抽象
声带功能不全(VCD)是由声带,这可引起不响应于常规哮喘治疗急性呼吸困难严重的攻击情景无意反常内收的病症。VCD的病因是复杂的,通常是多方面的。基本病理生理学是的亢进喉反射,以保护下气道作为后鼻滴,胃食管反流,咽喉返流和/或心理条件的任何组合的结果。而喘息或矛盾运动的喉镜示范stridorous被认为是诊断的金标准。言语治疗,包括使用的特殊宽松的喉咙呼吸方式是有效的VCD纯粹是功能性的。的VCD和确定因素的临床特征,可能是导致VCD的发展知识可以提供足够的线索,以正确的诊断和管理。
据估计,难治性或严重哮喘仅困扰所有哮喘患者的5-10%,但却消耗了不成比例的医疗费用1。治疗失败往往导致对药物治疗的升级,包括口服皮质类固醇,这往往产生临界的副作用,包括液体潴留,痤疮,肾上腺皮质功能不全,体重增加,骨质密度,白内障,纹和其他cushingoid特征的损失,可以是很痛心。当评估这些患者中,有可被认为包括不依/不粘附,正在进行的过敏原的暴露,慢性鼻窦炎和/或胃食管反流(GER)疾病的广泛的鉴别诊断。自相矛盾的声带运动障碍,比较普遍的声带功能异常(VCD),可以模仿哮喘和正在获得越来越多的认可作为小儿呼吸道症状的常见原因,并常常诊断为类固醇难治性哮喘的成年人。本文将回顾我们目前VCD的流行病学,发病机制,诊断和管理的理解。
定义
虽然有关于VCD的定义达成共识,我们在这里把它定义为间歇胸外气道阻塞主要是在吸气时导致不同强度的呼吸困难2。在欧洲,耳鼻喉科有时使用术语VCD来描述各种语音障碍,如痉挛性发声困难。本文将使用术语VCD指通常由呼吸科和变态反应有呼吸道症状可见病人。
历史的角度
第一份现代病例报告由帕特森发表et al。3.1974年谁表现出VCD,他称之为“Munchausen的喘鸣”的喉镜证据。1983年克里斯托弗et al。4出版了描述一组为重症哮喘患者进行评估谁被发现有一个VCD开创性论文。他们描述了一组主要是由20-40岁之间的年龄的女性的身体和/或性虐待的历史。该研究报告说,这些女性比例高是医护人员。新人et al。5进行了回顾性的95例顽固性哮喘的诊断,发现10%的患者有单独和VCD的30%病人用VCD哮喘。由于这些早期的研究中,已经在理解这种情况的危险因素,发病机制,诊断和优化管理提高认识和兴趣。
流行病学的VCD
由于VCD的定义和诊断标准缺乏一致性,使得对其发病率、患病率和危险因素的研究存在问题。目前还没有前瞻性队列研究来评估新病例的发展,因此我们没有关于VCD真实发病率的信息本身。但是也有一些研究,既前瞻性和回顾,已经提供了VCD的各种临床和患者人群患病率的估计。
奇科莱拉et al。6报告的患病率为2.5%和Jainet al。722%的患者频繁的急诊室就诊,由于发病突然呼吸困难患病率。在由于前一年呼吸问题住进了康复单元1028例患者的前瞻性德国的一项研究中,观察到的2.8%,患病率8。布鲁格曼9通过系统的文献回顾,我们发现在1530例VCD患者中,年龄跨度较大,从婴儿到82岁,男女比例为3:1。莫里斯et al。10还进行了该涵盖1161名患者诊断为VCD,发现女性为2雄性比的系统的文献回顾:1。因此,虽然文献中确实支持VCD为多见于女性,最近的前瞻性研究表明,绝不是男性屡见不鲜。
VCD肯定已经报道的孩子们。布鲁格曼9报道在她1530 VCD案件35%是儿童的14岁,中位年龄审查。她说,随着难治性哮喘的儿童75%的人相关联的VCD症状,高达14%的儿童和青少年的患病率VCD哮喘的诊断住院。
有一小部分VCD患者报告说,运动是他们呼吸困难的主要诱因,通常被诊断为运动诱发的哮喘,但对典型的治疗没有反应。在一项针对现役美国士兵的前瞻性研究中,发现VCD是一种潜在的疾病,高达15%11。关于在美国奥林匹克训练中心普莱西德湖优秀运动员的5%,在寒冷,干燥,环境条件下运动试验中表现出吸气性喘鸣12,但本研究未行肺功能或喉镜检查以确定VCD的诊断。
Perkneret al。13确定了一组最初被描述为由于刺激性职业暴露而出现反应性气道功能障碍综合征的个体,他们随后被发现有甲基胆碱阴性挑战,但喉镜下有VCD的证据。这些患者被诊断为有刺激物相关的VCD。
因此,现在很明显,除了受到虐待的女性或女性卫生保健工作者之外,还有一些群体的VCD患病风险似乎有所增加。如上所述,已确定的可能面临更高风险的其他群体包括精英运动员、新兵和接触过高水平刺激物的个人11。
病理生理学:当前的概念
回顾目前关于VCD发病机制的理论,我们可以了解到在VCD患者中GER、喉咽返流(LPR)、后鼻漏、哮喘和心理因素之间的关系。喉部是通向气管的通道,有两组褶皱(也称为声带);假声襞和真声襞形成了气管的裂隙状开口,称为声门。吸气时,尤其是深吸气时,声带间的横截面积增大14并且在呼气期间略微(<30%)变窄。从鼻子到支气管感受器检测刺激刺激该触发器咳嗽,声门闭合反射是中央保护肺部免受外源性毒性物质。在针对封闭的声门门下压上升为咳嗽反射重要的,但还提供了通过增加肺泡内压力自动呼气末正压(PEEP)的一种形式。自动PEEP的这种形式已被用于严重的哮喘患者以及那些患有肺气肿,以防止或到期时降低气道塌陷,从而促进更好地排空。因此,中期到后期呼气封闭物,创建自动PEEP的手段不应该被视为不正常或适应不良。
考虑到喉部在保护气管和肺免受有害吸入物侵害方面的作用,可以理解,慢性鼻后滴注可能导致喉部敏感性增加,从而导致喉部高反应性14,15。颊et al。15对一组慢性鼻-鼻窦炎患者进行随访,通过测量组胺浓度证实其上气道高反应性,组胺浓度可导致吸气中期流量下降25% (MIF)50)。他们发现,76(72%)总分106患者胸腔外高反应性和46(52%)患者有两个支气管高反应性和胸腔外高反应性。有趣的是,他们发现在胸腔外的高反应性的降低和支气管高反应性处理后用抗生素和吸入鼻腔类固醇2周。通过该非过敏性鼻炎可以触发VCD另一种机制是通过在嗅觉和/或三叉化学感受的改变,特别是增加的化学感应灵敏度为刺激物诱导的鼻炎后有时会出现。嗅觉触发器可以在较低的嗅阈值引起的声门闭合反射和触发VCD攻击比隆胸否则可能发生,16。
胃食管返流是指胃内容物逆行流入食管。GER疾病非常普遍,根据使用pH探针进行的研究的荟萃分析,估计在一般人群中患病率为10-60%17。据报道,它在哮喘人群中高达60%18- - - - - -23。尽管有证据表明,酸在食道的存在会引起支气管收缩和咳嗽,GER和VCD之间的主要连接可以是LPR。
LPR是指胃内容物(包括胃酸和胃蛋白酶等消化酶)返流到咽喉部,引起声音嘶哑、咳嗽、口臭、吞咽困难、清喉、VCD等症状23。LPR的流行病学还不够健全,因为相对较少的研究探讨这个问题的一部分,但更重要的是,因为没有明确的金标准的诊断标准。一项研究表明,105名健康成年人86%的人在喉镜检查回流的迹象24。反流可直接损伤喉粘膜,引起症状。值得注意的是,返流可能损伤喉部粘膜,这可能是由于它没有受到蠕动运动的保护,也可能是由于它没有得到唾液碳酸氢盐的缓冲。喉部下层粘膜与食道和胃粘膜不同,因此很少有酸(和/或胃蛋白酶)反流导致明显的损伤和症状。虽然有报道称pH值低于4与食道损伤有关,但人们认识到,当pH值高达6时,胃蛋白酶的有害作用也会发生17。以前的研究表明,50次反流属于正常范围的上限,然而一周内3次的喉返流会导致喉部的显著损伤23,25,26,27。
有研究新兴表明喉部可以成为过敏28并且也可以表明一种感觉神经病变的证据29或神经生长因子增加三十。Shusterman和同事31- - - - - -33已证实患有上呼吸道功能障碍的个体对气味的耐受能力增强。
很明显,有一部分VCD患者的主要症状是心理上的或所谓的功能性障碍,但现在有大量报道将GER疾病、LPR和后鼻漏与VCD联系起来28,34,35。虽然准确的机制还没有确定的建立,它可能是喉粘膜损伤导致声门关闭反射的加强,但这需要进一步的研究。这一机制也被认为是重要的患者谁发展VCD后刺激暴露31,36- - - - - -39。
总之,虽然上面讨论的病理生理学可被视为在本领域的状态,只要我们目前的了解。应该说,这些还没有被证明的概念,我们需要前瞻性研究来澄清VCD的基本机制。
VCD的临床评价
历史
获取可能的VCD历史通常是在评估对难治性哮喘或慢性咳嗽患者的情况下。与VCD病人的历史听起来非常相似,呼吸急促的报告,喘息和曝光咳嗽哮喘行使或多项刺激的。VCD相关的呼吸困难的特征在于突然发作,持续时间短(大多<2分钟),通常是自限性的。经典的灵感是影响和缩小在喉咙或气管上部本地化8。VCD患者的胸闷程度可能低于哮喘患者,但这是非特异性的(表格1)。当患者症状本地化到喉咙就反驳了哮喘的症状的解释。
大多数患者VCD将被赋予哮喘的诊断,并已收到频繁强的松阵阵只有边际或无反应。新人et al。。5报道一组回顾性分析患者的VCD的只有29.2毫克的氢化泼尼松的平均每日剂量,医疗利用率高,在评价之前9.7急诊和5.9招生在今年和这些患者中28%先前已插管。有些患者会吸气和/或呼气期间报告可听喘息。问题应直接向检测后鼻滴和GER和LPR的可能的证据。过敏,鼻塞,清嗓子,声音嘶哑,慢性咳嗽,头痛,胃灼热,消化不良,水性情急躁,咽喉灼热,口臭,咳嗽加重夜间尤甚平躺和咳嗽的报道存在都是线索后鼻滴和/或GER疾病的可能影响因素。
心理评估应包括对心理困扰的任何历史或滥用历史上任何一个查询。这对于主要功能紊乱怀疑患者极为重要。此外,一些患者的其他问题,如后鼻滴和/或LPR就会有心理问题,如焦虑和/或抑郁症被告知他们有一个条件(哮喘)结果,该结果可能危及生命为此,他们似乎尽管积极的治疗有愈演愈烈之势。
物理考试
体检可以是除了检测喉喘息和/或喘鸣的急性发作的时间相对不起眼。人们还应该寻找后鼻腔引流或GER(上腹部压痛和halatosis)的红斑。该体检的剩余部分通常是对大多数患者有正常的VCD。
辅助检查
介于发作之间的肺活量测定通常是完全正常的。在患者症状性肺活量测定期间,可在流量环路(截断的吸气环路)上显示可变的胸外气道阻塞模式,这是引人注目的证据,表明可能存在阻塞的上呼吸道过程。乙酰胆碱挑战常被用来引起上呼吸道的似是而非的闭合。最大吸气流量为用力肺活量的50% (MIF)50)/最大呼气在用力肺活量50%流动(MEF50)比值<1提示VCD相关问题(图1)。然而,这个参数还没有计算出来,以确定VCD休息或甚至在症状期间。喉镜下喉镜下VCD(喉镜下喉镜喉镜下喉镜喉镜喉镜下喉镜喉镜喉镜下喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜喉镜图2)14。此无创测量的工具需要验证。影像学检查是建立VCD的诊断一般无益。
上呼吸道的直接可视化是用于制作VCD的明确诊断的金标准(图3)。灵活fibreoptic rhinolaryngoscopy可以揭示慢性鼻炎和后鼻滴和慢性炎症的证据,与鼻甲的鹅卵石和乱石或后口咽(图4)。要求病人做各种各样的动作有助于确定他们的异常。一般来说,在对咽部病人进行大体观察后,他们会被要求说出“EEE”,这通常会导致声带的对称内收,并有助于通过不对称运动的证据来确定哪些病人的声带可能瘫痪。让病人安静地呼吸有时会产生典型的自相矛盾的声襞内收,但通常为了鉴别出VCD,病人必须被要求做肺活量控制。值得注意的是,尽管所有这些努力,有些VCD患者很难在实验室环境中获得可重复的结果。
一个常可引发通过任一做挑衅研究用乙酰甲胆碱,与运动(±冷空气),或者使用刺激剂,如香水或清洁含氯或氨药物的反应14。这种非特异性刺激的挑战往往是基于从患者中获得的历史当被问及什么是他们的症状典型的触发器。为排除,直到病人的症状已经重建和声带已在患者有他们的典型症状时直接显现VCD不应该被考虑。一些研究者正在寻找新的诊断工具,VCD文件,包括endospirometry,结合内镜与肺功能读数超时的技术(图5)40。
诊断方法综述用来诊断GER和LPR超出了本文的范围;然而,多数患者LPR确诊症状的基础和兼容喉镜检查上。该杓状会厌襞,假线通常会表现出慢性炎症和增厚(图5a),后咽将展示鹅卵石(图5b),声带上可能有结节(图5c)。不幸的是,返流性喉炎、后喉水肿、真性声带水肿和假喉的这些特征是非特异性的25。尽管喉镜检查是最好的评价工具,目前市面上仍然有对LPR的诊断没有真正的金标准。
GER疾病的诊断可以基于一个相容的病史和对质子泵抑制剂治疗的反应,或者可能需要一个带阻抗监测的pH探针来检测高和/或非酸回流。
鉴别诊断
喉功能障碍可能是由于解剖或神经系统的异常引起的,原因有很多。喉部慢性或缓慢进行性气流阻塞可能是由于声带息肉或肉芽肿和肿瘤,特别是侵袭性恶性肿瘤,如鳞状细胞癌、淋巴瘤或甲状腺癌。其他病因包括乳头状瘤形成导致喉和气管内部狭窄,声门下狭窄或良性甲状腺肿瘤导致外部压迫。大量的慢性疾病可以有喉部表现,包括类风湿关节炎、狼疮、进行性系统性硬化症、韦格纳肉芽肿病和复发性多软骨炎。
单侧或双侧声带麻痹的作用,如。甲状腺切除术后可能模仿VCD的表现。单侧声带麻痹41比双侧声带麻痹更容易诊断。双侧功能障碍的患者,由于不明原因,尤其容易在睡眠时误吸和严重的喉痉挛。在相当比例的患者中,对这种情况的原因的研究未能发现具体的病因。必须考虑颈或纵隔恶性肿瘤或主动脉瘤侵犯喉返神经(通常是左侧)的可能性42。
与VCD的突发性和不同程度的闭合不同,喉痉挛指的是在受到刺激物直接喉部刺激后,声带持续强烈的、几乎完全的闭合43。喉头痉挛的诱因与VCD并无不同,很可能喉头痉挛是声门关闭反射最严重的病理生理后果。插管、某些麻醉、GER和其他各种原因都与喉痉挛有关17,29,44。
最终,有必须从VCD来区分功能障碍,包括痉挛或肌肉紧张性发声障碍,惊恐发作,Munchausen综合征45和多种化学敏感性(特发性环境不耐受)46- - - - - -48和躯体形式障碍49。
VCD的管理
VCD的最佳管理需要促成因素(医疗问题和心理因素底层)和最佳地治疗这些的识别。除了教学患者各种喉演习是通常由语音和语言治疗师在美国和/或呼吸治疗师在欧洲进行的任务。了解VCD和喉功能障碍的病理生理的复杂性,强调需要多学科方法14。内科医生(可能包括肺科医生、普通内科医生、耳鼻喉科医生、变态反应科医生、职业医学专家和/或精神病学家)、语言治疗师、社会心理医学、康复医学和职业顾问都可能在治疗这些患者中发挥有益的作用。
言语及语言病理学家/治疗师或呼吸治疗师提供喉部放松、咳嗽抑制及清喉抑制技术的指导,并在VCD的管理及跟进工作中扮演重要角色。语言和语言治疗师或呼吸治疗师可以指导患者在受控制的刺激物刺激时,用激发剂激发VCD症状,告诉他们如何控制喉部反应或如何终止急性发作。
心理学家和/或精神病学家提供的关于转化、恐慌、焦虑、情感、人格或创伤后应激障碍以及患者教育和安慰的信息有助于减少焦虑,对管理这些患者极为重要28,50。此外,跟进支持性咨询和松弛和/或生物反馈技术的教学也可能是有益的。临床医生应停止不必要的药物,如支气管扩张剂和类固醇,如果共存哮喘已被排除。治疗相关疾病GER和/或鼻窦炎可以减轻症状。
VCD急性严重发作一般可通过镇静和/或Heliox(80%氦/20%氧)处理51。最近的一项研究表明,提供间歇正压一个简单的持续气道正压式装置可以解决急性发作52。适用于喉部外用利多卡因期间可能在部分患者急性发作有用。在严重的情况下,喉上有块肉毒杆菌毒素已经尝试与不同程度的成功53。与VCD相比,肉毒杆菌毒素注射治疗肌肉紧张型发声困难更为有效。气管切开术已被用于一些传统治疗难以治愈的严重VCD患者,但很少(如果有的话)显示。
摘要
已经有越来越多的认识到VCD可能模仿或并存哮喘而导致皮质激素过度治疗和显著副作用的发展。早期正确的诊断会避免医源性显著并发症(表2)。对于许多个人,后鼻滴和/或LPR可能导致VCD的主要因素,并应评估其存在和积极治疗。VCD的管理需要识别和治疗潜在疾病和转介到适当培训的呼吸治疗师谁可以教喉咙放松,抑制咳嗽和咽喉清抑制技术。还有一个非常需要更多的研究阐明潜在的发病机理和VCD的优化管理。
脚注
感兴趣的语句
无声明。
- 收到2009年12月6日。
- 接受2010年1月24日。
- ©ERS 2011