COPD. |
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Vonbank.(2003)[86] |
40 |
COPD用RHC用pH的补充氧 |
RCT(开放标签) |
RHC:MPAP≥25mmHg |
MPAP 27.6±4.4 mmHg,CI 2.7±0.6 L·min-1·M.-2 |
FEV11.09±0.4 L,FEV1/ FVC 44.5% |
用氧气“脉冲”一氧化氮vs.氧气 |
3. months |
PVRI,改善 |
改进了MPAP,CO和PVR;没有恶化的低氧血症 |
Stolz(2008)[53] |
30. |
黄金iii iv;没有血液动力学的要求 |
个随机对照试验(2:1) |
回声 |
SPAP 32(29-38)MMHG |
没有报道 |
波生坦125毫克,每日2次 |
12周 |
6MWD,没有变化 |
低氧血症和健康相关生活质量恶化 |
Valerio(2009)[50] |
32. |
慢性阻塞性肺病伴PH由RHC引起 |
RCT(开放标签) |
rhc. |
肺动脉平均37±5毫米汞柱 |
FEV137±18% |
波生坦125毫克,每日2次 |
18个月 |
没有定义的小主 |
MPAP,PVR,BODE指数和6MWD改进 |
R敖(2011) [87] |
33. |
金III-IV |
RCT. |
Echo: sPAP >40 mmHg |
sPAP 52.7±11.9毫米汞柱 |
FEV132.5±11.1% |
西地那非20毫克,每日3次 |
12周 |
6MWD,增加了190米 |
减少坐垫 |
Blanco(2013)[88] |
60. |
通过RHC或回声对pH调节 |
RCT. |
RHC:MPAP≥25mmHg;回声:SPAP≥35mmhg |
sPAP 42±10 mmHg, mPAP 31±5 mmHg |
FEV132±11% |
西地那非20毫克或安慰剂每日3次和Pr |
3. months |
锻炼耐力时间,没有变化 |
6MWD无变化,峰值V.'O.2,qol或氧合 |
Goudie.(2014)[89] |
120 |
通过回声COP |
RCT. |
回声:肺加速时间<120 ms或sPAP >30 mmHg |
回声:SPAP 42±10 mmHg |
FEV141±16% |
他达拉非每天10毫克 |
12周 |
6MWD,没有变化 |
与安慰剂相比,水平减少;QoL,BNP或QoS的区别S.敖2 |
VItulo.(2016)[49] |
28 |
慢性阻塞性肺病伴PH由RHC引起 |
个随机对照试验(2:1) |
RHC:MPAP> 35 mmHg(如果FEV1<30%),MPAP≥30mmHg(如果FEV1≥30%) |
mPAP 39±8mmhg, CI 2.4±0.5 L·min-1·M.-2,pvr 7±2.6 wu |
FEV154±22%,D.LCO33±12% |
西地那非20毫克,每日3次 |
16周 |
PVR,下降1.4 WU |
改进了CI,BODE分数和QOL;对气体交换没有影响 |
ill. |
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H一个(2013)[90] |
119 |
具有Echo可用的IPF(占整个队列的66%) |
RCT. |
回声:RVSD. |
无法使用 |
FVC 57%,D.LCO26% |
西地那非20毫克,每日3次 |
12周 |
6MWD,使用西地那非的RVSD患者下降较少 |
RVSD患者生活质量的改善 |
COtte.(2014) [60] |
60. |
IPF或特发性纤维化nsip |
个随机对照试验(2:1) |
RHC:MPAP≥25mmHg |
MPAP 37±9.9 mmHg,CI 2.2±0.5 L·min-1·M.-2 |
FVC 55.7±20%,K.CO.45±22% |
应用波生坦 |
16周 |
PVRI减少20%,负 |
次要终点全部负;无功能能力或症状没有变化 |
RAghu.(2015)[14]¶ |
68. |
IPF组2 pH(14%的整体队列) |
个随机对照试验(2:1) |
rhc. |
MPAP 30±8 mmHg |
FVC 67±12%,D.LCO39±15% |
Ambrisentan 10 mg·日-1 |
事件驱动的研究早期终止 |
疾病进展,不利趋势 |
更多住院的Ambrisentan ARM |
N雅典(2017)[57] |
147. |
IIP,FVC> 45%,MPAP> 25 mmHg |
RCT. |
rhc. |
MPAP 33.2±8.2 mmHg,CI 2.6±0.7 L·min-1·M.-2 |
FVC 76.3±19%,D.LCO32±12% |
利西瓜特2.5毫克,每日3次 |
26周 |
6MWD,研究停止时无差异 |
研究早期停止,以增加对Riociguat ARM(死亡和住院)的伤害 |
结节病 |
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B阿奈特(2009)[65] |
22 |
任何Saph和Pah治疗 |
回顾性案例系列 |
rhc. |
MPAP 46.1±2.7 mmHg,CO 4.2±0.4 L·min-1 |
FVC 53.6±3.3%,FEV151.2±3.7% |
波斯坦坦,西地那非 |
中位数(范围)11(5.2-46.6)个月 |
6MWD改善59米 |
Nyha FC改善九名患者 |
Baughman(2009)[66] |
22 |
任何一个伟人 |
预期开放标签 |
rhc. |
MPAP 33(20-62)MMHG,CO 5.9(3.1-9.5)l·min-1, PVR 5.1 (1.96-16.3) wu |
FVC 50%(41-101%),FEV1/ FVC 73%(53-91%) |
吸入iloproost. |
4. months |
6MWD不变0.6±40米 |
7例患者退出;6例≥20%的患者减少PVR和3例≥30米的患者增加6MWD |
Judson(2011)[91] |
25 |
mPAP >25 mmHg, PVR >3 WU, FVC >40%, WHO FC II或III, 6MWD 150-450 m |
预期开放标签 |
rhc. |
mPAP 32.7±7 mmHg, CO 4.45±0.94 L·min-1·M.-2,PVR 5.86±2.3吴 |
FEV159±21%,FVC 61.5±16.5% |
Ambrisentan每天10毫克 |
24周 |
6mWd 9.8±55米没有变化 |
11例患者在12周时停药;完成治疗的21例患者中有10例在who FC和生活质量方面有改善 |
Baughman(2014)[67] |
39. |
MPAP≥25mmHg,nyha fc II或III |
个随机对照试验(2:1) |
rhc. |
MPAP 36±7 mmHg,CI 2.6±0.7 L·min-1·M.-2 |
FVC 60±16.6% |
应用波生坦 |
16周 |
MPAP减少(至32 mmHg) |
6MWD没有变化;PVR从6.1降至4.4吴 |
K艾尔(2014) [92] |
33. |
任何一个伟人 |
回顾性案例系列 |
rhc. |
MPAP 44±8.6 mmHg,PVR 10±5.1吴,CI 2.1±0.6 L·min-1·M.-2,Tapse 17.5(8-27)mm |
FEV151.8±18.3%,FVC 64.8±22.3% |
Sildenafil n = 29,Bosentan n = 4 |
6. months |
没有发现 |
6MWD改善了14米;BNP和Tapse改进 |
Bonham(2015) [93] |
26 |
任何治疗过的SAPH,没有左侧病变 |
回顾性案例系列 |
rhc. |
MMHG,CI 2.1(1.8-2.6)L·MIN,MMHG 46(38-56)-1·M.-2, PVR 8.3 (5.7-11.1) wu |
FEV148%(38-59%),FVC 48%(44-64%),D.LCO29% (25 - 44%) |
依前列醇7例,曲前列醇6例,ERA 12例,PDE5i 20例 |
多变的 |
没有发现 |
CI/CO增加,PVR降低(10例前列环素患者中位12.7个月),n端bnp前肽改善 |