抽象的
目的是为患者提供更好的临床表征1-Antitrypsin缺乏症(AATD),我们分析了西班牙和意大利国家登记处的严重AATD患者的数据。
我们评估了745名受试者,其中416名被录取了西班牙注册表和329名意大利注册表。男性为57.2%,吸烟者或以前的吸烟者为64.9%SD年龄49.9±13.8岁。大多数(81.2%)是指数病例,主要具有PI*ZZ基因型(73.4%),平均值±SD诊断延迟为9.0±12。1年。
慢性支气管炎患者年轻,肺功能保存得更好,烟草消耗较低。重叠患者(慢性阻塞性肺部疾病患有哮喘)主要是女性,更频繁地吸烟,并且更频繁地接受呼吸道药物。48%的肺气肿,27.5%的慢性支气管炎和44.8%的重叠受试者接受了增强疗法。与PI*ZZ患者(n = 547)相比,尽管平均吸烟量更高,但PI*SZ(n = 124)受试者在诊断时年龄较大,并且具有更保存的肺功能。
AATD的早期诊断仍然是未满足的需求。对具有不同临床表型的患者的类似比例进行增强疗法。尽管吸烟水平较低,但两家注册表中的PI*ZZ患者都有比Pi*SZ患者更严重的呼吸道疾病。
脚注
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支持声明:芭芭拉·皮拉斯(Barbara Piras)在巴塞罗那(西班牙)的医院诊所(西班牙)的医院诊所获得了Erasmus安置奖学金(编号2011-1-IT2-ELA02-25910)的接受者。意大利AATD检测计划非常感谢Talecris/Grifols,Kedrion意大利和Fondazione Irccs Policliclinico San Matteo的持续支持。西班牙注册表还承认Talecris/Grifols的持续支持。
利益冲突:可以与本文的在线版本一起找到披露www.www.qdcxjkg.com
- 已收到2012年7月7日。
- 公认2012年10月19日。
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