RT期刊文章SR电子T1意大利和西班牙患者的临床表型₁-antitrypsin deficiency JF European Respiratory Journal JO Eur Respir J FD 188bet官网地址European Respiratory Society SP 54 OP 64 DO 10.1183/09031936.00104712 VO 42 IS 1 A1 Piras, Barbara A1 Ferrarotti, Ilaria A1 Lara, Beatriz A1 Martinez, Maria Teresa A1 Bustamante, Ana A1 Ottaviani，Stefania A1 Pirina，Pietro A1 Luisetti，Maurizio A1 Miravitlles，Marc YR 2013 UL //www.qdcxjkg.com/content/42/42/1/54.abstract ABSTRACT ABS，目的是提供更好的α1---临床表征的临床表征。抗胰蛋白酶缺乏症（AATD），我们分析了西班牙和意大利国家注册处的成年患者的数据。我们评估了745名受试者，其中416名被录取了西班牙注册表和329名意大利注册表。男性为57.2％，吸烟者或以前的吸烟者为64.9％，平均±SD年龄为49.9±13。8年。大多数（81.2％）是指数病例，主要具有PI*ZZ基因型（73.4％），平均值±SD诊断延迟为9.0±12。1年。慢性支气管炎患者年轻，肺功能保存得更好，烟草消耗较低。重叠患者（慢性阻塞性肺部疾病患有哮喘）主要是女性，更频繁地吸烟，并且更频繁地接受呼吸道药物。48％的肺气肿，27.5％的慢性支气管炎和44.8％的重叠受试者接受了增强疗法。与PI*ZZ患者（n = 547）相比，尽管平均吸烟量更高，但PI*SZ（n = 124）受试者在诊断时年龄较大，并且具有更保存的肺功能。AATD的早期诊断仍然是未满足的需求。对具有不同临床表型的患者的类似比例进行增强疗法。 PI*ZZ patients in both registries had more severe respiratory disease than those with PI*SZ, despite lower smoking levels.