doi: 10.1111 / j.1365-2249.2011.04425.x。
2011年6月2日。
呼吸道和间质性肺病是儿科常见的变异性免疫缺陷的不同实体
隶属关系
- PMID：21635229.
- PMCID：PMC3142648
- DOI:10.1111/j.1365-2249.2011.04425.x
项剪贴板
呼吸道和间质性肺病是儿科常见的变异性免疫缺陷的不同实体
临床试验免疫.
2011年8月.
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摘要
常见变异性免疫缺陷（CVID）是一种常见的原发性免疫缺陷，由淋巴细胞功能的不确定缺陷引起，通常通过免疫球蛋白替代治疗。CVID的并发症包括气道疾病（AD）和间质性肺病（ILD）。目前尚不清楚CVID中的AD和ILD是否具有共同的免疫学病因，是否应被视为同一疾病的独立特征，或作为需要专门监测和治疗的独特综合征。我们使用高分辨率计算机断层扫描（CT）诊断儿童CVID患者的AD或ILD。肺活量测定和体容量描记术不能区分ILD和AD。AD患者（n=11，20%）发生更多肺炎，而ILD儿童（n=8，15%）表现出免疫失调，其特征是自身免疫并发症、更严重的记忆B细胞减少和非原始细胞毒性T细胞的扩增。总之，CVID患者的ILD和AD具有不同的临床和免疫学特征，提示不同的病因需要对这些患者亚组进行量身定制的监测和治疗。
©2011作者。临床和实验免疫学©2011英国免疫学学会。
数字
高分辨率计算机断层扫描(HRCT)中的气道疾病。11岁男性，诊断为常见可变免疫缺陷(CVID)样疾病;六种肺炎，但没有cvid相关的共病被记录。(a)灵感中的轴向CT图像。箭头表示气道壁轻度增厚。闭合箭头表示轻微的圆柱形支气管扩张。开箭头表示有树芽图案的小区域。(b)呼气末轴位CT图像。在两侧，有空气陷阱的区域都是可见的透光区。
高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示间质性肺病。14岁男性常见可变免疫缺陷(CVID)患者，有系统性红斑狼疮和白癜风病史，记忆B细胞严重减少，但CD8细胞数量相对较高+T淋巴细胞。肺部症状仅限于上呼吸道感染和变应性鼻炎。四张放大计算机断层扫描(CT)图像显示了该患者可见的肺小结节(箭头)。
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