摘要
EGLILDNET CRC正在为受到娇媚影响的人提供更好的照顾和研究。http://bit.ly/37wzgdd
肺病是常见的患有原发性免疫缺陷疾病的人的临床表现,最普遍的是常见的可变免疫缺陷障碍(CVID)。CVID主要是抗体缺乏的特征,但最近的定义和诊断标准认识到更复杂的免疫缺陷模式[1].CVID可以分为两种主要的临床表型。一组经历感染作为唯一主要的临床表现,而另一个患有各种淋巴抑制性,炎症和/或自身免疫并发症。CVID肺部最常见的后果是急性感染,以及感染的二级气道并发症,如支气管扩张。但是,高达15%的CVID患者发展了一种间质性的肺病[2那3.].感染和支气管扩张主要由抗体缺乏驱动,但CVID相关的间质性肺病(CVID-ILD)最好被认为是全身免疫功能性的一部分[4.]使CVID-ILD的人通常具有脾肿大,淋巴结病和自身免疫性细胞分析[5.-7.].随着欧盟人口747百万,我们估计欧洲有多达30 000人,其中包括CVID,因此4500人与CVID-ILD。虽然“只有”感染的人“CVID现在可以预期近常的正常预期寿命[8.],包括CVID-ILD在内的系统性免疫失调患者的病程往往复杂得多。CVID- ild增加CVID的发病率和死亡率[9.,尽管现在认为结果比最初报道的更加多变[10.].
在CVID中使用的关于ILD的术语是复杂的,并且没有共识。肉芽肿-淋巴细胞间质性肺病(GLILD)一词是常用的,但不一定有肉芽肿。我们之前提出了GLILD的工作定义:“GLILD是发生在CVID患者中的一种独特的临床-放射-病理间质性ILD,与肺部的淋巴细胞浸润和/或肉芽肿相关,并考虑了其他情况,并在可能的情况下排除了”[11.].CVID-ILD/GLILD的肺病理及其放射相关是不均匀的,包括由淋巴细胞间质性肺炎、组织性肺炎引起的频繁毛玻璃样混浊,以及更大的常为支气管中心结节,通常在背景支气管扩张(图1)[12.那13.].已经鉴定了没有病原体,并且该机制可能免疫失调。组织学的特征在于组合和B淋巴细胞浸润,部分地在肺内产生三级淋巴结结构,与B细胞活化因子BAFF的增加水平相关[14.].淋巴结病的频繁吻合提出了酸松和淋巴瘤的重要鉴别诊断。相关的实验室异常包括升高的可溶性白细胞介素-2受体,β2微球蛋白和Neopterin,以及低于CVID的标志性的低恶胺蛋白血症,其促进了以前未诊断的患者与CVID-ILD的分化。
在没有稳健的证据的情况下,管理罕见疾病的患者在挑战性。关于发病机制,诊断和管理的许多问题仍然存在。是一种必要的肺活检吗?鉴于可用证据,如现有证据,仍然是基于案例报告和小案系列[15.-18.]?B细胞在CVID-ILD / Glild发病机制中的相关性通过Rituximab的报告的有效性强调了下划线[19.].虽然纤维化不是CVID-ILD / GLIND的突出特征,但在CDIL-ILD / PIRFENIDONE等新疗法尚未在CDVID-ILD / Pirfenidone中进行测试。
要了解当前的管理,我们在英国进行了一项调查,以评估诊断工作,以及临床医生如何做出治疗决策,包括起始标准,药物选择和症状,肺功能和放射等终点[11.].大(观察)欧洲斯蒂巴德(对原发性抗体缺乏间质肺病的研究)研究将简要率报告回顾性结果,增加了现有的文献。迫切需要这种证据来更好地治疗这种情况。
在理解和治疗其他ILD方面取得了相当大的进展,它越来越令人沮丧和不可接受,而不是解决管理CVID-ILD /娇媚的挑战。为此,我们很高兴地宣布推出欧洲呼吸社会临床研究协作(ERS CRC)来解决CVID-ILD / Glild,称为188bet官网地址EglildNet。如前所述,成立者CRC,以促进欧洲临床医生和科学家之间的研究思想交流,更广泛,并计划,进行,进行,评估和发布临床和翻译研究[20.].
EGLILDNET将创建一个多专业网络,该网络旨在为基于案例的专家讨论建立虚拟多学科团队,与ERN RITA合作,以及案件的注册表(ERN RITA是免疫缺陷,自身炎症和自身免疫疾病的欧洲参考网络).我们将继续完成研究优先级排序运动,最终倡导和提供CVID-ILD / Glild中必要的实践改变研究。只有欧洲的广泛,透明,多专业和跨纪纪律的合作,我们才能为受CVID-ILD /魅力影响的人提供更光明的未来。与所有CRC一样,EGLILDNET是患者,临床医生,科学家和行业的合作,并旨在通过早期职业研究人员的参与来支持培训。
你怎么能帮助?如果您想加入我们,请联系合作椅。您可以按照Twitter上的更新(@GlildNet.)或在我们的网站(www.ersnet.org/research/e-glildnet----a-european-granumatous -lymphocytic-interstitial-lung-disease-network.)。
而实际上?始终记得用刺激(严重,持续,不寻常或复发)感染,支气管扩张和间质肺病,特别是结节病,以避免缺少初级免疫缺陷的人的血清免疫球蛋白。
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脚注
支持声明:这项工作由欧洲呼吸协会提供资金(Grant:ERS CRC EGLILDNET)。188bet官网地址
利益冲突:J.R. Hurst报告提供免疫球蛋白产品和药物治疗呼吸系统疾病的公司的拨款,个人费用和非财政支持,以外提交的工作。
兴趣冲突:K. Warnatz在研究期间从Bristol Myers Squibb(BMS)报告来自BMBF和欧洲呼吸协会,188bet官网地址赠款和非财务支持(研究药物)的赠款;从Baxter / Shire / Takeda,Roche和OctaMarma的个人费用,在提交的工作之外,您提供的赠款和个人费用。
eglildnet临床研究协作:Tiago M. alfaro,气敏部门,Centro Hospital EUniversitáriodeCoimbra,Coimbra,葡萄牙葡萄牙,医学院,科英布拉大学,葡萄牙科博士;Ulrich Baumann,儿科肺系统,过敏和新生儿,汉诺威医学院,汉诺威,德国;安妮贝尔加森,巴黎大学,APHPHôpitalSaint Louis,UMR 1153 Cress,巴黎,法国;Siobhan O.伯恩斯,伦敦大学学院,伦敦,英国,免疫学院,皇家伦敦NHS基金会信托,英国伦敦,伦敦,英国,伦敦,英国伦敦;英国谢菲尔德大学谢菲尔德医学院感染,免疫和心血管疾病的艾莉森·克里夫(Alison Condliffe);纽卡斯尔大学和北儿童医院,英国泰恩河畔纽卡斯尔(Newcastle)纽卡斯尔·北儿童医院安德鲁Filomeen Haerynck,儿科肺部和免疫学部,原发性免疫缺陷中心,PID研究实验室,比利时根特大学医院PID研究实验室;Joseph Jacob,UCL呼吸道,大学学院伦敦和医学图象计算中心,英国伦敦大学学院;斯蒂芬霍恩,威尔士大学威尔士大学医院的免疫租赁中心,英国卡迪夫;Marion Palphettes,临床免疫学部门,援助Saint-Louis,援助PubliqueHôpitauxdear(APHP),巴黎,法国,EA3518,法国巴黎巴黎大学(Asité); Véronique Meignin, Dept of Pathology, Hôpital Saint-Louis, Assistance Publique Hôpitaux de Paris (APHP), Paris, France, Tomas Milota, Dept of Immunology, Second Faculty of Medicine Charles University and Motol University Hospital, Prague, Czech Republic; Antje Prasse, Dept of Pulmonology, Hannover Medical School and DZL BREATH, Hannover, Germany and Fraunhofer ITEM, Hannover, Germany; Isabella Quinti, Dept of Molecular Medicine, Sapienza University of Rome, Rome, Italy; Elisabetta Renzoni, Royal Brompton Hospital, London, UK; Daiana Stolz, Clinic for Respiratory Medicine and Pulmonary Cell Research, University Hospital Basel, Basel, Switzerland; Annick A.J.M. van de Ven, Depts of Internal Medicine and Allergology, Rheumatology and Clinical Immunology, University Medical Center Groningen, the Netherlands.
- 已收到2020年1月16日。
- 公认2020年1月27日。
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