特发性肺纤维化(IPF),影响个体大多年龄在60 - 70岁,是最常见和最严重的特发性间质性肺炎,平均存活期只有3岁。IPF的发病率和死亡率在过去十年里急剧上升(1]。此外,IPF是最具挑战性的疾病治疗的发展,由于其复杂的和未解决的致病过程,可能的药物扩散在肺纤维化的不足和困难在设计临床试验(2]。直到现在,没有治疗可以防止IPF的无情的进展到终末期肺,随后死亡。然而,药物治疗在IPF最近恢复了希望出版的临床试验使用pirfenidone或三重酪氨酸激酶抑制剂BIBF 1120年证明限制的影响肺功能的下降(3- - - - - -5]。
鉴于这些治疗的进步,IPF诊断在早期阶段就变成了一个相关的医疗保健问题。事实上,pirfenidone已经被批准在日本和在欧盟,在轻度到中度的IPF表示,在缺乏共识定义可能对应于患者用力肺活量(FVC) > 50%预测和扩散能力的肺一氧化碳(DL,有限公司)> 35% pred (即。肺功能对最近三期pirfenidone入选标准试验)(3]。同样,在第二阶段的一项研究中,1120年BIBF表明趋势减少肺功能下降FVC > 50% pred及患者DL,有限公司> 30% pred [4),目前正在评估一项III期研究(临床试验标识号码NCT01335464)。为这些试验(选择的标准3- - - - - -5)符合假定治疗可能更有可能展示最先进的疾病患者的疗效。
然而,IPF在早期的诊断仍然是一个挑战。在最近的一项研究[6之间的延迟),第一个症状和安排一个IPF中心是2.2年,类似于其他罕见(孤儿)肺部疾病7]。原因延迟可能包括病人自身因素(如。不愿意承认症状可能预示着健康问题和久坐不动的生活方式掩盖在练习呼吸困难),disease-dependent因素(如。进步的发病和进展缓慢IPF允许疾病未被发现,除非发生急性加重),和physician-dependent因素(如。缺乏认识的罕见疾病由全科医生甚至肺癌专家)。再也不能被忽视了,推迟访问一个三级护理中心与高死亡率的独立的严重性IPF (6]。
那么,IPF的诊断可以早些时候吗?目前作者表明,魔术贴陶瓷器皿的评估肺听诊是目前唯一现实的IPF的早期诊断方法。
慢性咳嗽或呼吸困难患者希望医生进入肺部和心脏听诊,已常规实践听诊器的发明以来Rene讯息Hyacinthe雷奈克在1816年。在他的论文De l 'Auscultation调解或者贩卖嘟des Poumons et des疾病诊断嘟Cœur [8),雷奈克定义和特征不同的声音,尤其是“捻发音的水泡音”(劈拍声)。各种正常和异位(如。通常不发生)呼吸音已经标准化。陶瓷器皿(通常称为捻发音在英国和美国罗音),最佳检测期间缓慢,深呼吸(9),是不连续的,在爆炸无音乐听起来心态占据主导地位的灵感和最佳盖过依赖肺区域(10,11]有时与呼气发出爆裂声[12]。他们被认为是由异常的突然开放封闭的小航空公司(12,13]。据美国胸科学会命名法、精细陶瓷器皿是柔和的,短的持续时间和在音高高于粗陶瓷器皿(11]。类似于时听到的声音轻轻分开加入地带的维可牢血压袖带(或慢跑鞋),精细陶瓷器皿已经创造了“维可牢”罗音D伊内斯和DeRemee(14]从法语单词(绒)和丝绒钩针(钩)15]。
精细陶瓷器皿在听诊很容易被临床医生和IPF的特征(16]。在一项研究中记录的272例弥漫性肺实质疾病肺活检,双边精细陶瓷器皿被听到在60%的间质性肺炎包括那些通常的间质性肺炎的病理诊断(IPF)的病理特点,在只有20%的结节病和其他granulomatoses [17]。陶瓷器皿在IPF的早期出现,出现第一基底地区的肺部疾病的启动过程,进一步发展为上层区。虽然不是专门研究根据IPF的舞台,充满可能出现在任何IPF患者根据现行诊断标准(18]。他们是石棉肺(肺损伤的早期迹象17,19),条件是股票与IPF密切的相似之处(包括第一次出现肺基底地区的陶瓷器皿(19])。石棉肺,充满存在之前检测到异常胸片(20.),因此对于筛查人群暴露于石棉(21]。观察者之间的协议关于陶瓷器皿是足够好的监控asbestos-exposed工人发出爆裂声[22]。发出爆裂声,连同呼吸困难或气体交换异常,可能表明间质性肺病即使胸片正常(17,23]。陶瓷器皿也存在于大多数的特发性非特异性间质性肺炎患者(24),条件是影响个人年轻了10岁比IPF (25),在肺纤维化与结缔组织疾病有关。
作为IPF充满不具体,他们必须及时全面的诊断过程。他们可能偶尔会在健康的人听到,特别是老年人呼吸静止(26),在前胸部(27,28),因为关闭小型航空相关地区的肺;然而,这些通常几次深呼吸后消失。后续的无症状的科目充满还可以揭示发生充血性心力衰竭(26]。陶瓷器皿也可能听到偶尔在慢性阻塞性肺疾病患者或支气管扩张,可能由于更大的牵引力量对小的航空公司。然而,陶瓷器皿在IPF听到在整个吸气时间29日,30.]。不定的声音与心力衰竭和肺炎更高频率和精细陶瓷器皿的截然不同IPF (15,31日],罗音中只剩下四分之一的患者心脏堵塞由于收缩性心力衰竭32]。
直到未来,现代研究re-appraise肺部听诊的真正价值的IPF诊断根据当前指南(18,33),我们认为精细陶瓷器皿的识别一个优秀的敏感性和良好的特异性疾病肺纤维化的过程,因此主张肺听诊IPF早些时候在诊断是有价值的。位肺脏应该教育学生和普通医生识别特征的声音细尼龙搭扣发出爆裂声,意识到自己的诊断意义。如果存在在整个吸气时间和坚持几次深呼吸之后,如果剩余多次出现在几周在一个主题年龄≥60岁,双边精细陶瓷器皿应当提高IPF的怀疑,导致考虑一个胸部x光和/或高分辨率计算机断层扫描的胸部(比胸部更敏感,这可能错误地安抚病人)。是时候,医生的听诊器挂在脖子上,往往被用于识别目的,而不是医疗诊断,也(目前只有)真正的工具IPF的早期诊断,早期治疗的先决条件,也许长期临床结果的改进这一可怕的疾病。
脚注
感兴趣的语句
两位作者感兴趣的语句可以发现www.www.qdcxjkg.com/site/misc/statements.xhtm
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