抽象
合理前毛细血管肺动脉高压(PH)是镰状细胞病(SCD)的一个破坏性的并发症。鲜为人知的是,在SCD基因型对PH特性的影响。
目标根据疾病基因型描述由于SCD临床表型和毛细血管前PH的结果。
方法一项全国性多中心回顾性研究包括所有患者来自法国的PH注册SCD相关的毛细血管前pH值进行。根据SCD基因型的临床特征和结果进行了分析。
结果58名连续SCD患者的毛细血管前PH进行了鉴定,其中41个为纯合子血红蛋白S(SS)SCD中,3个S-β0地中海贫血(S-β0地中海贫血)和14具有血红蛋白病SC(SC)。相比于SC患者,SS / S-β0由低6分钟步行距离(p值= 0.01)地中海贫血的患者进行了表征,并降低肺血管阻力(p值= 0.04)。在SC的患者的85%和SS / S-β的9%中检测到对肺显像不匹配段灌注缺损0塔尔的患者,分别,SS / S-β的和50%的0地贫患者无节段性缺损异构肺灌注。PH经诊断,31例(53%)接受批准用于治疗肺动脉高压的药物治疗和慢性红细胞交换是在23名患者(40%)开始。四个患者通过肺部动脉内膜切除术(N = 1)或囊肺动脉血管成形术(N = 3)慢性血栓栓塞PH管理。Overall survival was 91%, 80% and 60% at 1, 3 and 5 years, respectively, without influence of genotype on prognosis.
结论患者与SCD毛细血管前PH预后较差。血栓性病变表现为PH的SC患者与SCD,更频繁的重要组成部分。
抽象
的镰状细胞病前毛细血管肺动脉高压的临床表型是由基因型的影响。血栓性病变表现为PH的SC患者与SCD,更频繁的重要组成部分。http://bit.ly/32b2nEx
脚注
根据发表在2020年一月号的修正这篇文章已被修改欧洲呼吸杂志。
这篇文章有提供补充材料www.qdcxjkg.com
作者投稿:L. Savale,M.亨伯特和P.伯图鲁斯负责设计,分析和解释数据。L. Savale,A哈比比和P.伯图鲁斯参与数据集中。L. Savale,A.哈比比,F. Lionnet和M.亨伯特制备的手稿。所有的作者负责,并有助于稿件审查和修订。所有作者批准稿件的最终版本。
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- 收到2019年3月25日。
- 公认2019年8月28日。
- 版权所有©ERS 2019
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