抽象的
新数据,以帮助早先鉴定肺动脉高血压患者与全身硬化相关的患者http:///wly/lwsc30j2055.
肺动脉高压(PAH)是系统硬化症(SSC)的寿命缩短并发症,其寿命率大约10%[1,2].目前的定义是:在没有显著肺部疾病或慢性血栓栓塞疾病的情况下,平均肺动脉压(mPAP)≥25 mmHg、肺动脉楔压(PAWP)≤15 mmHg和肺血管阻力(PVR) >3 WU。其他形式的肺动脉高压(PH)也可能相当普遍地存在于SSc患者中,包括由左心疾病或肺部疾病引起的PH。人们普遍认为,在早期的疾病过程中识别同时患有PAH (SSc-PAH)的SSc患者可能是一个好主意,因为更早的诊断导致更早的治疗,这有望带来更好的结果。当然,先前的数据表明,与因症状而出现症状的患者相比,经筛查确定的SSc-PAH患者的生存率更高[3.].在过去的几年中,有几个小组研究了筛查SSc患者是否存在PAH的最佳方法,其中最著名的是DETECT研究者[4].检测研究表明,在富含SSC患者的SSC患者中,富含PAH的可能存在(通过仅包括二氧化碳扩散系数的患者,DLCO<60%预测),一种两步算法,包括心电图,超声心动图和实验室生物标志物,选择患者接受右心导管(RHC),其比单独的超声心动图在鉴定pH值时具有更大的敏感性。与超声心动图相结合的方法相比,SSC患者的非富集群体的临床实践优越性DLCO临床病史尚未得到明确证明[5].尽管如此,在促进早期阶段识别SSc-PAH患者方面,DETECT算法一直是一个受欢迎的介绍。
如果疑似SSc-PAH的患者确实经历了RHC,并发现其平均肺动脉压(mPAP)低于当前诊断PH的阈值(25 mmHg),那么他们未来应该如何筛查?这个问题的答案取决于几个因素,包括已知mPAP < 25mmhg患者的PAH年发病率,以及是否有任何因素可导致PAH发生的风险增加。在当前版本的欧洲呼吸杂志, Coghlan.等.[6]更详细地探索这个问题。在他们的研究中,发现76名患者在原来检测来自两个中心(伦敦和海德堡)的原始检测队列中的MPAP <25 mmHg)并在3年后重新评估。增强研究编号,20次没有pH的检测符合条件的SSC患者也注册,产生了初步的研究数量为96.13名患者失去了随访,而另外12名患者拒绝重复RHC,请留下71名随访患者rhc在3年。观察到了几个注意事项。首先,18/71名患者(25%)在随访期间发育pH值,年发病率为6.1%。这显着高于三个以前组鉴定的0.75%和1.85%的年度发病率[7- - - - - -9].正如作者指出的,这些研究仅在那些症状或TRV提示ph发展的患者中重复出现RHCDLCO在这些之前的研究中(71-82%)显着高于目前的研究(49%)。患者提到着名的第三专业中心的患者可能是一种预先选择的患者,其患者风险较高,而不是更不选择的SSC患者的群体。因此,6.1%的数字应作为患者的pH的年度发病率的上限,并与已知的患者有关的患者DLCO.
第二,在重复RHC时出现PH的18例患者中,只有5例被认为出现PAH, 5例患者出现PH是因为左心脏疾病,8例出现PH是因为肺部疾病。虽然在临床实践中很难区分PAH和PH,因为肺部疾病的情况下,肺纤维化程度是常见的,这些数据表明,对提示可能的毛细血管后PH(如左房扩大和超声心动图中估计左房充盈压力)的特征和肺部疾病严重程度的评估可能会影响再次发生RHC的决定。
第三,在反映进步肺血管疾病的几个参数中恶化(包括运动能力,DLCO,在研究期间观察到在超声心动图(TRV),MPAP和PVR时测量的N-末端促脑Natriuretic肽(NT-PROPNP),在超声心动图(TRV),MPAP和PVR上进行的速度。最近的一项涉及58个SSC患者的基线和后续评估(其中28个也具有随访RHC),观察到NT-probnp和峰值氧摄取,但在休息时没有变化或心脏输出没有变化[9].反映当前研究中肺血管疾病的参数更明显的劣化可能反映了这种队列为低矮的患者富集的事实DLCO以及评估的更多患者。
第四,将PH的后续发育的重要预测因子鉴定为基线RHC的肺血管抗性,以及更高的TRV,降低DLCO和一个扩张的下腔静脉。
虽然目前欧洲呼吸学会/欧洲心脏病学188bet官网地址会指南使用≥25mmhg来定义PH [10[是否存在越来越多的识别,即MPAP 21-24mmHg,特别是具有SSC的患者,可以代表与MPAP≤20mmHg的患者相比,患有潜在的肺血管疾病(和死亡率增加)增加的患者的不同组患者[11- - - - - -14].与此相一致的是,本研究中mPAP为21-24 mmHg的患者运动能力较低DLCO肺血管动力学比MPAP≤20mmHg更差。
Coghlan.等.[6]应祝贺他们的研究,该研究提供了进一步的患者肺血管疾病的表现,这些患者不符合目前的pH值诊断标准。在他们的数据的基础上,临床医生应对基线特征的患者(例如高PVR和低电平)的患者进行阈值DLCO)暗示未来PAH的风险增加。该决定应受到一段时间内非侵略性调查的任何进展的影响(例如DLCO,TRV和NT-probnp)以及评估症状和肺和左心脏病的存在。鉴于MPAP> 20 mmHg是异常的[15]这个问题仍然是仔细选择的SSC患者MPAP 21-24 mmHg和特征,提示较高的进展患有PAH(如目前所定义)可能受益于PAH特异性治疗。未来的前瞻性临床试验需要解决这个问题。
脚注
利益冲突:G. Kovacs从提交的工作之外收到了来自Actelion,Bayer,GSK,MSD,辉瑞公司,AOP,BoehringeringerGingelheim,Novartis和Chiesi的个人费用和非财政支持。
- 已收到2018年3月11日。
- 接受2018年3月13日。
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