TY-JOUR T1-BMPR2突变患者的胸部CT特征：来自英国特发性和遗传性PAH JF国家队列研究的初步分析-欧洲呼吸杂志JO-Eur Respir J DO-10.1183/13993003.congress-2019.PA5454 VL-54 IS-suppl 63 SP-PA5454 AU-Cogliano，Marcella AU-Lawrie，Allan AU-Kiely，大卫·G·欧-康德利夫、罗宾·A·欧-拉贾兰、史密斯·欧-斯克里顿、尼古拉斯·欧-哈丁纳波拉、查拉卡·欧-斯威特利克、埃米莉亚·欧-格拉夫、斯特凡·欧-霍华德、卢克·S·欧-科格兰、格瑞·欧-沃特、约翰·欧-佩克·扎巴、乔安娜·欧-洛丹、詹姆斯·欧-约翰逊、马丁·欧-威尔金斯、马丁·R·欧-莫雷尔、尼古拉斯·欧-斯威夫特、，安德鲁J.Y1-2019/09/28 UR-//www.qdcxjkg.com/content/54/suppl_63/PA5454.abstract 简介：骨形态发生受体2型（BMPR2）基因突变是遗传性肺动脉高压（PAH）最常见的遗传原因。本研究的目的是研究特发性和遗传性PAH及BMPR2突变患者的胸部计算机断层扫描（CT）特征；排除BMPR2以外突变的患者。在观察者对BMPR2状态不知情的情况下评估CT特征。采用独立t检验、Chi2检验、二元logistic回归和单向ANCOVA比较BMPR2突变和非BMPR2突变的患者。结果：在谢菲尔德肺血管病病房111例IPAH或HPAH患者的初步分析中，19例有BMPR2突变。突变携带者较年轻（p=0.009）。未发现性别差异（p=0.313）。在BMPR2突变携带者中观察到新的外周肺血管“新生血管”和扩张的支气管动脉（p<；0.05）。右心室（RV）大小、平均肺动脉压（mPAP）和肺血管阻力（PVR）无差异（p>；0.05）。调整年龄、性别、体表面积、WHO功能分级、mPAP和PVR后，较小的左心房面积和较小的主肺动脉直径与BMPR2突变相关。结论：在对英国国家IPAH队列的初步分析中，我们观察到左肺动脉较小的PR2携带者。这是否反映了RV后负荷和左心室预负荷的差异，需要进一步研究。脚注：将本文命名为：欧洲呼吸杂志2019；54：补充。这是ERS国际会议摘要。没有全文版本可用。可在www.ers-education.org（仅限ers会员访问）上获取本摘要的更多资料。呃-