特发性肺纤维化(IPF),影响到个人大多是60-70岁岁,是最常见和最严重的特发性间质性肺炎,只用3年的中位生存期。IPF的发病率和死亡率在过去十年中急剧上升[1]。此外,IPF是最具挑战性的疾病的治疗的发展中的一个,由于其复杂的和未解决的致病过程,在纤维化肺的可能的药物扩散不充分,在设计的临床试验的困难[2]。截至目前为止,没有治疗可以防止IPF的无情进展至终末期肺和随之而来的死亡。然而,在IPF药物治疗最近已恢复的希望用吡非尼酮或三重酪氨酸激酶抑制剂BIBF 1120展示在限制肺功能下降[效果的临床试验的出版物3-五]。
鉴于这些治疗进展,在早期阶段诊断IPF成为一个相关的医疗保健问题。事实上,吡非尼酮已在日本和欧洲联盟批准,并在轻度至中度IPF,其在不存在一致的定义的可对应于患者用力肺活量(FVC)表示> 50%预计和扩散的肺一氧化碳的能力(dL,CO)> 35%预解码值(即对最近阶段III吡非尼酮试验肺功能纳入标准)3]。类似地,在II期临床研究,BIBF 1120已经证明朝向患者FVC肺功能下降减少的趋势> 50%预解码值和dL,CO> 30%PRED [4],并且在III期研究目前正在评估(临床试验标识符数NCT01335464)。为这些试验选择的标准[3-五与该假设相一致,即治疗可能更有可能证明对晚期疾病患者的疗效。
然而,IPF的在早期诊断仍然是本身就是一个挑战。在最近的一项研究[6],第一症状和转诊到一个IPF中心之间的延迟是2.2岁,类似于其它罕见(孤儿)肺部疾病[7]。延误的原因可能包括与病人有关的因素(例如不愿意承认可能预示着健康问题,并在运动久坐的生活方式屏蔽呼吸困难的症状),疾病相关的因素(例如渐进开始和IPF的缓慢进展允许未被发现疾病除非恶化发生),和医师依赖性因子(例如缺乏的罕见病由全科医生,甚至肺专家)的意识。它不能再被忽视的是,在访问三级医疗中心更长的延迟与独立IPF [严重程度较高的死亡风险相关6]。
那么,如何能IPF的诊断作出更早?本文作者认为,魔术贴裂纹由肺部听诊评估是目前IPF的早期诊断的唯一现实途径。
Patients with chronic cough or dyspnoea expect their doctors to proceed to lung and heart auscultation, which has been routine practice since the invention of the stethoscope by René Théophile Hyacinthe Laennec in 1816. In his treatise De l’Auscultation Médiate ou Traité du Diagnostic des Maladies des Poumons et du Cœur [8],拉埃内克定义和表征不同的声音,尤其是“捻发音罗音”(捻发音)。在各种正常和不定(例如通常不存在的)的呼吸音已被标准化。爆裂音(通常被称为在英国捻发音和如在美国罗音),在此期间缓慢地深呼吸最好检测[9],被不连续的,短炸药非音乐声音吸气期间为主的和超过依赖性肺区最好听见10,11]并且有时与呼气裂纹[相关联12]。他们被认为是由非正常关闭小气道的突然打开来生产12,13]。根据美国胸科协会命名,细湿啰音在持续时间上比粗的裂纹更柔软,更短的和更高的音调[11]。类似于从血压袖带(或慢跑鞋)上轻轻分离维可牢尼龙搭扣时听到的声音,DINES和dË[Remee[14]从法语单词丝绒(丝绒)和钩针(钩)15]。
在听诊细裂纹容易被临床医生识别和是IPF [特性16]。在272例经肺活检记录弥漫性实质性肺病的研究中,双边细裂纹在那些与间质性肺炎包括那些有普通型间质性肺炎的病理诊断(IPF的病理标志)的60%,听到,并且在仅那些与结节病和肉芽肿等[20%17]。爆裂音存在于IPF过程的早期,在肺中的基区中首先出现在疾病过程发起,以及进一步的进展到上部区域。虽然未根据IPF的阶段专门研究,裂纹可以根据当前的诊断标准在患有IPF几乎任何患者存在[18]。他们的肺损伤中石棉的早期征兆[17,19],一个条件是股关闭与IPF相似(包括裂纹在肺基底区域中的第一外观[19])。在石棉肺,裂纹存在由胸片检测到异常之前[20],并因此用于筛选暴露于石棉种群有用[21]。关于裂纹观察者之间的协议是足够好的显示器石棉作业工人的裂纹[22]。裂纹的存在下与呼吸困难或气体交换异常一起,可以指示即使胸片是正常[间质性肺病17,23]。大多数特发性非特异性间质性肺炎患者也会出现裂纹[24],即大约10年比用IPF [影响年轻个体的病症25],和肺纤维化结缔组织病相关联。
由于裂纹不特定的IPF,他们必须提示彻底的诊断过程。他们可能偶尔在健康人可以听到,特别是在休息呼吸老年人[26],在前胸[27,28]因为小气道在肺部的依赖区的封闭的,;然而,这些一般经过几次深呼吸消失。后续无症状患者有裂纹还可以揭示充血性心脏衰竭的发生[26]。湿啰音,也可以在慢性阻塞性肺病或支气管扩张偶尔听到,可能是由于更大的牵引力正在对小气道发挥。然而,在IPF裂纹是在整个吸气的时候听见29,三十]。心脏衰竭和肺炎相关不定的声音在频率较高,从IPF [细湿啰音截然不同15,31],及罗音出现在只有四分之一的患者左心脏充血因收缩心脏衰竭[32]。
根据目前的指导方针[直到前瞻性,现代研究可以重新评估肺部听诊的真正价值为IPF的诊断18,33],我们认为精细裂纹的识别有肺纤维化的发病过程中极好的灵敏度和良好的特异性,因此主张肺部听诊是诊断早期IPF有价值。胸肺科医生应教育学生和普通医生认罚魔术贴裂纹特有的声音,并意识到他们的诊断相关的。如果存在于整个吸气时间和经过几次深呼吸坚持,如果受试者的年龄≥60岁几次目前剩余几个星期之余,双边细湿啰音应提高IPF的嫌疑,应引起考虑胸片和/或高分辨率计算的胸部(比胸片更敏感,这可能会错误地安抚患者)的断层摄影。它是一次要使用的周围医师的颈部,这倾向于披听诊器用于识别目的,而不是用于医学诊断,可也为IPF,对于早期治疗的前提的早期诊断(目前仅)真正工具,并也许对改善这种可怕的疾病的长期临床结果。
脚注
感兴趣的语句
对于两位作者的兴趣报表,可以发现www.www.qdcxjkg.com/site/misc/statements.xhtm
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