抽象
系统性硬化症(SSc)中的间质性肺疾病(ILD)是其发病和死亡的主要原因,主要表现为非特异性间质性肺炎。我们对肋膜实质纤维弹性组织病(PPFE)的患病率知之甚少,这是一种特殊的实体影响内脏胸膜和胸膜下实质。我们开始估计两大组SSc患者中PPFE的患病率,并评估其对生存和功能下降的影响。
共有359名SSc患者,来自两个不同国家(英国和意大利)的两个转诊中心。两位放射科医生在不考虑临床信息的情况下,对第一次可用的高分辨率计算机断层扫描进行了独立评估,以四个分类量表来量化ILD范围、独立支气管异常和肺大叶段PPFE的百分率。不和谐的分数由第三个记分员判定。PPFE范围进一步划分为有限(≤2/18)或广泛(>2/18)。根据功能下降和死亡率对结果进行评估。
PPFE的在组合硬皮病人口总患病率是18%(采用广泛PPFE 11%),与两个群组之间没有实质性的差别。PPFE被显著连接到独立的支气管异常(61%与在PPFE 25%与没有PPFE;(p<0.0001)和更差的生存率,独立于胎体严重程度或短期肺功能改变(HR 1.89, 95% CI 1.10-3.25;p = 0.005)。
在当前的研究中,我们提供了一个详尽的描述,PPFE流行率和临床影响的最大队列的SSc受试者迄今发表。由于其重要的预后影响,应该仔细考虑是否存在PPFE。
抽象
我们提供pleuroparenchymal弹力纤维增生症(PPFE)发病率,严重程度和患者的硬皮病的两个大组群的临床影响(总N = 359)进行全面评估。PPFE存在于18%的患者和独立预测死亡率。https://bit.ly/2xDVvG3
脚注
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利益冲突:M. Bonifazi报告了Boehringer Ingelheim和Roche提交作品之外的个人费用。
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支持声明:该作品是由对战关节炎和硬皮病和雷诺的英国的部分资助。约瑟夫·雅各由威康信托基金会临床研究职业发展奖学金209553 / Z / 17 / Z资助。
- 收到2019年11月3日。
- 接受2020年3月25日。
- 版权©2020人队