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这是第一例donor-derived结节病的组织,经荧光原位杂交(鱼)后造血干细胞移植(HSCT)。
64岁的日本女性被诊断为患有成人t细胞白血病2009年12月。她既没有任何历史也不是结节病家族史。她接受HSCT(不相关的骨髓移植)2010年5月,与氟达拉滨接受治疗后,白消安,和全身辐照,从人类白细胞抗原(HLA)移植物男捐赠者没有结节病的历史。虽然没有肺参与的早期阶段HSCT后,她被巨细胞病毒复杂的病毒血症和急性移植物与宿主病(GVHD),这需要更昔洛韦,全身性类固醇和他克莫司水合物。她取得了消极的前病毒的人类t细胞淋巴细胞病毒(HTLV) 1的负载在她的外周血,移植后3个月。那时候,病人没有任何皮肤或眼部症状或肝功能异常,这些症状通常出现在患者慢性移植物抗宿主病。
皮下质量上开发她的左手上臂2011年9月(16个月后移植),尽管htlv 1的前病毒的负载仍为负。氟脱氧葡萄糖正电子发射断层扫描(正)或计算机断层扫描(CT)图像显示FDG积累在纵隔和肺门淋巴结病,除了软组织肿块位于左侧上臂。尽管没有发现葡萄膜炎,镓- 67显像显示泪腺体吸收增加。病人管理预防性疗法:每天200毫克的伊曲康唑,阿昔洛韦的每天400毫克,每天320毫克/ 1600毫克(每周两次)甲氧苄氨嘧啶和磺胺甲恶唑的组合。实验室发现常规血液学和生物化学测试是正常的,和血清血管紧张素转换酶浓度也正常(22.6 IU·L−1正常范围:7-25 IU·L−1),但是血清可溶性白介素2受体水平升高(1814 IU·L−1,正常范围:145 - 519 IU·L−1)。结核菌素试验的结果均为阴性。活检标本的质量在她的手臂没有任何肿瘤,但没有任何真菌non-caseating肉芽肿或抗酸的细菌被观察到。支气管肺泡灌洗液(BALF)显示细胞总数为2.8×105细胞·毫升−1,其中86.4%是淋巴细胞,巨噬细胞和12.5%和CD4 / CD8比值为4.3。有任何与核淋巴细胞异型性和BALF中致病微生物。从肺活检标本和纵隔淋巴结显示non-caseating肉芽肿,类似于在大众中发现她的手臂。具体为htlv 1病毒DNA PCR产品没有放大从这些活检样本。此外,一条鱼分析DXZ1和DYZ1探针使用她的纵隔淋巴结的组织展示了XY donor-derived细胞的100%。我们诊断她系统性结节病在donor-derived组织发达,基于这些clinico-radiological发现除了的证据non-caseating三器官(上皮样细胞肉芽肿1,2]。病人仍无症状,减少纵隔淋巴结病和减少质量在她的左胳膊被观察到没有任何治疗一年多了。
之前的报道9 HSCT后结节病(表1)显示,在两个接受同种异体移植物移植的病人,都是来自兄弟姐妹的诊断结节病在移植前(例1和2)3,4]。三个病人经历了自体移植(例4 - 6)5),另一个三个病人和目前的情况下收到无关的干细胞捐赠者6,7]。没有一个捐助者的情况下3 - 9或者目前的病例被诊断结节病之前接受移植(5- - - - - -7]。传播代理提出的可能性为结节病的发展在接受者的情况下1和2 (3,4]。然而,只有两例donor-derived结节病,由嵌合分析证实使用他们的结节病病变(例9 (7),目前的情况)。从HSCT的所有报告病例,包括目前的情况下,超过3个月(表1)。这意味着这些病人之后取得成功的骨髓移植和发达的结节病,因此,表明免疫系统响应是一个肉质的肉芽肿的形成在接受者的先决条件。结节病的病因学HSCT后可能不是由于传播代理单从捐献者。还有一种可能性donor-derived造成的异常免疫反应细胞。因此,染色体分析确认是否需要收件人包含donor-derived细胞结节病病变,特别是在案件接到unrelated-donors同种异体。
虽然只有9例结节病报道HSCT后,Bhagatet al。(5]估计结节病的患病率大约是每100人150例000 HSCT受者,那是比正常人群高10倍。在目前的情况下和之前报道的病例3- - - - - -7),移植物抗宿主病的可能性或肉质的反应应该考虑。虽然慢性移植物抗宿主病通常开发移植后超过3个月,一系列的研究结果提示结节病在目前的情况下出现在移植后16个月。当时,她的骨髓被替换为新的donor-derived骨髓,htlv 1仍负面的前病毒的负载,没有皮肤、眼睛或肝脏并发症。此外,慢性肺部并发症的发生在阶段末HSCT后移植物抗宿主病通常是闭塞性细支气管炎(8),但目前案件的肺活检标本显示non-caseating符合结节病肉芽肿,但没有发现的闭塞性细支气管炎。正或CT结果也符合系统性结节病。调查结果的情况下,完全缓解白血病,也与肉质的反应不一致,提出有关的存在一个潜在的恶性肿瘤(9]。
很难区分淋巴瘤与其他疾病的复发和结节病,通过CT或正10]。因此,活检淋巴结病的病变是重要的确认病理诊断和确定疗程。此外,HSCT后结节病的肉芽肿组织是否包含donor-derived细胞或应由宿主细胞染色体分析。
这是第一个报告donor-derived结节病病人,全部捐赠嵌合的收件人的淋巴结证实了鱼。发病机制的进一步评估,包括基于染色体分析,可能有助于了解患者的发病机制HSCT后结节病。
脚注
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没有宣布。
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