抽象的
儿科肺动脉高血压(PAH)的治疗策略在过去几年中发展,但存活仍然很差。最近,在患有严重PAH的成年人中,据报道,从诊断中初期三重组合治疗(UTCT)显示出显着的临床改善和优异的长期结果。这种回顾性的观察性研究旨在评估UTCT在儿科PAH中的疗效。
在2010年至2019年期间诊断出患有PAH并开始与UTCT开始的儿童。世界卫生组织功能级(WHO-FC),血液力学,超声心动图,6分钟步行距离和血清水平N在基线,3至6个月后评估终体前脑 - 利可钠肽。事件被定义为死亡,肺移植或Potts分流。
包括21名儿童(中位年龄4.8岁(2.5-12.8),57%的女性)。除了一个外,所有儿童都在WHO-FC III或IV(分别为28%和67%)。3个月后,一个孩子已经死亡,一个孩子已经收到了Potts分流道。其余19名儿童表现出临床和超声心动图改善,在6个月内持续存在。具有特发性和遗传性PAH的儿童显示了100%,94%和87%的单,两年和三年的无移植存活估计数,尽管在随访期间接受Potts分流的47%的47%。
严重PAH的儿童,但不是肺部静脉闭塞性疾病,与UTCT显着改善,并显示有利于3年的生存率,尽管他们在随访期间接受Potts分流的47%。需要进一步建立Potts分流在儿科PAH中分流在儿科PAH中的作用。
抽象的
严重儿科PAH的前期三重组合疗法导致了显着的临床,血液动力学和超声心动图改善和有利的1-,2-和3年生存率,尽管在随访期间接受了Potts分流的47%https://bit.ly/3ig92pa.
脚注
利益冲突:M.G.哈玛没有什么可以披露的。
利益冲突:M.Lévy无需披露。
利益冲突:M.T.R.屋顶楼上没有什么可披露的。
利益冲突:J.M. Douwes没有什么可披露的。
利益冲突:T.R.Vissia-Kazemier无需披露。
利益冲突:I. SZEZEPANSKI没有什么可披露的。
利益冲突:r.m.f.Berger报道称,大学医疗中心Groningen与Contelion,Lilly和GSK合同,咨询委员会和指导委员会活动,以外的工作。
利益冲突:D. Bonnet报告了咨询委员会和指导委员会的个人费用从actelion制药/詹森,诺瓦里斯,拜耳医疗保健和Eli Lilly,咨询委员会的个人费用,在学习期间,咨询委员会工作;在提交的工作之外,非财政支持从雅培出席雅培出席。
支持声明:这项研究得到了Sebald基金的支持,并通过协会Pulla Recherche en Cardiologie duFetusàl'anighte(ArcFA)。本文的资金信息已存入CrossRef Resder注册表。
- 已收到2020年4月10日。
- 公认2020年8月10日。
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