摘要
介绍肺动脉高压是死亡患儿造血干细胞移植(HSCT)后罕见的,但重要原因。这种并发症的特征在于差在文献中。我们在这里报告的一系列谁移植后发生肺部高血压的儿童。
方法2008年1月至2015年12月,我们回顾性分析了366例接受HSCT的儿童(年龄范围0.5-252个月;平均20.3个月)。在超声心动图扫描过程中,由呼吸系统症状驱动的31例三尖瓣反流速度升高(>2.8 m·s-1),证实当可以通过右侧心脏导管插入术(RHC)。
结果22例患者确诊为肺动脉高压,均数±±SDpulmonary arterial pressure 40.1±10 mmHg (range 28–62 mmHg) and pulmonary vascular resistance 17.3±9.2 Wood Units (range 8–42 Wood Units). Among the 13 responders at reactivity test, only one patient responded to calcium channel blockers. Seven patients (32%) died. 15 pulmonary hypertension patients were alive after a mean±SD随访6.5±2.3年(范围2-10年)。所有存活者在中位随访5个月(范围3-16个月)后可以停止肺动脉高压治疗。在随后死亡的患者中,临床症状与肺动脉高压治疗开始之间的延迟明显更长(平均值±)SD33.5±23天;中位数(30天)高于存活者(平均值±)SD7±3天)(p < 0.001)。
结论肺动脉高压是造血干细胞移植的严重并发症有低估的发病率和死亡率高。攻击性和及时的前期组合疗法允许肺压力和提高存活率的正常化。
摘要
肺动脉高压是一种罕见而严重的儿童造血干细胞移植并发症,误诊死亡率高。早期诊断和治疗可使临床快速改善,在大多数病例中可使PAP正常化。http://bit.ly/2KXyhNN
脚注
作者贡献:M. Levy, D. Moshous和D. Bonnet:病人的临床护理,研究的设计,手稿的写作。一、Szezepanski:对患者的护理、资料收集。L. Galmiche和M. Levy:组织学分析。布兰奇,费希尔,莱萨吉,杜匹克,尼文和卡斯特尔:手稿的评论。
利益冲突:M.列维没有透露。
利益冲突:D. Moshous有没有透露。
利益冲突:I. Szezepanski没有什么要披露的。
利益冲突:L. Galmiche有没有透露。
利益冲突:M. Castelle有没有透露。
利益冲突:F. Lesage没有任何需要披露的信息。
利益冲突:L. DUPIC有没有透露。
利益冲突:B. Neven没有什么要披露的。
利益冲突:A.费舍尔没有透露。
利益冲突:S.布兰奇有没有透露。
利益冲突:四阀盖从Actelion公司,辉瑞,诺华和拜耳,外提交的工作报告个人费用。
- 收到了2019年4月14日。
- 公认2019年8月13日。
- 版权©2019人队
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