量下降后，在ECMO过程中谨慎地停用靶向PAH治疗，包括安布立森坦、静脉注射依前列烯醇、静脉注射曲前列腺素和西地那非。开始静脉动脉ECMO和全身给药时，进行初始前列腺素降滴定（至少为初始剂量的10%），以避免全身性低血压。两名BTT患者均成功接受了双侧肺移植（ECMO第7天和第19天）。

四个PAH患者接受了ECMO作为BTR，所有这些都有一个可识别的急性失代偿触发（肺炎，N = 2;咯血，N = 1;急性RHF导致心脏骤停，N = 1），包括一个没有的患者以前医学过优化。在心脏骤停期间将三名患者置于ECMO;我们在我们的机构内部和由我们的Ecmo运输团队在外部医院的一个。与BTT的Ecmo相反，在受到针对性的PAH疗法的情况下，在BTR期间，在切断ECMO断奶之前升级并优化了包括IV前列腺素的有针对性的医疗疗法（表1).

6名患者中有5名（83%）通过ECMO拔管存活（持续时间12±7天；范围7-23）。两名BTT患者均成功接受了肺移植并出院回家。四名BTR患者中有三名（75%）存活至ECMO拔管，两名（50%）存活至出院。一名患者在插管前心脏骤停期间经历了严重的缺氧性脑损伤，最终导致生命支持停止。2例死于肺炎并发症；一名留院等待肺移植，另一名出院后2个月。在一名BTR患者中，埃普前列烯醇在出院前完全康复后停用，她仍保持功能独立。ECMO的并发症包括两名患者的右臂神经病变，其中一名患者病情缓解。1名患者需要气管造口术。

讨论

第1族患者常常在等待肺移植或急性呼吸疾病期间死亡。然而，随着有针对性的PAH疗法和ECMO技术的进步，ECMO在桥接第1次PAH患者恢复或移植方面存在新兴作用。^3–7在这种单中心经验中，考虑了第1次PAH和二元的患者作为BTT或BTR失代偿的医疗机械桥接。如果患者被主动列出肺移植，并且近期生存的可能性差，他们被审议由医疗和外科专家组成的多学科团队考虑到BTT。在这些患者中使用拔管的废弃的上身的车态ECMO促进了物理调理，这进一步优化了它们的移植候选。²^那^8–10对于肺动脉高压患者来说，另一个意想不到的好处是ECMO支持可以缩短肺移植等待名单上的时间。^3.

在所有这些病例中，“生理性V-A ECMO”是通过常规V-A构型或在存在大型先天性ASD的情况下使用V-V ECMO构型选择的。在缺乏大型先天性体肺分流/通讯的严重肺动脉高压患者中，直接常规V-V ECMO不起作用。本报告中的两名患者患有先天性房间隔缺损，可使用单双腔Avalon Elite导管进行V-V ECMO，并可在整个试验间通讯中直接进行氧合回流。在ECMO开始时，没有人有意创建房间隔造口术。虽然房间隔造口术在从ECMO过渡到肺移植的患者中可能是可行的，但在作为BTR接受ECMO的PAH患者中，当他们从ECMO断奶时，它会造成严重低氧血症的重大风险；房间隔造口术的直径必须至少为2cm，以充分容纳来自Avalon套管的静脉回流。从ECMO拔管后，基线严重PAH的患者会出现严重低氧血症，因为从右到左的分流不能很好地耐受。对于桥接到肺移植的患者，创建足够大（2 cm）的房间隔造口术以容纳静脉回流在技术上具有挑战性，即使使用切割球囊，但也可以做到。然而，在这种情况下，对于需要ECMO的失代偿性肺动脉高压患者，采用医源性房间隔造口术的单套管将增加更多的风险而不是益处，使得V-a ECMO成为生理学上首选的支持方法。因此，我们仅将患有大型先天性房间隔缺损的患者纳入该方法的算法中(表2).

建立患者是否适合BTR对BTT是ECMO插管前初始决策过程的关键部分。我们团队的策略是对与PAH相关的失代偿性RHF患者使用BTT，和他们已经被积极列入我们机构的肺移植名单。BTR的标准之前未制定，因此采用多学科团队方法选择患者。该团队包括一名胸外科医师、肺动脉高压专家和内科ECMO/重症监护专家。如果担心神经功能受损，应咨询神经科医生。综上所述，多学科团队决定了PAH患者是否有1）在ECMO治疗期间可以逆转的急性损伤，或2）在急性失代偿前对PAH的管理不充分，ECMO将提供机会升级针对性PAH治疗并从急性疾病中恢复。如果患者因慢性RHF恶化而失代偿，并且不是立即肺移植的候选名单，则他们不被视为BTR候选。四分之三的患者短期内存活下来。BTR方法的一名长期幸存者（患者2）是一名功能性很强的患者，基线检查时有who功能性II级症状。该患者在幼年时有过复杂的先天性心脏手术史，但由于该患者在心脏骤停期间未恢复，且在BTR之前未因急性肺炎从严重RHF中恢复，因此是BTR的理想人选。

在BTR患者中，ECMO可在并发疾病期间，甚至在心脏骤停后提供临时心肺支持，使患者在停用ECMO支持之前有时间治疗潜在触发因素并优化目标PAH医疗方案。在ECMO期间和过渡期间管理这些患者的医疗策略必须个性化。对于BTT患者，靶向PAH治疗在ECMO期间停用，而对于BTR患者，靶向PAH治疗在ECMO期间暂时减少，然后在ECMO停用前升级并优化(表1).这些患者的决策过程需要快速的多学科协作，因为这可能发生在心脏骤停期间。医疗和外科团队必须确定是否存在叠加在潜在慢性PAH上的可逆过程。当患者出现严重PAH且未得到最大限度治疗时（例如，患者4），在优化PAH靶向治疗的同时，ECMO也可能作为BTR发挥作用。对于在中转医院考虑接受BTT或BTR的任何不稳定患者，可能需要具备ECMO、肺动脉高压和肺移植专业知识的ECMO转运团队将患者安全转运至中心。¹¹BTR策略的患者选择至关重要，随着经验的增长，制定基于证据的患者选择指南将非常重要。

结论

在这个单一机构的经验中，ECMO联合靶向PAH治疗，成功地作为BTT或BTR用于1组PAH患者的急性RHF。ECMO作为BTT和BTR可显著改善气体交换和终末器官功能。对于1组肺动脉高压患者，这种新方法需要进一步研究，并且只能在肺动脉高压中心进行，由具有丰富肺动脉高压和ECMO管理经验的内科和外科联合团队进行。随着经验的增加，我们可以预期在合适的1组肺动脉高压患者中更早地实施ECMO。