% 0期刊文章%克利斯朵夫Guignabert % Marc亨伯特% T目标转变增长2021% factor-β受体肺动脉高压% D J R 10.1183/13993003.02341 -2020%欧洲呼吸杂志% P 2002341 % V factor-βN X 2%将增长57% (TGF-β)总科包括几组多功能蛋白质,形成两大分支,即TGF-β-activin-nodal分支和骨形成蛋白(BMP)生长分化因子(GDF)分支。响应的激活这两个分支机构,代理通过规范(小母亲反对decapentaplegic Smad 2/3和Smad 1/5/8,分别)中的信号通路,是多元化和不同环境条件和不同细胞类型。近年来大量收集的数据显示出中央这两个分支之间的相互作用在许多细胞过程,包括细胞增殖和分化的调控,以及信号的转导级联的开发和维护不同的组织和器官。重要的是,改变这些途径,包括杂合的和/或改变表达式的种系突变的几本构成员,已确定患者的家庭/遗传肺动脉高血压(PAH)或特发性肺动脉高压(IPAH)。因此,损失或功能障碍的精致、微妙的平衡TGF-β-activin-nodal分支和BMP-GDF分支目前被视为主要的分子缺陷发挥重要作用在PAH倾向和疾病进展。这里我们回顾TGF-β-activin-nodal分支的作用在多环芳烃和说明这一知识不仅提供了深入了解其发病机制,但也可能出现的新的治疗方法铺平了道路。回顾在肺动脉高血压TGF-β-activin-nodal分行的作用以及这些知识不仅提供了深入了解其发病机制,但也可能的新的治疗方法https://bit铺平了道路。ly / 2 pujk8o % U //www.qdcxjkg.com/content/erj/57/2/2002341.full.pdf