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虽然国家(1- - - - - -5)和肺动脉高压(PH)[国际儿科注册6,7)最近发表的入选标准,因此,目的和严重程度的分布情况下并不总是比较(8]。
为了确定可能的注册中心之间的差异,我们将确认PH值普遍的目的与事件的PH值在我们的大型数据库(在三级儿科医院),并比较这些最近报道大型跨国注册。
根据预先确定的协议,任何患儿临床症状或PH值的风险在我们中心被称为超声心动图。如果三尖瓣返流速度> 2.8 m·s−1,对心脏进行catheterisation和PH值的诊断确认如果平均肺动脉压力≥25毫米汞柱。Dana点分类使用(1,9]。标准化的诊断检查是在PH值情况下使用:胸部电脑断层扫描,肝回波描记术,肺功能测试,遗传筛查,筛查系统性疾病,和艾滋病血清学在适当的时候使用。
一开始我们的研究中,我们的数据库包括86流行PH患者。在接下来的3年,126事件PH患者参考。在夹杂物平均年龄是2.4岁(范围-15 - 0.5年);有120名女性和92名男性(56%)。平均肺动脉压力是55±16毫米汞柱,肺血管阻力16岁±7木单位和心脏指数为3.6±1.2 L·敏·m−2。PH值的分布原因212例所示表1。
首先,肺动脉高血压的比例(PAH)在我们的系列(75%)低于最近发表TOPP(跟踪结果和实践在儿科肺动脉高压;82%)或揭示(注册表来评估疾病早期和长期的多环芳烃;92%)注册(6,7]。此外,子组内的多环芳烃分布也是不同的;特发性肺动脉高压(iPAH)存在于16%与在揭示[TOPP的53%和56%6,7]。我们的结果更紧密地与观察到的在荷兰国家注册(iPAH 23%和72%多环芳烃与先天性心脏病)(4]。iPAH观察到更高比例的跨国注册中心很可能是因为这些病人被称为专家中心与先进的疗法治疗而先天性心脏病与PAH患者总在我们等儿科心脏中心。
其次,我们观察到一个四倍大的比例的事件在3组患者(PH值由于肺部疾病和/或低氧)。这个新兴的问题是还指出TOPP的注册表(7]。这些患者的发病率明显增加,可能是由于增强筛查策略与肺部疾病和婴儿之间的紧密协作的儿科心脏病专家和位肺脏。先天性膈疝的生存大大增加在过去的几年里,在参考中心达到60%,但PH值是一种常见的并发症,其严重性预测结果(10]。在这一群体中,30%的患者有先天性膈疝和33%有支气管肺的发育不良。这一比例可能仍然被低估了支气管肺的发育不良是更频繁的在发展中国家一般不参与大型注册。同样,PH值的比例由于多环芳烃与先天性心脏病可能是不同的在世界的不同地区。
此外,儿科PH患者可能有多个贡献病态,因此Dana点可以不精确分类。在我们的系列中,例如,22名患者可能是在另一个Dana因为共存点组病理分类(肺部疾病但没有缺氧和/或小心脏缺陷,遗传、代谢或其他相关的疾病)。事实上这些患者会被分类根据巴拿马分类(11]类别6(多因子的肺动脉高血压血管疾病先天性畸形综合征)到10(儿科肺血管疾病与其他系统疾病相关)。最后在3组患者的数量有限,先进的PH值疗法不批准这个群体,因此他们通常不称为“中心”专家。这可能改变未来的专用试验将评估这些患者的PH值药物的疗效和安全性,通常在较大的转诊中心。
我们还观察到一个四倍比例在5组患者,发病率与患病率组(PH值不清楚和/或多因子的机制)。这TOPP的不同比例的7.5%(1%)或揭示(< 1%)和荷兰注册中心(0%)。增加5组可以有几种解释:不正确的分类,因为其他地方限制可用的诊断数据或一个真正的新兴团体与我们当地的筛选策略,PH值在罕见的儿科疾病(如癌症、免疫缺陷和先天性代谢缺陷)。这种筛查策略与我们的多学科方法在32全国罕见的儿科疾病中心指定的参考。同时,出于同样的原因在3组,这些患者可能诊断,不是指专家中心,因此不会出现在注册中心。
我们的数据清楚地表明,全貌的目的:儿科PH值不能通过描述大注册概述发生率在选择参与中心。信息从国家中央注册中心(荷兰和英国),多中心注册中心和三级专家为此儿科PH值中心是互补的。因此,儿科PH值可能不同的流行病学病因学,因此参与注册中心根据国家(特别是来自发展中国家的参与中心的比例),并进一步根据所涉及的卫生系统(例如,如果它有专家PH转诊中心,或在某些相关疾病筛查项目计划)。
最后似乎明显,目的:描述在不同的注册中心的分布有关,至少在某种程度上,PH值的具体治疗,但并不是所有可能的迹象。这种治疗方法允许重大进展在儿童多环芳烃的管理;然而,不同的可用性模式引入不可避免的偏差报告的类型的患者在不同类型的注册中心。
很明显,一个新的儿科人口新兴PH值。建立专门的国际注册,试图解决的一些问题在这封信是一个重要的挑战未来。
脚注
感兴趣的语句
语句对m . Levy和d阀盖可以找到www.www.qdcxjkg.com/site/misc/stements.xhtml
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