提炼
它已经在编码骨形态发生蛋白2型受体的基因中发现杂合种种系突变以来超过20年(BMPR2)在肺动脉高压(PAH)家庭中[1,2]。从那时起,关于突变是如何在BMPR2因为PAH,虽然许多问题仍未得到答复。机械地,失去BMPR2在血管细胞中的信号传导,特别是内皮细胞,大大增加了启动PAH肺部肺部所看到的特征血管病理的可能性[3]。虽然无症状的载体BMPR2其中一个特征是开发PAH的风险显着增加的风险BMPR2突变是它们表现出降低的渗透[4]。换句话说,载体BMPR2突变并不一定会发展为PAH。这在科学上是很有趣的,因为它意味着需要额外的“触发”因素BMPR2是疾病发展所必需的突变。迄今确定的潜在触发因素来自体外患者衍生细胞和遗传修饰小鼠的研究[5,6]。炎症诱导的伤害似乎刺激了更大程度的肺血管重塑BMPR2缺陷小鼠比野生型的同窝小鼠多,而且BMPR2缺乏小鼠对损伤具有夸张的炎症反应[7]。这种某些炎症途径的扩增可以引发和繁殖血管变化。此外,存在一个BMPR2肺血管内皮细胞的突变增加了对细胞凋亡的敏感性,并增加了损伤的血管渗透性[8-10]。这些外在因素采取进一步抑制BMPR2或使已经由突变引起的功能失调的内皮细胞恶化。
摘要
肺动脉高压医生必须拥抱Pah患者的临床护理新的和激动人心的方面,以获得我们现在和未来患者的利益https://bit.ly/3pf7GhG
脚注
利益冲突:N.W.Morrell在提交的工作之外向Myphogen-IX报告赠款和个人费用。
支持声明:这项工作得到了英国心脏基金会和国家卫生研究所的支持。本文的资助信息已被存入CrossRef Resder注册表。
- 收到了2021年1月29日。
- 公认2021年1月30日。
- 版权所有©作者2021.用于再生权和权限联系权限在}{ersnet.org
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