抽象
影像学在结节病的诊断和预后评估中具有重要作用,但其变化多端。胸片分期有助于预测自发性缓解的可能性,而IV期则与较高的死亡率相关。然而,阅读的再现性较差,影像学和肺功能的变化不一致相关,这可能是疾病监测和治疗反应的问题。胸部计算机断层扫描(CT)对疑难病例有很大的诊断价值。双侧肺门淋巴结病伴淋巴周围微结节型是结节病的特征性表现。CT对肺部并发症,包括曲霉肿和肺动脉高压的调查具有重要意义。CT提高了支气管镜检查获得阳性支气管内或经支气管活检的良率。CT检查结果也可区分活动性炎症和不可逆纤维化,偶尔对治疗决定有影响。三种不同功能的纤维化结节病的CT表现:主要的支气管扭曲与阻塞有关;蜂窝与限制和低扩散能力的肺一氧化碳; whereas functional impairment is relatively minor with linear pattern. The clinical impact of correlations between CT severity scores and functional impairment is uncertain, except for its utility elucidating the mechanisms of airflow limitation, which include bronchial distortion, peribronchovascular thickening, air-trapping and bronchial compression by lymphadenopathy.
结节病是一种原因不明的全身性肉芽肿性疾病,主要影响肺部和淋巴系统(90%以上的患者)。疾病的临床表型、病程和预后具有高度异质性。结节病的诊断基于临床和放射学检查结果的一致性、非干酪样肉芽肿的组织学表现以及排除其他肉芽肿性疾病的相关性[1个]。然而,临床和影像学发现是非常变量和组织学确认是有时难以捉摸。胸片的结节病的诊断中的值是不令人满意的。胸部CT扫描(CT)是更准确,但它不是在所有的患者需要。它的真正作用与难以诊断或疑似肺部并发症的情况下被划定更清晰。也使得成像预后的评估做出了重大贡献。用S所描述的射线照相分期计算机辅助设计[2个50多年前,在评估结节病的预后中仍然占有突出的地位,尽管阅读的可重复性方面的缺陷最近得到了强调。同样,放射学的作用与肺功能检查(的PFT)在对疾病的监测一直是争论的主题。许多研究相关的CT与疾病活动和CT的得分与功能异常的特点,基本上是在试图更好地理解并发症,如气流受限的机制。它评估成像和植物功能型之间的这些相关性的临床影响是很重要的。事实上,有关于最佳的最终点监测疾病和治疗反应的,这一点在临床trials.SERIES关键缺乏共识“结节病从实验室到临床”编辑由五COTTIN和J.穆勒 - QuernheimNumber3在这个系列
在这篇文章中,我们回顾了当前的知识和新出现的概念在肺结节病的实质和/或气道介入的成像,特别关注与肺功能的相关性。我们将不讨论正电子发射计算机断层摄影术(PET-CT),这种技术在不久的将来可能会有突出的地位,因为它是本系列的另一篇文章的主题。
胸部x线摄影
所有结节病患者均应行常规胸片检查。在超过90%的病例中,它在某种程度上是不正常的,通常是第一个提出诊断的调查[1个,三,4个]。的患者之间的30-60%呈现与附带的影像学异常[4个]。
影像学特点
结节病最显著的特征是双侧肺门淋巴结病(BHL), 50-80%的病例为典型的对称性、非压缩性[4个,5个]。在胸椎淋巴结病患者中,95%以上的患者存在BHL,常伴有右侧气管旁及主动脉-肺动脉窗淋巴结肿大(70%以上的胸椎淋巴结病患者存在BHL)。隆突下(21%)、前纵隔(16%)和后纵隔(2%)受累较少[6个]。孤气管旁的存在,隆突或纵隔肿大而不BHL节点是例外[6个],由于是单方面肺门淋巴结肿大,和应提高其他诊断的可能性(即。感染包括结核或组织胞浆菌病,淋巴瘤,或支气管或额外的胸癌)。淋巴结大小从最小的范围内大规模,而且往往是最大的表现力,逐步缩小国内领先,在大多数情况下,要完全消退2年内。当最初单边,结节病淋巴结通常在3个月内成为两国。在长期的结节,钙化看到在经过10年的疾病病例的20%以上,胸片,发病后[第二或第三个十年中,出现在大多数情况下,7个]。
肺浸润在结节病患者的25-50%[注意4个,5个]。浸润通常是双侧对称性与中/右上肺区坦诚偏爱。所述图案通常是结节或reticulomicronodular [4个,5个]。当表现为肺纤维化改变时,在胸片上有不同程度的改变,表现为结构扭曲、肺门向上收窄的上肺叶容积减少、线性粗带、肿块和晚期疾病的大疱[4个,5个]。
约20%的病例放射学检查结果不典型[八,9个],并在患者50岁岁以上更频繁[10]。CT是相当可观的援助时,影像学表现不典型,而不是立即诊断,如本文稍后讨论。
影像学评分系统
Scadding分期
S公司计算机辅助设计[2个]归类于结节病后 - 前胸片发现为五个阶段:阶段0(正常);阶段I(BHL);阶段II(BHL伴随肺部浸润);阶段III(肺浸润无BHL);和IV期(明显的肺纤维化)。根据影像学阶段的患者分布在很大程度上取决于地域或人种和转介来源。总体而言,在呈现每一阶段的频率被报告为:阶段0,5-15%;阶段I,25-65%;阶段II,20-40%;阶段III,10-15%; and stage IV, approximately 5% (表格1)[1个,三–5个]。
这种分期分类的一个主要缺点是阅读的再现性差。在最近的一项研究中,两个专家之间的整体协议放射科医生是公平(加权κ= 0.43)。解释的两个主要问题是评估淋巴结病和纤维化的存在[11]。令人惊讶的是,interobserver协议是不错(加权κ> 0.8)的另一项研究中,包括四期疾病的裁定(12]。
Muers评分系统
国际劳工组织(ILO)影像学评分系统,最初是为尘肺病的发展,已被修改,并适用于结节病。在这个系统中,阴影分为四种亚型(R:网状结节; M:质量; C:汇合;或F:纤维化),其被分配一个得分程度和丰富的基于单独[13]. 在一项研究中,观察者间的一致性优于Scadding分期,加权k值在0.327-0.578之间[11]并且在另一个0.67-0.87 [13,视乎分数的类别而定。R为主要异常,程度与缤纷成分相关性强[13]和读者之间的最佳协议[11,13]。
结节病的诊断胸片中的作用
在没有病理确认,临床和/或放射学特征可以是诊断在阶段I(98%可靠性)或阶段II(89%)结节病,但对患者的阶段III(52%)或0期较不准确的(23%)疾病[1个]。BHL的其他重要原因,均高于结节病更频繁,有感染(分枝杆菌或真菌)和恶性肿瘤(淋巴瘤,支气管或额外的胸癌)。在一个大的系列,Winterbauer等. [14]显示对称型BHL仅占3.8%的淋巴瘤、0.8%的支气管原发癌和0.2%的胸外癌的表现模式[14]。无症状BHL,与不明显的体格检查或急性症状(即。葡萄膜炎,多发性关节炎或结节性红斑),高度提示结节病。相反,当与贫血,胸腔积液或前纵隔肿块,外周淋巴结病或肝脾肿大BHL指示恶性肿瘤[14]。因此,在许多典型I期疾病患者中,只要无症状或有洛夫格伦综合征,就可以合理地跳过病理验证[1个]。
胸部摄影对结节病预后的影响
X线分期及疾病转归
尽管scscingradiographic分期具有纯粹的描述性,但它提供了主要的预后信息。虽然个别的例外存在,但在表现阶段和从结节病中恢复的概率之间存在明显的负相关关系。60-90%的I期患者、40-70%的II期患者、10-20%的III期患者以及不发生IV期疾病(表格1)[1个,4个,5个]。不管初始阶段,大多数自发缓解的发生呈现后的第2年之内。缓解的可能性5年后降低,但患者不一定示出了从级0逐步进展到IV期疾病。在一个大的患者队列中,只有9%的I期患者中的进展已经对阶段II(和1.6%到阶段III或IV)的5年,而只有5.5%II期病人的已进展到IV期[15]。在8%的病例中,I期疾病在5年后仍然存在,这并不是持续活动的必然标志。IV期通常在患病5年或5年以上后出现。它与大量的发病率和较高的死亡率有关[16,17]。
胸片与基线肺功能的相关性
在个别病例中,放射学检查结果本身并不能可靠地区分活动性炎症和纤维化。此外,影像学分期与其他肺部参数如生理损伤程度、呼吸困难的相关性[18]及6分钟步行测试[19)是不精确的。总体而言,约20%的I期患者PFTs异常,40-80%的肺浸润患者(II、III或IV期)PFTs异常[三,4个,20.]。限制缺陷的频率和严重程度以及肺对一氧化碳的扩散能力降低(丁L,有限公司)通常在更高级的阶段增加。然而,即使胸部X光检查是正常的,在用力肺活量改变(FVC)和丁L,有限公司在15-25%和箱子25-50%的指出的那样,分别[4个,20.]。尽管在疾病的所有阶段存在,气流受限是与进行分期更频繁:气流受限的报告频率是:在阶段0 2-25%;在I期7-12%;在阶段II 8-38%;在阶段III 10-23%;和45-71%的连接阶段IV [21–23]。IV期疾病已被发现是涉及降低用力呼气容积1秒(FEV独立索引1个)/植被覆盖度在一项大型前瞻性研究[22]和一些患有IV期表现出严重的阻塞缺陷[24,25]。
运动气体交换测量值随射线照相阶段的不同而变化很大[26,27]。然而,休息丁L,有限公司在预测运动引起的去饱和方面,比胸部x光造影有更佳的表现[26,27]。动脉去饱和通常不在阶段0-I病中观察到[27]。在患有II-IV期疾病,存在可变预测没有进一步的改善无关时放射线分期除了被认为是丁L,有限公司[27]. 在一项研究中,发现放射学分期与肺泡动脉氧分压差的相关性更显著(第页(一),O2个),而不是丁L,有限公司在0-II期疾病患者中[26]。半定量胸片评分系统改善了与基线生理损伤的相关性[13]和跟踪过程中的更改(在本文后面讨论)。
结节病的监测胸片的作用
在串行胸片,肺功能变化的相关性
胸部X线检查是廉价,无创,方便。再加上连续的PFT,它历来被认为监测结节病患者的[基石1个]。然而,很少有数据可以证实射线照相的这一作用。
在一项肺结节病的长期皮质激素前瞻性研究中,我们根据5年的生理参数分析了胸部x线照相术的变化。在Muers评分系统中,R和F的得分有显著的相关性。尽管相关性系数较低,但R评分与肺活量测定和丁L,有限公司F值的降低与FEV的降低有关1个和丁L,有限公司[13]。类似地,Baughman等. [11[目的]评价英夫利昔单抗治疗肺结节病的前瞻性试验中胸片检查治疗效果的敏感性[11]。薄膜使用两种方法相比:在Muers评分系统和变化的五点李克特量表全球评估(显着恶化,恶化,不变,提高,并显着提高)。观察者之间的协议是两个方法好(加权的利克特量表κ= 0.61)。只有R评分表明与治疗的显著改善。初始R评分呈正下治疗FVC后续改进相关。也有在FVC的变化和R评分都在变化和全球评估之间的显著相关性。相关性是后者[更好11],这表明对一种容易应用于日常工作的简单仪器的评估至少与复杂的Muers评分系统一样可靠。
在一项大型回顾性研究中,Zappala等. [12]还检查串行胸片得分的两种方法相对于串行肺功能的趋势,而不管治疗效果[12]。在Scadding放射线阶段和疾病程度变化冷凝成三点规模:还原性,稳定性和增加。尽管公平的观察者好每个两种方法的协议(加权κ> 0.76疾病程度的变化),在2年和4年的随访期和疾病程度变化之间的关系很差。在疾病程度的变化有联系的FEV1个,FVC和丁L,有限公司变化,而在阶段变化不是。但是,的PFT和疾病程度的数据之间不一致的情况下的大约50%仍然观察到。在其余情况下,在疾病程度分离的变化是比的PFT分离变化更加频繁,但在6%,疾病程度和的PFT在相对的方向[表现出变化12]。
胸部x线片在诊断肺结节病恶化中的应用由Judson等。[28,使用国际劳工组织阅读系统的缤纷分数。加重的定义是肺症状加重,认为与肺结节病有关(即。而不是感染)对皮质类固醇剂量增加的反应。其中一部分患者(66.7%)肺活量下降≥10% (FVC或FEV)1个从以前的基线就诊。观察者间丛生得分的确定协议似乎是中度(加权κ= 0.54)。虽然在丛生得分的变化倾向于在整个人口和肺功能下降子组既加重期间恶化,读数的较大百分比(分别是19%和23%)没有表现出变形例(分别为32%和27%),或改善.正如预期的那样,在肺功能测量值的显著减少发作过程中看到。有在缤纷的分数和变化的变化FVC或FEV间差异无统计学显著的相关性1个无论是整个种群还是肺活量下降亚群[28]。作者的结论是,放射学不足以可靠地检测肺结节病的恶化。
总之,这些结果凸显胸片的弱点为结节病的监测。然而,串行胸片以上的PFT的另一优点是肺部并发症,包括曲菌球的检测。从这个角度来看,它是两个测试是,在本质上,在临床实践中有用的组合。
胸片作为治疗决策的指南
肺结节病的治疗通常取决于症状的严重程度和/或功能损害,但胸片检查除外本身也可指导治疗干预[29–31]。英国胸科学会进行的一项前瞻性随机研究为无症状患者持续肺部浸润至少6个月的长期皮质类固醇治疗提供了一些支持[29]。在对可能的混杂因素进行调整后,在最终评估中,治疗组和未治疗组的肺活量平均差值为预测值的9%。在另一项安慰剂对照研究中,新发现I或II-III期疾病和(低于)正常肺功能的患者立即口服泼尼松龙治疗3个月,然后吸入布地奈德治疗15个月[三十]。治疗初期II-III期,但不是I期的患者,在FVC和丁L,有限公司与服用安慰剂的患者相比。功能上的益处在5年后仍然存在,但差异不大[31]。目前仍不确定无症状II-III期患者的适度改善是否与临床相关,是否能证明治疗相关的发病率是合理的。
胸部计算机断层扫描
标准CT扫描方案
多层CT,结合螺旋体积收购和薄片厚度(0.6-1.25毫米),现在被接受作为用于初始工作式的例弥漫性肺疾病(DLDs)成像参考[32]。它允许多平面重建和后处理技术,这可能会变得越来越有用。最大强度投影增强了对微模式结构分布的检测和分析。最小强度投影可提高对密度增加或减少的区域和支气管狭窄的检测[33]。然而,多探头CT采集增加了辐射负担,应保持“合理可及的低水平”[34]。因此,在我们的基团,在10毫米的间隔采集的1-1.5毫米薄片高分辨率CT(HRCT)协议仍然优选的后续的年轻患者。在呼气末附加部分可以在气流阻塞的存在是有用的,以确定空气患者小的气道参与俘获。造影剂的管理可能是有用的,以便更好地辨别淋巴结肿大及患者的血管并发症,包括肺动脉高压35,36]。
胸部CT的适应证
根据美国胸科学会/欧洲呼吸学会/世界肉芽肿病和其他肉芽肿疾病协会关于肉芽肿病的专家共识188bet官网地址声明[1个]在下列情况下,CT是有必要的:1)非典型的临床和/或放射学表现;2)正常的胸片,但临床怀疑有结节病;3)肺部并发症的检测。此外,CT可提高支气管镜检查对支气管内膜阳性的诊断率[37]或支气管活检[38],然后在超声引导下经支气管穿刺抽吸(EBUS-TBNA) [39]。CT表现可区分活动性炎症和不可逆纤维化[40–44],偶尔影响治疗决策。此外,在许多研究中,CT上的疾病严重程度与功能损害之间的关系已经被检验过[23,35,40,44–54]。
我们将首先描述在CT上看到的肺结节病,然后尝试描述在这些不同情况下CT的真正贡献。
胸部CT特点
结节病的CT表现反映了病理学上观察到的肉芽肿的淋巴管外扩散。疾病的特征是双侧肺门淋巴结肿大伴小结节型[5个,55(图1)。然而,CT上的疾病谱千变万化[5个,55[和多种特征或模式或多或少的特点的疾病可能是不同的相关的个别病人。读者可参阅“弗莱施纳学会词汇表”,以了解本节所使用的词汇的定义[56]。
胸部淋巴结肿大
虽然不是必要的,典型的I期疾病,CT是更敏感的检测肿大的淋巴结比胸片[57]。总体而言,肺门或纵隔淋巴结肿大中遇到的CT在结节病患47-94%,不论X线分期[35,42,57–60]。淋巴结通常是双侧的,但以右侧为主[57–60]。在两项基于美国胸科协会淋巴结图的研究中,最常涉及的淋巴结站(按频率降序排列)为:4R(右下气管旁);10 r(右门的);7 (sub-carinal);5 (sub-aortic,即。主动脉 - 肺动脉窗);11R(右叶间);和11 L(左叶间)59,60]。3个淋巴结的中位数进行放大,由最大短轴直径≥10毫米所限定,和直径为≥20毫米例[29.1%59]。淋巴结病在胶原血管疾病(70%的病例)、特发性肺纤维化(67%)、外源性过敏性肺泡炎(53%)和组织性肺炎(36%)中也很常见[59]。但是,结节病中肿大的淋巴结数量较多,短轴直径大于20mm,增加了结节病的机会[59]。
结节病淋巴结通常是非坏死和noncompressive,与淋巴结钙化长期疾病频繁。钙化是存在于20%的病例呈现,4年后增加至44%[42],与存在于9%蛋壳方面[58]。钙化结节的平均直径在结节病中明显增大,钙化在结节病中更常见灶性,在结核中更常见弥漫性,而结节病中肺门结节钙化在双侧的可能性比结核大得多(65%)与8%)[58]。
淋巴结肿大可能是单侧或在一个不寻常的网站本地化。虽然可能在结节病,内乳和心包淋巴结的扩大需要淋巴瘤的排斥。钙化时肿大的淋巴结,基本上,和/或纵隔纤维化很少能激起上邻近器官外在压缩,包括支气管[61]、大肺动脉[36或静脉[62,63,上腔静脉[64]、食道[65],左喉返神经[66]或胸导管[67]。
肺的模式
外淋巴分布的小结节性浑浊
结节是肉芽肿的聚集物[68]。80-100%的病人都有这种症状[40–42,44,45,53,54,69,70],但在IV期疾病中则较少见[35]。它们大多很小,直径在1-10毫米之间,边缘不规则,边缘边缘很不清楚。最大强度投影可能有助于探测微模式并确定其地形分布[33]。他们通常显示肺部有淋巴管分布中/上部和后部部分偏爱(图1)。他们往往是支气管周围结构和子pleurally更丰富,沿胸壁,纵隔和/或裂缝的凹凸感,并沿支气管血管鞘和小叶间隔[5个,55]。结节病可导致肺裂或支气管血管“串珠状”方面,这被广泛认为实际上是结节病的病理特征(尽管这从未被正式证实)。支气管维管束不规则或增厚是第二个主要征象[4个,55]。支气管血管周围增厚常从肺门区域发出在轴向的方式,偶尔会引起管腔狭窄[61]。其他沿淋巴管分布的疾病,如淋巴管癌病和淋巴瘤,在CT上通常容易与结节病区分[71]。
Micronodules可能是在稀疏分布,而不是普遍的或不对称。他们可以在整个肺部被分散,没有任何偏好地形或在特殊情况采用血行或小叶中心型配置,而不是外淋巴,分别模拟粟粒性结核或转移和过敏性肺炎,[72]。
结节性和肺泡混浊
小结节可合并成较大的结节或团块,很少发生空化[73–75]。12-38%的患者可见肺泡或假肺泡强化[35,41,44,45,54,76]。然而,多发性大结节/肿块和多病灶强化在结节病中并不常见,可模拟组织性肺炎或恶性肿瘤。根据M阿拉萨米等. [74],疾病的这样的形式的呈现通常是急性和对症预后良好并且其可以特别影响吸烟者[74]。结节/肿块和实变均质或不均质,直径10 - 80mm,通常位于中/上叶,沿支气管血管束或胸膜下,有时伴有中央空气性支气管造影[74,77]。它们的特点是不明确的轮廓,因为它们褪色朝向周围肺部结节图案(图2)。除了这些病变,其他更具代表性的异常,例如淋巴结通常相关联74,77]。结节病中单发的肿块样结节和肺泡实变极为罕见[74,78]。
坏死性结节病肉芽肿,其通过用血管炎(同时涉及动脉和静脉)一个结节状肉芽肿反应病理定义和非干酪性坏死,肺泡结节病共享许多临床和放射学特征,但传统上被视为一个单独的实体[79]。
在结节病空洞病变被认为从任一缺血性坏死的导致(与来自砾岩肉芽肿透明材料的挤出)或血管炎[73]。在两项CT研究中,空洞病变的报告率分别为3.4%和6.8% [40,75]. 根据H最近的系列报道我们的等. [73],空洞病变表现为在大多数情况下的薄壁囊肿或作为与厚壁的空腔或内部结节或缩合[展开73(图2)。空洞病变的大小可变,虽然孤立偶然发现,他们更可能是多和双边。他们通常会出现重症患者和活动性结节病。空洞病变的演变是可变的。甲壁变薄通常是在处理所观察到而壁增厚总是与感染相关的并发症[73]。可发生气胸[73,80]。因为原发的空洞性结节病很少见,所以多发性肉芽肿合并多血管炎(韦格纳氏病)和重叠感染应被排除。
“结节星系”和“结节星系团”的标志
两个词最近被创造出来结节病来描述结节的具体分布:“结节银河”号(图。3A)和“类肉瘤簇”(图。3B)签署81]。所述“类肉瘤星系”是一个大的结节,通常与不规则边界,由无数微小卫星结节的边缘包围。它通常是整个肺部多。病理学上,该“类肉瘤星系”表示被更加在外围集中在病变比的中心无数聚结剂肉芽肿[75]。所述“类肉瘤簇”还对应于许多小结节,彼此接近,但是,相反,那些“结节病星系”,不汇合的圆形或长簇。病理学上,该“类肉瘤集群”表示没有聚结肉芽肿[82]。虽然最初被报道为结节病的一种特殊表现,但这两种症状随后也在其他肉芽肿疾病中被发现,包括肺结核、矽肺和隐球菌病。某些相关特征有助于区分这些疾病[81]。
线性混浊
结节是在大约三分之一的患者的唯一CT异常,但是更通常与其他病变相关。增稠或结节性小叶中隔(间隔线)是频繁,具有广泛报道发生率范围(26-89%)[35,41,42,44,45,53,76,通常没有结节突出。非间隔线更少见。纤维化的间隔线常不规则或扭曲。线性不透明有时被组织成网状网络中的多边形结构,有或没有毛玻璃样阴影[35,40,53],可泄露肺动脉高压的存在[35,36]。淋巴管癌病的特点是小叶间隔和胸膜下的病变较结节病更为广泛、不对称和明显,没有建筑变形[71]。
毛玻璃不透明
毛玻璃混浊的频率为16-83% [35,41,42,44,45,53,76]。毛玻璃样阴影的病理意义不是单一的,因为这种CT特征可能是多个小结节性肉芽肿和/或纤维化病变共同作用的结果[68]。毛玻璃样阴影在发病时比发病后期更常见[40]。虽然主要的异常很少40,44,45,48,50,52],毛玻璃不透明度通常是多焦点,而不是广泛的。广泛毛玻璃不透明度趋向于具有优异的优势,具有不明确的边缘,并且它往往是覆盖在细微micronodularity的背景(图4),并与淋巴结有关[83]。
疤痕和纤维化
肺结构扭曲是在IV期疾病常数35,40],总体而言,有20-50%的患者[40,42,44,76]。包括肺门、肺裂、支气管维管束的异常移位和继发性肺小叶的变形。纤维性结节病的特征是主叶或上叶支气管后移位和体积损失(尤其是上叶的后段)[35]。支气管可能变形,成角度的,划线或狭窄[35]。砾岩块常包围支气管和血管。它们是IV期疾病的常见特征(60%),通常位于中央,并伴有支气管扭曲[35(图5)。
在进展期纤维性结节病中,可出现牵拉性支气管扩张、蜂窝状、其它类型的囊性破坏、大疱和半瘢痕性肺气肿,主要发生在中/上部分。IV期疾病有三种不同的分布模式[35]:支气管失真图案(患者47%),有或没有共同存在群众;的蜂窝状图案(29%);和线性图案(24%)。这些模式与不同的功能简档相关联(见下文)[35]。在串行CT研究中,磨玻璃影和看到的初始CT扫描合并倾向于发展成蜂窝状而聚集群众萎缩并演变成支气管失真[45]。
在结节病中,蜂窝通常累及上、肺门周围区域[35(图。6A),这与IPF非常不同。有趣的是,在结节病中异常报道了一种ipf样的蜂窝状分布,在肺下段显著突出,呈外周和胸膜下分布,或弥漫性分布[35,84]。少数病人可以进行病理检查。一种特殊的肉芽肿的局部化沿着肺泡间隔被提及[84,85]与所谓的“慢性间质性肺炎”一起,有时表现为常见的间质性肺炎[84–87]。
气道介入
在结节病,中心和远端气道的参与可能是由于不同的机制而导致气流受限[23,50,61]。支气管参与,作为判断规则或不规则的肠壁增厚和管腔变窄,对CT在65%的患者检测到的,并且通常与内窥镜检查结果和支气管粘膜肉芽肿[一致37]。CT也可以显示外在或内在狭窄(参见后面的这条),牵引力bronchectasis和支气管失真(图5)。最小投影可以提供这些病变的附加评估,因为它是一个精确的工具来研究近端气道[33]。越来越多的人注意到空气捕捉[23,47,50,52,54,88–91]。镶嵌下降引起的空气俘获衰减经常是明显的上吸气的图像和关于期满被增强。它已被列为一种极为常见的功能,在呼气扫描被识别患者[83.3-98%47,50,52,54,91],并可能构成唯一的肺结节病CT证据[52,90]。这个频率可能被这些研究高估了,因为空气捕捉的定义是模糊的。主要的吸气CT模式没有区别[52]或吸烟状况[54[英语泛听短文,选择问题的最好答案a。空气滞留反应小气道受累于细支气管周围或腔内肉芽肿或纤维化。
胸膜的参与
胸腔积液可能导致从胸膜肉芽肿受累或从小叶间隔淋巴通道由肉芽肿的堵塞。表观胸膜增厚往往代表胸外软组织及外脂肪,而不是一个真正的胸腔异常向内收缩。胸膜参与是结节病罕见,胸腔积液的患者少于5%上观察到胸片[7个,八]及2.8%的超声波检查结果[92]。在CT研究,胸膜表面增厚的患者[11-33%所证明40,42,70]轻度渗出8.2%[93]。气胸在进展期大疱性结节病或由于空洞病变破裂而特别常见[73,80]。
其它迹象
"光环"标志[94,95]、“仙女环”标志[96],并且“反转卤代”符号[81(图。3C)已在结节病鲜有报道。“卤素”符号表示围绕肺结节,这可导致从大量的各种原因,如感染,免疫功能低下患者主要侵袭性曲菌,肿瘤和炎性疾病[磨玻璃样97]。在一种情况下与结节病,“卤素”表示符号与增厚肺泡隔肺泡内肉芽肿和巨噬细胞的聚集体在肺泡空间在病理学[94]。反光晕标志是指一个圆形磨砂区域,周围环绕着一个几乎完全的固结环[81]。虽然长期以来被认为是组织性肺炎的高度特异性,但这一体征在各种感染性和非感染性疾病中进一步被引用,包括结节病[81]。根据最近的系列,结节性壁或结节反转晕征的光环内的存在是非常暗示肉芽肿疾病[81]。仙女环征这一术语已被用于一种独特的结节病患者[96]。病灶中心区域为正常通气的肺组织,周围有结节状的晕圈形成。作者认为,肉芽肿组织的环从肺内的一个特定点向外集中延伸[96]。
胸部CT在结节病诊断中的作用
CT诊断准确性与临床诊断和胸片检查
HRCT对DLDs诊断的准确性取决于潜在的疾病。克瑞尼等. [98]在考虑了临床数据和影像学结果后,评估HRCT产生的补充资料[98]。计算机辅助诊断是在人口众多DLDs的,包括患有肺结节病运用贝叶斯模型制作。结节病,正确诊断的具有高置信水平的百分比分别为33-42%与单独的临床数据,52-76%与临床和放射学结果和78-80%时HRCT发现被集成[98]。这一相对较小的差异强调了这样一种观点,即当可以从典型的临床和影像学表现确定诊断结节病时,CT增加的信息很少[99]。然而,它低估了CT在其他不太直接的病例中真正令人信服的诊断作用。
CT对诊断的贡献
在适当的临床背景下,通过CT观察结节病的特征性征象(双侧肺门淋巴结肿大伴淋巴管周围型微结节),可以得出一个非常可靠的(几乎是病理上的)诊断(表2和图1)。当临床怀疑结节病合并正常胸片时,CT可以显示低于胸片分辨率的异常,这是很重要的。CT与其他几种标准诊断工具相结合,增加了诊断结节病的可能性,特别是当疾病局限于一个肺外器官时,活检被认为风险太大(如涉及中枢神经系统)。它似乎在评估老年女性葡萄膜炎方面特别有用[One hundred.,101]。
在结节病的非典型临床和/或放射学变体,有各种各样的鉴别诊断的。在放射学实践中,间质性肺疾病的诊断通常基于CT上占优势图案的识别。在结节病,的特征的组合是至少为决定性的。双侧肺门淋巴结肿大,当大,和/或淋巴管周围结节模式可能是最重要的发现,无论是主要的,或没有。这些迹象,这可能是微妙的,必须由放射科医生仔细看了,是除了先进的肺纤维化非常普遍。他们是相当罕见的模式存在,即使,特别是在肺泡或毛玻璃模式(图4),此关联大大提高诊断的置信水平(表2)。近端支气管扭曲也是纤维化病例的一个重要发现。采用逻辑分析的数据技术,M阿廷等. [83最近证实了结合CT特征对结节病合并磨砂性混浊的诊断价值。
胸部CT对结节病预后的影响
胸部CT与疾病活动性的关系
CT发现和结节病活性的经典标志物,包括血清血管紧张素转换酶(SACE)的水平,支气管肺泡灌洗(BAL)淋巴细胞和镓扫描信号,之间的相关性是不确定的或不一致的[40,41,43,44,46]。关于CT特征可逆性(自发或治疗中)的系列检查(表3)[42,44,45,76]。建筑变形、牵引性支气管扩张、蜂窝和大疱始终是不可逆的。小结节、结节、支气管血管周围增厚和实变在大多数(但不是全部)病例中是完全或部分可逆的。毛玻璃和线性混浊的演变更加多变。毛玻璃样阴影可能随着时间的推移而稳定、恶化或改善,反映了它可能代表肉芽肿或精细纤维化的事实[68,103]。质地粗糙的或伴随的牵拉性支气管扩张增加底层纤维化的可能性[103]。类似地,来自激烈肉芽肿浸润间隔增厚的倾向逆转,而扭曲的不规则线更可能是纤维变性。
因此,活动性炎症的和不可逆转的纤维化CT之间的辨别可能偶尔是有用的,当决定开始或继续潜在毒性的治疗是有限的。例如,在IV期疾病治疗的试用可能如果潜在的可逆组分仍然是可见的对CT [保证35]。CT的这个角色可以通过PET-CT在未来取代。
胸部CT与基线肺功能的相关性
许多研究探索CT结果和的PFT [之间的关系22,23,35,40,44–48,50–54],可能反映了成像分析和评分的多样性。在R的研究中EMY- jardin等. [44[],肺被分为三个区域,并对异常的实质模式(结节、实变、肺变形、间隔和非间隔线性、毛玻璃样阴影和蜂窝样)给予一个百分比受累评分。疾病的总体范围是每一种异常的分数的总和。丰富的间隔线是唯一的CT发现与最初的疾病活动相关(通过SACE水平和淋巴细胞增多症评估)。CT异常评分与初始FEV之间存在显著但低相关1个、FVC、丁L,有限公司,结节除外。CT检查结果不能帮助预测疾病活动和功能随时间的进一步演变[44]。一个更简单的半定量CT评分系统,首先由O伯恩斯丁等. [43],曾在d的相关性研究租金等. [48]。这包括了使用四点量表(0 =没有损伤中发现异常实质图案(支气管血管束的增厚或不规则性,结节,间隔和nonseptal线,和合并,包括磨玻璃不透明度)的程度的粗量化的;1 =高达33%; 2 =高达66%; 3 = 66%以上),和的程度焦胸膜增厚和淋巴结肿大(0 =无病理学发现; 1 =轻微; 2 =中度;和3 =显着的变化)。通过加入单独的子得分获得的总分。观察者间协议是温和的子得分(加权κ0.34-0.65,与支气管血管束和淋巴结更坏的结果),但效果极佳的总分(组内相关系数0.99)。所有子得分CT,除了淋巴结肿大,用FEV相关1个、FVC、丁L,有限公司,最大动脉氧张力和最大第页(一),O2个,而胸片则没有。
在其他研究中,CT是根据对主要受累类型的主观评价来分类的。一华保等. [51[研究心肺运动试验(CPET)结果与主要CT模式:结节、毛玻璃样阴影、牵引性支气管扩张加蜂窝型的关系。PFTs和CPET结果仅在主要结节患者中接近正常。主要毛玻璃样阴影的患者表现为中度FEV1个,FVC和丁L,有限公司与其他两组患者进行比较。有趣的是,只有CPET结果能够区分患者主要毛玻璃不透明度和那些具有主要牵引支气管扩张和蜂窝状,具有显著降低峰值耗氧量和呼吸储备,并增加第页(一),O2个对于后者[51]。如前面,A所讨论贝瑟拉等. [35]分离出三种与不同功能相关的纤维化肺结节病的CT表现。观察者对主要CT模式的一致性很好,80%的病例观察者一致(k=0.87)。支气管扭曲模式与较低的呼气流速相关,而蜂窝模式与限制和较低的呼气流速相关丁L,有限公司,以线性模式为主时,功能损害相对较小[35]。
综上所述,功能改变的程度通常与整体CT评分相关,但大多数相关性较弱[40,46,48,53]。总比分CT似乎优于胸片分期[48]但其真正的临床影响是值得怀疑的。的PFT和特定图案的得分之间的相关性是因为CT类别之间相当大的重叠的几乎不可解释的,但是它们有时会给线索疾病并发症的了解,特别是气流受限[22,23,50]。据报道,在结节病中气流受限的频率很广,在最近的一项前瞻性研究中估计有8.8%的患者存在气流受限[22]。它预示着更高的死亡风险[25]。CT是一种可靠的方法来确定气流限制的潜在机制,它可以预测治疗反应(表4)。在病例对照研究中,Naccache等. [23]显示气道受累的CT模式(即。支气管失真,支气管血管周围变厚,空气俘获和支气管压缩淋巴结肿大)被发现更频繁,得分更高,并且更经常的多个患者的气流阻塞比那些没有。此外,根据处理功能改善观察到更频繁的患者主要支气管血管周围增厚相比于那些主要支气管失真。值得注意的是,观察者间协议是用于识别气道参与的CT图案好(对于箱子89%的协议,κ= 0.85)[23]。在由H研究安达等. [22],是唯一的CT形态决定因子1个/FVC是支气管血管周围增厚。小时安塞尔等. [50]表明,网状图案的程度是独立与气流阻塞的多个索引,包括FEV相关联1个,FEV1个/ FVC,最大呼气流量(MEF)在高于剩余体积(RV)25%,MEF在高于RV和RV /肺总容量(TLC)的50%。空气捕获与小呼吸道阻塞的证据,包括在一些研究[FVC,RV和/或RV / TLC之间的最大呼气流量相关47,52,90,而在另一些情况下,它只会对气流阻塞起很小的作用[50,54]。
胸部CT在结节病监测中的作用
一旦结节病的诊断是安全的,CT对大多数患者的监测作用很小。必须牢记对年轻患者重复和过多的检查的费用和辐射危害。此外,虽然没有研究清楚地概述了连续CTs与PFTs和胸部x线照相术相比提供的额外信息,但CT可能过于敏感,显示的变化不一定与患者的实际护理相关。相反,临床经验充分支持其在肺部并发症检测中的作用,特别是当患者出现呼吸系统症状不明原因的恶化、咯血、肺功能异常或气流阻塞、不确定的胸片异常、曲菌球或肺动脉高压时。
肺动脉高压
毛细血管前肺动脉高压的患病率一般不超过所有结节病患者的5%,但它在很大程度上取决于疾病的阶段。虽然通常归因于远端毛细血管床被纤维化过程破坏和/或由此导致的慢性低氧血症,但也有各种不同的机制发挥作用,包括淋巴结肿大对大肺动脉的外在压迫或纵隔纤维化[4个],特征性肉芽肿或纤维化血管累及,有时可模拟肺静脉闭塞病[36,105和血管活性因子引起的血管收缩。当主肺动脉最粗直径大于30mm或高于升主动脉时(图。6B),但这种迹象是很差可靠[106]。增强CT还可以通过显示血管压迫或广泛的间隔网和磨玻璃样阴影来帮助识别肺静脉闭塞疾病的潜在机制[36]。最重要的是,对比增强CT排除了肺栓塞,已与结节病最近有关[107]。
支气管狭窄
显著的支气管狭窄非常罕见,可发生于疾病的任何阶段[108]。阻塞可能由肿大的淋巴结是支气管内肉芽肿参与和外部压迫的结果[61]。狭窄可为单发或多发、大叶状或节段性,可引起或引起肺部症状[61,108]。左上叶(44.5%)、右上、中叶(15.5%)和左下叶(11%)是最常受影响的。除了描述支气管管腔的肺不张和节段外缩小外,CT还可用于确定支气管狭窄的程度和性质(图8)[37,108]. 然而,它不能代替支气管镜检查,因为它会导致假阳性结果,错误地预测高达14%的患者存在局灶性支气管异常[37,109]。新的支气管树重建技术可以改善气道受累的评估。
其他成像技术
尽管存在固有的缺陷,但由于肺组织的组成和生理运动(心脏搏动和呼吸),磁共振成像(MRI)在肺成像中越来越受到重视[110]。然而,关于结节病的资料缺乏且相对陈旧[111–115使用未增强的T1和t2加权MRI。克埃塔等. [116]第一个使用钆在DLDs的队列增强胸椎MRI,包括10例结节病,并表现出增强肺部病变的五出七个患者活动性疾病[116]。弥散或灌注成像的最新发展可能对评估区域疾病活动有重要意义[117]。
结论
影像学对结节病的诊断和治疗有重要的意义。尽管对影像学分期的认识存在很大分歧,Scadding分类仍然提供了对疾病结果的粗略但有价值的评估。为了检测疾病严重程度的变化和评估治疗反应,需要进一步研究连续胸片与肺功能的比较。虽然并非所有患者都有必要,但胸部CT在某些病例中对结节病及其并发症的诊断具有突出的实用价值。CT评分与疾病活动度和功能损害的相关性比x线检查好,但这种相关性的真正临床相关性尚不确定。更好地定义终点对结节病,特别是对临床试验的质量至关重要。除了PET-CT外,胸部MRI由于其无辐射的优点,在可预见的将来也可能成为一种可供选择的技术。
脚注
本系列之前的文章:第1名:Schlobin OA,弥敦道SD。终末期结节病的管理:肺动脉高压和肺移植。欧元呼吸杂志2012;39:1521 - 1534。2号:Drent M, Lower EE, De Vries J. Sarcoidosis-associated fatigue。欧元呼吸杂志2012;40:255-263。
感兴趣的语句
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- 收到了2012年2月10日。
- 认可的2012年6月11日。
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