BMPR2突变患者的胸部CT特征:来自英国国家特发性和遗传性PAH队列研究的初步分析
马塞拉Cogliano.那艾伦劳瑞那大卫G.基利那罗宾A.Condliffe.那史密萨拉贾拉姆那尼古拉斯掠夺那哈拉卡hadinnapola.那伊米莉亚M。Swietlik那斯蒂芬Gräf.那卢克斯。霍华德那格里Coghlan那科约翰麦芽糖那乔安娜百科Zaba.那詹姆士罗丹那马丁·K。约翰逊那马丁R.威尔金斯那尼古拉斯W.莫雷尔那安德鲁J.迅速
欧洲呼吸杂志
2019年
54:
PA5454;
DOI:10.1183 / 13993003 .conground-2019.pa5454
Marcella Cogliano
1谢菲尔德大学,英国谢菲尔德
抽象
介绍:骨形态发生受体中的突变2型(BMPR2)基因是遗传性肺动脉高血压(PAH)的最常见的遗传原因。本研究的目的是调查特发性和遗传性PAH的患者患者的胸代计算断层扫描(CT)特征BMPR2突变。
方法:患有特发性或遗传性PAH的患者;患者以外的突变BMPR2被排除在外。CT特征评估与观察员盲BMPR2的地位。独立的学习任务,气2测试,二进制逻辑回归和单向ANCOVA用于比较患者和没有BMPR2突变。
结果:在谢菲尔德肺血管疾病单位的111名IPAH或HPAH患者的初步分析中,19人有一个BMPR2突变。突变携带者较年轻(p=0.009)。无性别差异(p=0.313)。肺周围血管“新生血管”和支气管动脉增大BMPR2突变载体(P <0.05)。右心室(RV)尺寸没有差异,平均肺动脉压(MPAP)和肺血管抗性(PVR)(P> 0.05)。调整年龄后,性别,函数类,MPAP和PVR,较小的左心房面积和较小的主要肺动脉直径的性别面积与A相关BMPR2突变。
结论:在对英国国家IPAH队列的初步分析中,我们观察到BMPR2载体具有较小的肺动脉和较小的左教室。这是否反映了RV后荷载的差异,左心室预加载需要进一步调查。
脚注
引用本文:欧洲呼吸杂志2019;54:增刊63,PA5454。
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BMPR2突变患者的胸部CT特征:来自英国国家特发性和遗传性PAH队列研究的初步分析
马塞拉Cogliano.那艾伦劳瑞那大卫G.基利那罗宾A.Condliffe.那史密萨拉贾拉姆那尼古拉斯掠夺那哈拉卡hadinnapola.那伊米莉亚M。Swietlik那斯蒂芬Gräf.那卢克斯。霍华德那格里Coghlan那科约翰麦芽糖那乔安娜百科Zaba.那詹姆士罗丹那马丁·K。约翰逊那马丁R.威尔金斯那尼古拉斯W.莫雷尔那安德鲁J.迅速
欧洲呼吸杂志
2019年9月,
54.
(43)
PA5454;
DOI:10.1183 / 13993003 .conground-2019.pa5454