TY -的T1 -前毛细管的肺动脉高压的临床表型和结果的镰状细胞病JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00585 -2019欧元六世- 54 - 6 SP - 1900585 AU Savale Laurent盟,哈比比Anoosha AU - Lionnet,弗朗索瓦盟——管家,伯纳德盟——Cottin文森特AU -洁,泽维尔盟——Chaouat Ari AU - Artaud-Macari,伊莉斯盟——Canuet马修盟——Prevot格雷戈勒盟——Chantalat-Auger Christelle盟——Montani大卫盟——Sitbon Olivier盟——Galacteros Frederic AU - Simonneau杰拉尔德盟——家长,佛罗伦萨,非盟-巴尔托卢奇Pablo盟——亨伯特,Marc Y1 - 2019/12/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/54/6/1900585.abstract N2 -基本原理前毛细管的肺动脉高压(PH)的镰状细胞病是一种毁灭性的并发症(SCD)。对SCD基因型对PH值的影响特征。目标描述的临床表型和结果前毛细管的PH值由于SCD根据疾病基因型。全国多中心回顾性研究方法包括所有患者SCD-related前毛细管的酸碱从法国注册表进行。临床特点和结果根据SCD基因型进行分析。结果连续58 SCD患者前毛细管的PH值,其中41个纯合血红蛋白S (SS) SCD,三个有S-β0地中海贫血(S-β0需要)和14血红蛋白SC疾病(SC)。SC患者相比,SS / S-β0 6分钟步行试验的距离需要患者的特点是低(p = 0.01),降低肺血管阻力(p = 0.04)。不匹配的节段灌注缺陷对肺显像中发现85%的SC患者和9%的SS / S-β0需要患者,分别和50%的SS / S-β0需要患者异构肺灌注无节段性缺陷。PH值诊断后,31例(53%)接受医疗治疗批准肺动脉高血压,和慢性红细胞交换了23例(40%)。四个病人管理慢性肺血栓栓塞PH值的动脉内膜切除术(n = 1)或气球肺血管成形术(n = 3)。 Overall survival was 91%, 80% and 60% at 1, 3 and 5 years, respectively, without influence of genotype on prognosis.Conclusions Patients with precapillary PH related to SCD have a poor prognosis. Thrombotic lesions appear as a major component of PH related to SCD, more frequently in SC patients.Clinical phenotype of precapillary pulmonary hypertension of sickle cell disease is influenced by the genotype. Thrombotic lesions appear as a major component of PH related to SCD, more frequently in SC patients. http://bit.ly/32b2nEx ER -