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结节病的肺水肿通常可归因于充血性心力衰竭或静脉阻塞性疾病。我们在此报告一例罕见的肺水肿病例,其原因是继发于纤维性纵隔炎的肺静脉狭窄。
我们的患者是一名44岁女性,因急性呼吸困难入院。她有一个组织学确诊的皮肤结节病,诊断为17 在我院就诊前,服用氨基喹啉类药物9年 年。在我们研究所就诊前1年,根据临床症状(进行性呼吸困难和非生产性咳嗽)和胸部X光片上弥漫性肺浸润伴双侧肺门扩大,诊断为肺部受累。入院时,患者为正呼吸和多呼吸,颈静脉扩张提示充血性心力衰竭。室内空气中的动脉血气显示低氧血症(动脉氧张力水平为62 mmHg)和低碳酸血症(二氧化碳动脉张力为30 毫米汞柱)。经胸超声心动图显示右心室扩张,45岁时收缩期肺动脉高压 mmHg,左心室功能正常。肺通气-灌注闪烁扫描显示左上叶存在不匹配的灌注缺陷,右肺存在匹配的通气-灌注缺陷。对比增强计算机断层扫描(CT)(图。 1.⇓)显示:纵隔软组织肿块伴少量钙化灶;左上肺静脉和右下肺静脉有不同程度的狭窄,左上肺静脉和右下肺静脉在纵隔水平几乎完全闭塞,肺动脉无任何阻塞;实质和胸膜征象,均为典型的静水性肺水肿(磨玻璃样衰减、小叶间隔增厚和双侧胸腔积液)(图。 1a⇓和b);和不存在肺动脉血栓形成的。Pulmonary function showed a total lung capacity of 74% predicted, a vital capacity of 70% pred, forced expiratory volume in 1 s of 65% pred and a transfer factor of the lung for carbon monoxide of 57% pred. Sarcoidosis fibrosing mediastinitis complicated by pulmonary oedema and pleural effusion due to pulmonary venous obstruction was diagnosed. Diuretics, anticoagulant therapy and oxygen were initiated, followed by steroid therapy (prednisone 1 mg·kg−1.·d−1.)。下处理,观察到呼吸困难的显着和迅速改善和haematosis的归一化。After 1 month of treatment, a new CT scan showed regression of pleural effusion and lung ground-glass attenuation, while all other abnormalities, particularly in the mediastinum and concerning pulmonary veins, remained unchanged. The treatment was continued for 1 yr while tapering steroid therapy. Transthoracic echocardiography showed pulmonary hypertension with a systolic pulmonary artery pressure of 40 mmHg and a normalisation of right ventricular volume. 1 yr later, pulmonary function remained unchanged, while a thoracic CT scan showed a slightly reduced soft-tissue attenuation mediastinal mass with an increased number of calcifications (fig. 2⇓),无肺水肿或胸腔积液的迹象。相反,有在肺静脉狭窄没有变化。
据我们所知,我们在此报告第一例结节病中继发于纤维性纵隔炎引起的肺静脉阻塞的肺水肿。诊断得到CT影像学的支持,证明肺水肿、纤维性纵隔炎和肺静脉狭窄。根据超声心动图,充血性心力衰竭可以退出尽管闪烁扫描通气-灌注不匹配令人困惑,但仍排除了肺栓塞。有趣的是,这一机制将作为结节病肺水肿的非心脏原因被添加到静脉闭塞性疾病中。
纤维性纵隔炎最常见的原因不是结节病1.:感染性疾病(组织胞浆菌病,肺结核,肺曲霉病,芽生菌病和隐球菌),自身免疫性疾病,白塞氏病,放射治疗,霍奇金病和特发性。关于结节病,德瓦拉杰等等。2.报告了12例患者中的2例,CT图像和组织学显示为纤维性纵隔炎(占患者的16.6%),纤维性纵隔炎引起的血管阻塞是常见的3.–13,组织胞浆菌病期间尤为如此。上腔静脉阻塞是最常见的,很容易诊断。肺动脉阻塞也被报道3.–6.在结节病方面,汉密尔顿·克雷格报告了两例等等。7.通过在肺动脉内放置支架成功治疗。相反,在文献中只有少数病例是肺静脉阻塞10–13在Schowengerdt的研究中,64例纤维性纵隔炎患者中有3例(4.6%)出现这种情况等等。11.临床表现包括咳嗽,进行性呼吸窘迫和咯血。症状这种模式被称为“伪二尖瓣狭窄综合征”1..肺静脉阻塞是逐渐发生的,因此症状可能会延迟,诊断难以捉摸。在疾病的晚期,多条肺静脉阻塞,可能会反复发作肺水肿,并经常导致死亡12–14.
有没有对纤维化纵隔行之有效的治疗方法。对于目前的情况下,我们推测,治疗后迅速改善,主要是由于利尿剂。相反,类固醇很少或没有益处的肺动脉高压和肺静脉梗阻保持不变。这样不存在响应于类固醇先前已报道在肺动脉的情况下的狭窄继发于结节病纵隔炎15.
总之,临床医生必须意识到结节病急性呼吸功能不全的可能原因,胸部CT和超声心动图对确定诊断至关重要。在这种情况下,对症治疗是强制性的,但当纵隔纤维化病变导致p肺静脉狭窄的主要机制。
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