摘要
未分类或不能分类的间质性肺病http://ow.ly/mtj0i
自从1968年Averill A. Liebow的开创性报告[1特发性间质性肺炎(IIPs)包括包括“普通或经典间质性肺炎”(UIP)在内的五种疾病,直到最近,一种安全的诊断还需要组织病理学评估。基于组织学的分类可能会出现矛盾,因为活检在大多数中心只在少数病例中进行。然而,该方法为临床医生提供了必要的指导:1)可能的病因(如.非特异性间质性肺炎(NSIP)不一定是特发性的,但可能与结缔组织疾病(CTD)、药物暴露或抗原有关;2)预后评估,主要基于特发性肺纤维化(IPF)与其他组织学模式相关的临床实体的区别;3)治疗,在抗炎/免疫抑制治疗和抗纤维化治疗之间进行战略选择,吡非尼酮是目前唯一已确定治疗效果的商业可用药物。
直到最近,Liebow分类法的主要变化还局限于:1)巨细胞间质性肺炎(由于接触硬金属,特别是钴和碳化钨,不再被认为是特发性的)的切除[2];2) IPF的更明确的定义,这是早期系列中的一个总括性术语[3.,在2000年美国胸科学会(ATS)重新定义IPF之前[4];3)认识到闭塞性细支气管炎是一种临床病理实体[5,后来演变为组织性肺炎[6],以及它与弥漫性肺泡损伤的区别;4)与肺间质疾病(ILD)相关的呼吸性细支气管炎的鉴别[7]及NSIP的资料[8].2002年ATS/欧洲呼吸188bet官网地址学会(ERS)国际多学科共识IIPs分类[6最近已修订[9),更新最重要的变化是主要的国际信息局和罕见的实体之间的区别(淋巴细胞性间质性肺炎和新的疾病,特发性pleuroparenchymal fibroelastosis),和“疾病行为分类”的提议,与特定的参考情况下很难分类。
无法分类的特发性ILD的问题在2002年被承认[6但没有正式的个性化。随着时间的推移,越来越明显的是,尽管出现了多学科诊断(已取代手术活检作为诊断的金标准),但仍有相当一部分ILD病例不能轻易分类[10].在ATS/ERS iip国际分类的修订中,这一实现为对不可分类的ILD的正式实体的承认奠定了基础[9].根据定义,不存在可分类疾病的正式数据库,这证明了在缺乏安全的组织特异性诊断的情况下,提出的疾病行为分类是基于广泛原则实现实用管理的一种手段。
第一批Ryersonet al。[11在这期的欧洲呼吸杂志在医学文献中是很受欢迎的。在一个单一中心历时10年的1370名患者的纵向ILD队列中,共鉴定出132例(10%)病例。有趣的是,无法分类的ILD患者的人口学和生理特征介于IPF患者和其他IIPs患者之间,生存率介于这两组之间,尽管其临床病程各不相同。影像学模式被发现是UIP在只有17%的病例和可能的UIP在50%。IPF结果的差异表明,非分类间质性肺病患者与非典型影像学特征的IPF患者并不同义,并证实了多学科评估(临床、影像学和病理)在非分类疾病特征中的重要作用[12].
Ryersonet al。[11]不应该掩盖一个事实,即对不可分类疾病的确切定义没有共识。如果严格局限于多学科评估后没有合理的首选诊断的患者,根据积累的临床经验,分类疾病可能是相对罕见的。然而,存在一个更大的患者子集,其特征介于个体iip之间,在许多其他病例中,可能在没有诊断可信度或连贯的鉴别诊断的情况下做出初步的首选诊断。这些半-半诊断导致了重大的管理不确定性,可以合理地包括在更广泛的非分类疾病的定义中,因为准确的长期管理将取决于对正在发生的疾病行为的仔细观察。
关于R的发现,一个重要的警告应该被承认yersonet al。[11].这个回顾性的系列包括了很多在多学科时代之前诊断的患者,当时组织学评估是诊断的金标准。总的来说,在这个时代,疾病的准确分类被视为诊断性手术活检的表现的同义词。毫不奇怪,在R的级数中yersonet al。[11],未能对疾病进行分类的主要原因是没有进行胸腔镜肺活检(表1).接受肺活检但不能被归类为现有实体之一的患者可能代表不足。在132例不能分类的ILD患者中,78例没有活检,另有11例活检但组织不够用于分析,只有36例患者(该系列患者的27%,前瞻性间质性肺病队列患者的2.6%)的疾病仍然不能分类,尽管在适当的材料下进行了活检。高分辨率ct (high-resolution computed tomography, HRCT)专业知识在多学科诊断中的应用可能会进一步降低这类患者的分类困难。然而,事实完全相反。那些参与IIP多学科评估的人都敏锐地意识到HRCT和活检特征之间不一致的显著流行。我们只需要考虑一个重要的患者亚组,其中UIP的组织学模式与HRCT表现相关联,被认为不适合IPF的诊断[13].将不典型HRCT表现与组织学表现相结合的困难同样适用于活检发现非UIP的病例。
因此,尽管Ryersonet al。[11]强调不可分类的疾病不是一个微不足道的问题,真实的频率实际上可能要高得多。可以预计,不可分类的ILD的患病率将会因诊断专业的不同而有很大的差异,在专家较少的中心可能会大幅增加。此外,不可分类的ILD患者的比例可能也会随着经验的变化而变化[14)和参与多学科入路过程的胸廓放射学家和肺部病理学家的个性,这是一个由人类互动的怪癖驱动的过程。这些考虑突出了未来基于多学科评估的非分类疾病的前瞻性研究的重要性。
肺活检有合并症、年龄或患者偏好禁忌的不可分类病例可视为具有“不可分类临床/放射学条件”的患者组(表1),未通过多学科讨论评估(在缺乏组织学数据的情况下)。可以认为,只有组织学有重叠特征或临床/放射学/病理特征不同的病例才应该被认为是不能分类的,尽管这种区分可能是学术性的。然而,获得组织学信息的新方法,包括使用低温探针的肺活检[15,目前正在评估中,并可能减少难以接受组织学取样的困难的ILD病例的频率。此外,虽然如果病因已确定,ILD不能归类,但在目前的一系列不能归类的“特发性”ILD中,有些病例很难与CTD-ILD或超敏性肺炎区分开来。最近的研究确实强调,一些患者可能表现出有限的胸外表现和/或自身抗体,但不符合国际标准中已确定的CTD诊断标准[16].这类病例越来越多地被称为“未分化CTD”或“肺显性CTD”,最终可能被认为可以通过制定诊断标准进行分类。尽管在文献中没有这样讨论,但在超敏性肺炎和IPF或特发性NSIP之间可能存在一个类似的灰色地带,患者表现为不明抗原暴露或超敏性肺炎的组织学标准不完整。
Ryersonet al。[11)已确定放射学纤维化评分和基线一氧化碳扩散能力作为不可分类的ILD患者生存的独立预测因素,因此,验证这些参数(连同组织病理学和纵向行为已经在IPF中验证过)在未探索的不可分类的ILD领域的使用。作者据此证明,在修订后的IIPs ATS/ERS分类中,将疾病严重程度和疾病不可逆性的HRCT评估作为提出的疾病行为分类的关键组成部分的实证决定是合理的[9].简单地说,将疾病分类为自限性、可逆性、稳定性、进行性和不可逆性(有或没有通过治疗实现长期稳定的潜力)可能有助于调整治疗目标和监测策略。这可能证明特别有价值的困难情况下,组织特异性分类仍然难以随着时间的推移。为IIPs开发的疾病行为分类可能最终被证明在各种ild中是有用的。在缺乏一个明确的疾病类别以作为治疗决策的基础的情况下,基于观察到的疾病进展和对实用疗法的初步反应的经验管理可能是最好的。R的研究yersonet al。[11),通过提供关于不能被归类为现有实体之一的ILD患者的可靠信息,为最复杂类型的ILD患者的管理提供了一种新颖实用的方法。
脚注
利益冲突:可以在本文的在线版本中找到相关信息www.www.qdcxjkg.com
- 收到了2013年6月24日。
- 接受2013年6月24日。
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