TY - T1的意大利和西班牙的临床表型患者α<子> 1子> < /抗胰蛋白酶缺乏症JF -欧洲呼吸杂志》乔和J SP - 54欧元LP - 64——10.1183/09031936.00104712六世- 42 - 1 AU -水虎鱼,芭芭拉盟——Ferrarotti Ilaria AU -劳拉,Beatriz AU -马丁内斯,Maria Teresa AU -法典,安娜盟——Ottaviani普盟——Pirina Pietro盟——Luisetti Maurizio盟——MiravitllesMarc Y1 - 2013/07/01 UR - //www.qdcxjkg.com/content/42/1/54.abstract N2 -为了提供更好的α1-抗胰蛋白酶缺乏症(AATD)患者的临床特征，我们分析了在西班牙和意大利国家登记处登记的严重AATD成年患者的数据。我们评估了745名受试者，其中416名在西班牙注册，329名在意大利注册。男性占57.2%，吸烟或戒烟者占64.9%，平均±sd年龄为49.9±13.8岁。以指标性病例居多(81.2%)，以PI*ZZ基因型为主(73.4%)，平均±sd诊断延迟9.0±12.1年。慢性支气管炎患者年龄较轻，肺功能保存较好，烟草消费量较低。重叠患者(慢性阻塞性肺疾病合并哮喘)主要为女性，更常不吸烟，更常接受呼吸道药物治疗。肺气肿患者接受增强治疗的占48%，慢性支气管炎患者占27.5%，重叠患者占44.8%。与PI*ZZ患者(n=547)相比，PI*SZ患者(n=124)在诊断时年龄更大，尽管平均吸烟量更高，但肺功能保留得更好。AATD的早期诊断仍未得到满足。 Augmentation therapy is administered to similar proportions of patients with different clinical phenotypes. PI*ZZ patients in both registries had more severe respiratory disease than those with PI*SZ, despite lower smoking levels. ER -