抽象的
肺部学家应该在患有囊性纤维化的成年人的管理中进行铅。需要相当需要的研究和教育努力,以确保所有患者接受高标准的护理。http://///wly/ctcb30n222bf.
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囊性纤维化(CF)的流行病学和自然病史正在发生变化。在过去五十年中,预测中位数生存率增加,大多数西方国家的少于12至45岁,随着患者人数的估计增加:患儿20%,成年人75%2010年至2025年[1].CF的成年人(≥18岁)的数量已经大于儿童的数量[2,3.].这是药物治疗的改善以及在专门的CF中心提供的多学科团队提供的患者的管理,导致延长生存;由于在上皮和其他细胞中的功能障碍CFTR蛋白作用的新CFTR调节剂,这将来将来更加明显。
最近欧洲呼吸协会(ER188bet官网地址S)/欧洲囊性纤维化协会(ECFS)关于CF的CF下划线的治疗成人的报告,CF肺病驱动大多数临床护理要求[4].常规门诊护理的重点是预防慢性感染和病情恶化,维持1秒内的用力呼气量和生活质量。这是通过长期抗菌和粘膜活性治疗实现的。当病情加重时,需要紧急采取新的抗生素干预措施,以减轻进一步的肺损伤。成年CF患者还面临严重的并发症,从危及生命的呼吸道感染(通常由非结核分枝杆菌、非发酵革兰氏阴性菌、真菌和病毒等抗菌素耐药生物体引起)到呼吸衰竭、肺移植和临终管理。所有这些医疗保健都需要训练有素的呼吸内科医生的专业知识。因此,ERS/ECFS工作组强烈建议在CF接受过特殊培训的肺科医生应该领导多学科团队[4].
在最近关于CF中的治疗决策证据的差距系统审查中,作者强调,大多数证据差距都在呼吸区;但是,“成年人”这个词只引用了四次[5].R.owbotham等.[6]最近提出了CF的10个顶级研究优先事项,基于詹姆斯Lind联盟方法论;这些都不是成年人。
新的挑战包括微生物学,多药耐药病原体非常普遍,在成人中使用疾病修饰调节剂药物,包括这些药物在移植患者中的作用,年龄相关并发症(例如.CF相关糖尿病,焦虑抑郁,骨质疏松症,胃肠癌,血吸虫,动脉粥样硬化和心血管事件),固体器官移植,主要是肺移植,预后分数和寿命终身管理。福祉和心理健康也是处理与年龄和疾病进展相关的变化和转型的批判性考虑[7].
提供关心以满足老年人需求的新方法也很重要。数字技术已经用于更换和增强常规,紧急医院访问,家庭自我监控可能有机会使用机器学习工具改善治疗方案的决策。应通过合并和认可的CF中心领导这些地区的创新研究,其中包括适当的翻译研究基础设施。
护理递送和新的抗生素,粘液活性药物,校正器和增强剂的进步正在重塑CF的治疗方法。至关重要的是,呼吸专家对这些变化保持步伐。使用的许多药物都是昂贵的,有些药物/药物相互作用和不良反应。需要相当大的专业知识,以确保所有患者接受高标准的护理,以及优化的药物和物理治疗,以及适当的和整体整合和管理其他器官系统的CF病。
这些挑战产生了新的培训需求,需要在教育和培训方面做出新的努力,以招聘和留住下一代CF专家。
CF医师为CF提供护理需要一系列专业知识,并应在多学科CF团队的背景下提供全面的护理。除了他们在肺系学方面的专业知识外,他们还应该制定与其他专家的工作共享管理计划,以确保其他器官系统和CF中的并发症中的CF疾病的最佳管理。他们应该在所有关怀的各个方面都有能力,包括精神健康和福祉,并达成了其他专家团队的投入的标准。这应该是培训计划的起点,旨在准备希望花费大量比例的人在CF的成人中花费大量比例的人。
这里我们提倡适当的培训和招聘的复议和CF改善成年人的疾病管理。我们显然需要一个新的核心课程为CF位肺脏,概述了训练要求提供最佳的专业保健与CF成年人。具体培训中心国家应该认可的地方are appropriate for adult CF specialist training. Criteria including the type and volume of the clinical conditions encountered, staffing levels, supervision levels, library and other study facilities and the educational qualifications and experience of teachers and trainers, assessors and supervisory staff are defined according to the European Cystic Fibrosis Society Standards of Care [8].
我们建议迫切准备和实施策略,以补充肺部学家的一般知识和技能,不仅对疾病负担量身定制,而且还针对与CF的健康有关和非健康相关的成人管理(图1)。
需要在相关的利益攸关方(科学团体、患者、医疗保健提供者、机构和制药行业)之间具体分享目标、行动和战略,以确保我们在CF护理方面有训练有素的肺科专家,为这一终身疾病提供最佳护理。
脚注
利益冲突:F. Blasi报告了来自阿斯利康、拜耳和辉瑞的拨款和个人费用,以及来自基耶西、GSK、Guidotti、Insmed、Menarini、诺华和赞邦的个人费用。
利益冲突:J.S.在进行研究期间,Elborn报告了来自ERS / ECF的补助。
利益冲突:P. Palange没有什么可披露的。
- 已收到2018年11月20日。
- 接受2018年11月29日。
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