PT - JOURNAL ARTICLE AU - Guignabert, Christophe AU - Humbert，Marc TI -目标转化生长因子-β受体肺动脉高压援助10.1183/13993003.02341 -2020 DP - 2021年2月01 TA -欧洲呼吸杂志》第六PG - 2002341 - 57 IP - 2 4099 - //www.qdcxjkg.com/content/57/2/2002341.short 4100 - //www.qdcxjkg.com/content/57/2/2002341.full所以欧元和J2021 2月01;57 AB -转化生长因子-β (transforming growth factor-β， TGF-β)超家族包括多组多功能蛋白，形成两个主要分支，即TGF-β -激活素节点分支和骨形态发生蛋白(BMP) -生长分化因子(GDF)分支。对这两个分支激活的反应，通过典型(小母细胞对抗十五瘫(Smad) 2/3和Smad 1/5/8，分别)和非典型信号通路，是不同的，并因不同的环境条件和细胞类型而不同。近年来收集的大量数据表明，这两个分支之间的交叉对话在许多细胞过程中发挥着核心作用，其中包括调节细胞增殖和分化，以及用于不同组织和器官的发育和维持的信号级联的转导。重要的是，在家族性/遗传性肺动脉高压(PAH)或特发性肺动脉高压(IPAH)患者中，这些途径的改变，包括杂合生殖系突变和/或几个组成成分表达的改变。因此，TGF-β -激活素节点分支和BMP-GDF分支之间微妙而精细的平衡缺失或功能障碍，目前被认为是在PAH易感性和疾病进展中发挥关键作用的主要分子缺陷。在这里，我们回顾了TGF-β -激活素淋巴结分支在PAH中的作用，并阐明了这一知识不仅为理解其发病机制提供了见解，而且也为可能的新治疗方法铺平了道路。关于TGF-β -激活素淋巴结分支在肺动脉高压中的作用以及这一认识不仅为理解其发病机制提供了见解，而且也为可能的新治疗方法铺平了道路https://bit.ly/2Pujk8O