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心脏病学影像
特发性纤维性纵隔炎继发的单侧肺静脉狭窄
数据来自Altmetric.com
一名23岁女性,因严重右侧胸痛、呼吸困难、晕厥前期和缺氧就诊急诊科。通气灌注显像显示右肺完全无灌注,提示有大面积单侧肺栓塞(板一个).CT肺血管造影证实右肺几乎无血流,但无栓塞。侵入性肺血管造影显示肺动脉通畅,但左肺灌注优先。选择性肺动脉压正常,但右侧肺毛细血管楔压未达到。
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经食道超声心动图(TOE)显示一个紧密狭窄的单右肺静脉口,伴随肺静脉流速的升高。左心房CT证实右肺静脉与左心房交界处严重狭窄(面板B).右侧开胸显示致密纵隔纤维化导致单侧右肺静脉狭窄。症状消失后切除纤维化组织。在随访1年的跑步机测试中,运动能力和动脉氧饱和度保持正常。
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肺静脉狭窄是纵隔纤维化的罕见并发症。纵隔纤维化可能是特发性的,也可能是一种罕见的晚期感染并发症H capsulatum或M肺结核,或在地幔照射后。肺静脉狭窄是房颤消融最常见的并发症。专用CT和磁共振是有用的确认性检查,可以确定狭窄段的长度和近端血管口径,这是治疗的重要因素。此外,TOE和定量肺灌注扫描可分别通过肺静脉流速升高或肺灌注减少来证明狭窄的功能意义。