提取
背景有限的数据范围的疾病,自然历史,适龄的端点和最佳关爱儿童肺动脉高压(PH),包括儿童的需要发展高质量的病人登记与不同形式的PH值,加强护理和研究。我们的目标是描述疾病的分布和临床特征与儿科PH值有关,包括自然历史、评估、干预和治疗结果,所定义的世界研讨会肺动脉高压(WSPH)分类。
方法1475名患者被录取到多点注册中心在小儿肺动脉高压网络(PPHNet), PH值组成的八个跨学科项目。
结果WSPH组1(肺动脉高血压(PAH))和3(肺或hypoxia-related PH值)是最常见的主要分类(分别为45%和49%的受试者)。最常见的组3条件支气管肺的发育不良和先天性膈疝。组1疾病主要与先天性心脏病组1例(60%)和特发性多环芳烃组1例(23%)。与第1组相比,3组受试者更好的疾病分辨率(风险比3.1;p < 0.001),往往是年轻时诊断(年龄中位数(四分位范围)0.3 (0.0 - -0.6)与1.6(0.1 - -6.9)年;p < 0.001),男性(57%多与45%;p < 0.001)。唐氏综合症,最常见的遗传综合征PPHNet注册中心,构成了整个队列PH值的11%。
结论我们发现一个惊人的儿科PH患者组3的比例失调,反映在不同PH值的逐渐认识,发展肺部疾病。更精确的临床表型出现基于针对疾病的描述可能会进一步提高儿科护理和研究PH值。
文摘
来描述疾病的临床特征与儿科肺动脉高压有关,包括自然历史、评估和治疗干预,PH值纵向数据来自1500名儿童主要项目进行分析https://bit.ly/3ff3zjV
确认
我们感激的贡献的其他成员小儿肺动脉高压网络(PPHNet),包括:艾伦埃弗雷特和卢·罗默(约翰·霍普金斯大学医学院),戴尔芬容(华盛顿大学医学院),斯蒂芬妮处理程序(威斯康辛大学密尔沃基)Nidhy Varghese(德克萨斯儿童医院),罗素赫希(辛辛那提儿童医院和医疗中心),罗宾Steinhorn(加州大学圣地亚哥分校),罗尔夫·伯杰(格罗宁根大学医学学院、荷兰),温迪涌(哥伦比亚大学医学院),大卫玉米田(斯坦福大学医学院),Csaba Galambos陆(科罗拉多大学)和敏敏(波士顿儿童医院)。
脚注
可以从本文的补充材料www.qdcxjkg.com
利益冲突:萨达姆政权Abman没有披露。
利益冲突:议员马伦报道美国国立心脏、肺和血液研究所的行为研究;Actelion股价的个人费用,在提交工作。
利益冲突:洛杉矶卧铺报道美国国立心、肺、血液研究所从科罗拉多大学(分包),在进行这项研究的。
利益冲突:既有奥斯汀没有披露。
利益冲突:E.B. Rosenzweig报告从美国国立卫生研究院资助,在进行这项研究的。
利益冲突:摩根大通(J.P. Kinsella没有披露。
利益冲突:科罗拉多大学的合同Actelion股价,拜耳,基列和联合治疗d常春藤是一个顾问和粗加工的临床研究试验。
利益冲突:上面斗没有披露。
利益冲突:J.U. Raj没有披露。
利益冲突:j .费恩曼没有披露。
利益冲突:R.L.凯勒报道美国国立心脏、肺和血液研究所,在进行这项研究的。
利益冲突:a .贝茨没有披露。
利益冲突:美国Krishnan没有披露。
利益冲突:蔡玫Avitabile没有披露。
利益冲突:a . Davidson没有披露。
利益冲突:医学博士闲聊报告授予国家心脏,肺和血液研究所,在进行这项研究的。
利益冲突:K.D. Mandl报告没有具体的冲突,然而为了充分披露,报告个人费用从默克公司和慈善事业从以利莉莉到他的实验室,在进行这项研究的。
支持声明:这项工作是由格兰特U01 HL12118(数据融合:一个可持续发展的、开放源码的注册中心推进小儿肺血管疾病研究;K.D. Mandl和萨达姆政权Abman)从国家心脏,肺和血液研究所(NHLBI)国立卫生研究院(NIH)。其内容是完全的责任作者,不一定代表NHLBI或NIH的官方观点。资金信息,本文已沉积的Crossref资助者注册表。
- 收到了2020年9月12日。
- 接受2021年5月15日。
- 版权©2022年作者。生殖权利和权限接触权限在}{ersnet.org