摘要
ESC / ERS风险分层策略的缩写版本预测了系统性硬化和肺动脉高压患者的结果http:///wly/4zvh30lyjf3.
目前肺动脉高压(PAH)患者的治疗是建立在诊断和随访期间的重复风险分层基础上的。2015年欧洲肺动脉高压指南提出了一种基于9个项目和13个不同变量的多维风险评估策略,以预测估计的1年死亡率[1那2]。最近,一些大型的注册研究表明,简化的工具可以用来预测结果和指导治疗决策[3.-6.]。这些研究主要集中在很大程度上,主要是在6分钟的步行距离(6MWD),世界卫生组织(WHO)功能类(FC),右心房压力(RAP),心脏指数(CI)和脑利钠肽(BNP或NT-PROPNP)。低风险标准被定义为世卫组织FC I或II,6MWD> 440米,RAP <8 mmHg,CI≥2.5升-1·M.-2, BNP <50 ng·L-1NT-proBNP <300 ng·L-1。风险分层是基于平均风险或低风险标准的数量。无论评估策略如何,对所有这些研究的一致发现是随访中的风险分层,IE。在接受PAH治疗的患者中,提供了比诊断时的初始风险评估更准确的结果预测[3.-5.那7.]。此外,在后续行动期间仅基于6MWD,Fc和BNP / NT-ProbnP的非侵入性方法特别适用于鉴定具有非常低的死亡风险的患者(在5年的观察期内≤5%)[4.那8.]。值得注意的是,这些数据主要来自特发性Pah(IPAH)的患者,并且证据有限的证据表明,同样的风险评估策略可用于其他形式的PAH患者,包括由于全身硬化(SSC)导致PAH的患者。
虽然分组在一起,但SSC-PAH在许多方面都与IPAH不同。SSC-PAH的患者具有更复杂的疾病,通常具有肺和心脏受累,具有其潜在疾病的肺外形和更多的合并症。此外,肺血管疾病不仅限于普动化的血管,还包括稀释肺毛细血管和/或静脉闭塞病的稀释[9.那10.]。这些特征可以解释为什么患有SSC-PAH患者的PAH治疗和生存的原因特别差[11.那12.]。
目前的问题欧洲呼吸杂志含有两篇论文,专注于SSC-PAH患者的风险评估。在第一篇论文中,mercurio等等。[13.从约翰霍普金斯大学分析了151例SSC-PAH患者。可用于92名患者的后续数据。作者应用了相同的分析策略并使用与以前的研究相同的变量。作者主要证实了IPAH研究中的先前研究结果:1)风险地层的存活率在风险地层中显着差异,无论风险分层的方法如何;2)观察到1年的存活率在预测范围内;3)从基线到第一个随访评估的风险类别的改进转化为更好的生存。与此同时,该研究还表明,5年的整体存活率仅为40%,只有22%的患者在随访时处于低风险类别。
第二篇论文来自法国PAH网络登记处,提供了513名SSc-PAH患者的数据。其中353例患者在确诊后一年内获得了包括血流动力学在内的随访数据[14.]。整体5年生存率为35%,IE。像约翰·霍普金斯大学那样发人深省;只有28%的患者在随访时达到3或4个低风险标准。正如约翰霍普金斯大学的论文,死亡率与基线和随访时低风险标准的数量显著相关,随访评估的预后表现也更好。
法国研究人员并没有就此止步,而是进一步研究了除RAP和CI外的大量血流动力学变量,包括卒中容量指数(SVI)、肺血管阻力(PVR)和肺动脉顺应性(PCa)。由于CI、SVI、PVR和PCa高度相关,将每个血流动力学变量与6MWD和WHO FC进行单独的多变量建模。在这些血流动力学变量中,SVI被确定为最可靠的预后预测因子,证实了最近来自同一组IPAH患者的观察结果[15.]。这一发现特别重要,因为它表明CI应在未来的风险评估策略中被SVI取代。这是从病理生理学的角度来看的意义,因为SVI真正反映了收缩右心室功能,而CI是心率和SVI的产物,这意味着尽管SVI低,CI可以通过升高的心率维持。根据这些考虑,28%的法国队列患者,CI≥2.5升·分钟-1·M.-2SVI <38 mL·m-2;这些患者的存活率比SVI≥38ml·m的患者更差-2。
Johns Hopkins和法国研究的研究都受到缺失数据的限制,特别是在随访中。在法国系列中,对BNP / NT-Probnp尤其如此,这在近一半的患者中缺席。在可获得这些生物标志物的患者的亚组中,满足低风险标准的BNP / NT-ProBNP与单变量分析中的更好的无移植存活相关(HR 0.31,95%置信区间0.12-0.83; P = 0.02),但不是在多变量模型中。这与来自IPAH患者的同一组研究人员的研究表现单相对比,其中NT-probnp优于侵入性血液动力学,IE。在后续行动的预后价值方面说唱和CI [4.]。在该研究中,只要NT-probnp不是方程的一部分,RAP和CI都只与生存有关。这些调查结果引发了对随访期间右心导管患者的需求和价值的持续辩论[16.那17.]。目前的数据将推动此讨论,但留下几个问题,包括SVI的替代CI是否会在临床相关方式增加侵入性血液肿的预测值,特别是当NT-ProbNP可用,以及是否通过侵入性血液中动力学提供的预后信息SSC-PAH和IPAH患者之间的不同之处。
总的来说,本文清楚地表明,ESC / ERS风险分层的缩写版本可用于预测SSC-PAH和指导治疗决策的患者的结果,正如IPAH患者以前所展示的那样。法国研究提供了额外的数据,可用于进一步改善风险预测。与此同时,两项研究的结果数据再次提醒我们,即使在高技能中心处理的情况下,SSC-PAH患者的预后仍然差,即使在高技能的中心。因此,欢迎改善风险预测,但我们需要迫切需要这些患者的更好的治疗方式。
脚注
利益冲突:K.M. Olsson报道了Actelion的个人演讲和咨询费用。
利益冲突:M.M. Hoeper报告了Actelion、拜耳、GSK、吉利德和默克的个人演讲和咨询费用。
- 收到了2018年9月12日。
- 公认2018年9月16日。
- 版权©2018人队