抽象的
转化生长因子-β (transforming growth factor-β, TGF-β)超家族包括多组多功能蛋白,形成两大分支,即TGF-β -激活素-节分支和骨形态发生蛋白(BMP) -生长分化因子(GDF)分支。这两个分支的激活通过规范的(小母亲对抗十五瘫(Smad) 2/3和Smad 1/5/8)和非规范的信号通路作用,根据不同的环境条件和细胞类型,反应是不同的。近年来收集的大量数据表明,这两个分支在许多细胞过程中发挥着核心作用,其中包括调节细胞增殖和分化,以及不同组织和器官发育和维持的信号级联的转导。重要的是,在家族性/遗传性肺动脉高压(PAH)或特发性肺动脉高压(IPAH)患者中,这些途径的改变,包括杂合种系突变和/或几个构成成员的表达改变。因此,TGF-β -激活素-节点分支和BMP-GDF分支之间微妙、微妙的平衡的缺失或功能障碍,目前被认为是在PAH易感和疾病进展中发挥关键作用的主要分子缺陷。在这里,我们回顾了TGF-β激活素结点分支在PAH中的作用,并说明了这一知识如何不仅为理解其发病机制提供了见解,而且也为可能的新治疗方法铺平了道路。
抽象的
本文综述了TGF-β -激活素-结节分支在肺动脉高压中的作用,以及这些知识如何不仅为理解其发病机制提供了思路,而且为可能的新治疗方法铺平了道路https://bit.ly/2pujk8o.
脚注
利益冲突:C. Guignabert无需披露。
利益冲突:M. Humbert报告了来自Acceleron、葛兰素史克、默克、诺华、阿斯利康和赛诺菲的个人费用;以及来自Actelion和拜耳的拨款和个人费用。
- 已收到2020年6月16日。
- 接受7月31日,2020年7月31日。
- 版权©2021人队
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