抽象
囊性纤维化(CF)是一种隐性遗传性疾病,其特征为气道粘液堵塞和降低的粘液清除。目前试图描述异常粘性和弹性粘液即CF气道疾病的标志,包括替代假设:1)CF跨膜传导调节因子(CFTR) - 依赖性的气道表面体积(水)的分泌,损失产生粘液hyperconcentration-取决于增加的粘度,和2)通过CFTR受损碳酸氢盐分泌,产生气道表面的酸化和增加的粘液的粘度。
一系列的实验是为了确定粘液浓度的贡献与pH值在整个长度尺度气道粘液从纳米到宏观的流变性质。
对于长度尺度大于纳米级时,即是有关黏液纤毛清除,黏液浓度的影响主导了气道酸化的影响。
粘液水合和化学还原的二硫键连接的粘蛋白单体更有希望比碱化的治疗方法。
抽象
在长度鳞比粘液,浓度和PH值不为的粘蛋白聚合物网络的网眼尺寸更大,占主导地位的是与囊性纤维化气道疾病相关的粘液的物理性质http://ow.ly/K92u30m2RDC
脚注
这篇文章有提供补充材料www.qdcxjkg.com
作者投稿:D.B.希尔和巴顿B.设想的实验。D B。山,R.F.龙R. Tarran,M.G.森林和B键设计的实验,这是由D.B.进行山,R.F.龙E.阿提埃赫,一.CGarbarine,M. Habibpour,北卡罗来纳州丰塔纳,W.J. Kissner,M.克里斯蒂和B按钮。数据解释是由D.B.进行 Hill, R.F. Long, M.R. Markovetz, M.G. Forest, R.C. Boucher and B. Button. The manuscript was primarily written by D.B. Hill, R.C. Boucher and B. Button. All authors provided critical feedback that helped shape the manuscript.
利益冲突:D.B.希尔在研究进行期间,从报告囊性纤维化基金会,美国国家科学基金会和美国国立卫生研究院资助。
利益冲突:R.F.龙有没有透露。
Conflict of interest: W.J. Kissner reports grants from NIH National Institute of Diabetes, Digestive, and Kidney Diseases (federal), National Science Foundation (federal), KNOW Bio, LLC (business and industry), NIH National Heart, Lung, and Blood Institute (federal), Cystic Fibrosis Foundation (foundation) and Cystic Fibrosis Foundation Therapeutics (foundation), during the conduct of the study.
利益冲突:E.阿提埃赫有没有透露。
利益冲突:一.CGarbarine研究进行期间报告囊性纤维化基金会的赠款。
利益冲突:M.R. Markovetz有没有透露。
利益冲突:丰塔纳北卡罗来纳州有没有透露。
利益冲突:M.克里斯蒂没有透露。
利益冲突:M. Habibpour有没有透露。
利益冲突:R. Tarran有没有透露。
利益冲突:M.G.林有没有透露。
利益冲突:钢筋混凝土鲍彻是Parion科学的董事长,一家私人持有的UNC衍生公司专注于开发CF疗法,并且有股权在公司所获的赔偿金为董事会主席。
利益冲突:B.按钮没有透露。
支持声明:该作品是由美国国家科学基金会(DMS 1462992),健康(R01HL125280,5P30DK065988和4P50HL120100)全国学院和囊性纤维化基金会(Hill16XX0,Ramsey16I0,Bouche15R0和Button07XX0)资助。本文资金的信息已交存交叉引用出资者注册。
- 收到2018年7月25日。
- 公认2018年9月25日。
- 版权所有©ERS 2018
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