TY -的T1 -儿童骨髓移植术后肺动脉高压JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00612 -2019欧元六世- 54 - 5 SP - 1900612 AU - Levy Marilyne盟——Moshous Despina AU - Szezepanski,伊莎贝尔盟——Galmiche路易丝盟——Castelle马丁AU -勒,Fabrice盟——Dupic Laurent AU -乃文,新兴市场非盟-费舍尔,阿兰盟,布兰奇Stephane盟,帽子,摘要N2 -引言肺动脉高压是导致儿童造血干细胞移植(HSCT)术后死亡的一种罕见但重要的原因。这种并发症在文献中没有很好地描述。我们在此报道了一系列在HSCT后发生肺动脉高压的儿童。方法2008年1月至2015年12月，我们回顾性分析了366名接受HSCT治疗的儿童(年龄在0.5-252个月之间;平均20.3个月)。在hsct后的治疗过程中，呼吸系统症状诱发的超声心动图扫描发现31名三尖瓣反流速度升高(2.8 m·s−1)的患者，在可能的情况下通过右心导管(RHC)确诊。结果22例患者均为肺动脉高压，肺动脉压平均为40.1±10 mmHg(范围28-62 mmHg)，肺动脉阻力为17.3±9.2木单位(范围8-42木单位)。在反应性试验的13个反应者中，只有一个病人对钙通道阻滞剂有反应。7名患者(32%)死亡。15例肺动脉高压患者在平均6.5±2.3年(范围为2-10年)的随访后仍存活。 All survivors could be weaned off pulmonary hypertension treatment after a median follow-up of 5 months (range 3–16). The delay between clinical symptoms and initiation of pulmonary hypertension therapy was significantly longer in patients who subsequently died (mean±sd 33.5±23 days; median 30 days) than in survivors (mean±sd 7±3 days) (p<0.001).Conclusion Pulmonary hypertension is a severe complication of HSCT with an underestimated incidence and high mortality. Aggressive and timely up-front combination therapy allowed normalisation of pulmonary pressure and improved survival.Pulmonary hypertension is a rare and severe complication of haematopoietic stem cell transplantation in children, with a high mortality if misdiagnosed. Early diagnosis and treatment allow rapid clinical improvement with normalisation of PAP in most cases. http://bit.ly/2KXyhNN ER -