抽象的
门脉性肺动脉高压患者在使用肺血管扩张剂治疗期间可能发展为肝肺综合征http://ow.ly/brHB30mOIWn
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portopulary高血压(Poph)和肝脓性综合征(HPS)是门静脉高压的罕见肺血管并发症[1]。在PECH中,肺血管抗性(PVR)升高,导致右心室工作量提高,可能导致右侧心力衰竭。HPS的特征在于由于区域,主要是基底,毛细血管前血管引起的扩散灌注不匹配而引起的渐进式低氧血症。两种条件的确切发病机制尚不清楚,因此潜在的倾向,导致肝病患者患有肝脏疾病的较小比例患者进行POPH或HPS。
虽然很少有同时发生PoPH和HPS的病例报告[2,3.],大多数患者患有不同的综合征,即。poph或hps。值得注意的是,有几个案例报告展示了HPS的解决方案的解决方案[4- - - - - -6],表明湮灭的肺动脉化的发展可能导致肺血流的再分布,远离血管血管扩张丰富的区域。据我们所知,没有关于接受POPH的患者的HPS的发育。我们在这里报告患者最初呈现严重Poph的患者患者,患有肺动脉高压患者的肺动脉高血压疗法,但同时开发HPS。
这位56岁的女性患有肝硬化史(Child-Pugh Bass B)和门静脉高血压因自身免疫性肝炎的高血压因患者被剥夺和右侧心脏故障而受到了深受的液体保留。在入场时,她介绍了世界卫生组织功能级(FC)IV,无法走路。超声心动图显示出严重受损的右心功能。她是温和的低血量,但与搅拌的盐水呈对比增强的超声心动图显示,左心中没有微泡出现微泡,因此在当时不包括HPS的存在。右心导管呈现严重的肺动脉高血压(表格1).排除了毛细血管前肺动脉高血压的其他原因,并进行了Poph的诊断。开始使用磷酸二磷酸酯酶-5抑制剂Tadalafil和内皮素受体拮抗剂Macitentan的组合治疗。
在接下来的几周内,患者的临床状况显著改善(表格1).2个月后,她在FC II中呈现了6分钟的步行距离,超过400米。6个月后,n末端b型利钠肽前体(NT-proBNP)降至接近正常水平,超声心动图显示右心室功能改善。但1年后,劳力性呼吸困难又开始增加。此时,低氧血症恶化,患者出现正畸缺氧,在呼吸100%氧时动脉氧张力充分增加(表格1).肺功能测试显示正常的肺容积和一氧化碳的扩散容量为预测值的73%。胸部电脑断层显示没有实质肺疾病或胸腔积液的征象,但在肺基底区发现扩张的肺血管。NT-proBNP仍低,超声心动图显示右心功能恢复正常。右心导管检查时,肺动脉压接近正常,心排血量高,PVR正常(表格1).现在,对比增强的超声心动图公开了严重的脑室分流(>在左心房和左心房中出现的100微泡),在四个心脏周期后左心室出现),证实了HPS的诊断[7,8]。
我们将这些发现解释为PoPH的完全解决伴随HPS的发展,两者都与肺血管扩张剂治疗的联合使用有关。因此,停用马西坦,继续单药治疗他达拉非。6周后患者仍处于FC III期,血气略有改善,NT-proBNP维持低水平,超声心动图显示右心室功能正常。目前,该患者正在接受肝移植评估。
总之,我们的案例说明HPS可以通过使用POPH的患者使用肺血管扩张剂来发展。我们不能排除药物介导的肺血管血管是HPS的直接原因的可能性,尽管我们认为,在发生严重的肺动脉高血压和通过成功治疗的情况下未掩盖预先存在的HPS更有可能。重要的是,医生意识到HPS在Poph的医疗过程中可能会发生,并相应地监测患者。此外,在Poph接受肺血管扩张剂的组合治疗的患者中,开发HPS的风险是特别高的,但需要在未来的临床试验中解决这种假设。
脚注
利益冲突:小时Olsson报告了行为中讲话/磋商的个人费用。
利益冲突:K. Meyer没有什么可披露的。
利益冲突:D. Berliner无需披露。
利益冲突:小米。Hoper报告了讲话,拜耳,GSK和Merck的发言/咨询的个人费用。
- 已收到2018年10月3日。
- 接受2018年11月14日。
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