TY -的T1 -儿童骨髓移植术后肺动脉高压JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.00612 -2019欧元六世- 54 - 5 SP - 1900612 AU - Levy Marilyne盟——Moshous Despina AU - Szezepanski,伊莎贝尔盟——Galmiche路易丝盟——Castelle马丁AU -勒,Fabrice盟——DupicLaurent AU -乃文,新兴市场非盟-费舍尔,阿兰盟,布兰奇Stephane盟——帽子,Damien Y1 - 2019/11/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/54/5/1900612.abstract N2 -介绍肺动脉高压是一种罕见的但重要的原因死亡率在造血干细胞移植(HSCT)的孩子。文献中对这种并发症的描述较差。我们在此报告一系列儿童在造血干细胞移植后发生肺动脉高压的病例。方法:在2008年1月至2015年12月期间，我们回顾性分析了366名接受过HSCT的儿童(年龄范围为0.5-252个月;平均20.3个月)。在hsct治疗过程中，由呼吸系统症状引发的超声心动图扫描发现31例患者三尖瓣反流速度升高(2.8 m·s−1)，可能时可通过右心导管(RHC)确诊。结果22例患者确诊为肺动脉高压，平均±标准差肺动脉压40.1±10 mmHg(范围28-62 mmHg)，肺血管阻力17.3±9.2木材单位(范围8-42木材单位)。在反应性测试的13名有反应者中，只有1名患者对钙通道阻滞剂有反应。7名患者(32%)死亡。15例肺动脉高压患者在平均±sd随访6.5±2.3年(范围2-10年)后存活。 All survivors could be weaned off pulmonary hypertension treatment after a median follow-up of 5 months (range 3–16). The delay between clinical symptoms and initiation of pulmonary hypertension therapy was significantly longer in patients who subsequently died (mean±sd 33.5±23 days; median 30 days) than in survivors (mean±sd 7±3 days) (p<0.001).Conclusion Pulmonary hypertension is a severe complication of HSCT with an underestimated incidence and high mortality. Aggressive and timely up-front combination therapy allowed normalisation of pulmonary pressure and improved survival.Pulmonary hypertension is a rare and severe complication of haematopoietic stem cell transplantation in children, with a high mortality if misdiagnosed. Early diagnosis and treatment allow rapid clinical improvement with normalisation of PAP in most cases. http://bit.ly/2KXyhNN ER -