TY - T1的囊性纤维化患者的病态粘液,粘液清除受损导致浓度增加,pH值不改变JF -欧洲呼吸杂志》乔和J - 10.1183/13993003.01297 -2018欧元六世- 52 - 6 SP - 1801297 AU -希尔,David b . AU -长,罗伯特·f . AU - Kissner威廉J . AU - AtiehEyad AU - Garbarine, Ian C. AU - Markovetz, Matthew R. AU - Fontana, Nicholas C. AU - Christy, Matthew AU - Habibpour, Mehdi AU - Tarran, Robert AU - Forest, M. Gregory AU - Boucher, Richard C. AU - Button，N2 -囊性纤维化(CF)是一种隐性遗传性疾病，其特征是气道黏液堵塞和黏液清除减少。目前有另一种假说试图描述异常粘稠和弹性粘液，这是CF气道疾病的特征，包括:1) CF跨膜调节因子(CFTR)依赖的气道表面体积(水)分泌减少，产生黏度高浓度依赖的黏度增加;2)CFTR影响碳酸氢盐分泌，导致气道表面酸化，黏度增加。通过一系列实验，研究了从纳米尺度到宏观尺度，黏液浓度和pH值对气道黏液流变学特性的影响。对于长度大于纳米级的鳞片，即与粘液纤毛清除相关的鳞片，黏液浓度的影响超过了气道酸化的影响。黏液水化和连接粘蛋白单体的二硫键化学还原是比碱化更有前途的治疗方法。黏液的长度大于黏液的粘蛋白聚合网络的网孔大小，浓度，而不是pH，主导着黏液的物理性质，与囊性纤维化气道疾病相关http://ow.ly/K92u30m2RDC ER -