Ty-jour t1 - 患者肺癌患者患者疾病的临床表型和结果JF - 欧洲呼吸杂志Jo - Eur Respir J Do - 10.11.13/13993003.00585-2019 VL - 54是 - 6 SP - 1900585 Au - Savale，Laurent Au -Habibi，Anoosha Au - Lionnet，FrançoisAu - Maitre，Vincent Au - Jais，Xavier Au - Chaouat，Ari Au - Arti Au - Arise-Macari，Elise Au - Canuet，Matthieu Au - Pvancot，GréGoireAu - Chantalat-erger，Christelle Au - Montani，David Au - Sitbon，Olivier Au - Galacteros，GélandAu - 父母，佛罗伦萨AU - Bartolucci，Pablo Au - Humbert，Marc Y1 - 2019/12/01 UR - http：//www.qdcxjkg.com/content/54/6/1900585.Abstract n2 - 基础培养肺动脉高压（pH）是镰状细胞疾病（SCD）的破坏性并发症。关于SCD基因型对pH特征的影响很少。根据疾病Genotype的SCD描述普遍存在pH值的临床表型和结果。方法是全国性的多元回顾性研究，包括来自法国人的所有SCD相关的普遍普动的pH值ph登记处进行了进行。根据SCD基因型的临床特征和结果进行了分析。鉴定了58名连续的PHA型PH的SCD患者，其中41例血红蛋白S（SS）SCD纯合，其中SYS患有S-β0血症（S-β0）和14次血红蛋白SC病（SC）。与SC患者相比，SS / S-β0THAL患者的特征在于6分钟的步行距离（P = 0.01）和肺血管阻力降低（P = 0.04）。在85％的SC患者中检测到肺闪烁术的不匹配的节段性灌注缺陷，分别为9％的SS / S-β0患者，50％的SS / S-β0THAL患者在没有节段性缺陷的情况下具有异质肺灌注。在pH诊断后，31例患者（53％）接受批准肺动脉高压的医疗疗法，并在23名患者中启动慢性红细胞交换（40％）。通过肺下气肌切除术（n = 1）或球囊肺血管成形术（n = 3）来管理四名患者的慢性血栓栓塞pH。 Overall survival was 91%, 80% and 60% at 1, 3 and 5 years, respectively, without influence of genotype on prognosis.Conclusions Patients with precapillary PH related to SCD have a poor prognosis. Thrombotic lesions appear as a major component of PH related to SCD, more frequently in SC patients.Clinical phenotype of precapillary pulmonary hypertension of sickle cell disease is influenced by the genotype. Thrombotic lesions appear as a major component of PH related to SCD, more frequently in SC patients. http://bit.ly/32b2nEx ER -