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多发性硬化症(MS)引起的呼吸功能障碍最常见为隐匿性起病,与进行性呼吸肌无力有关[1]。呼吸肌肉协调障碍的认识很差,很难诊断。我们提出一个病例的多发性硬化症,并没有明确的肌肉无力,其呼吸困难是有关的呼吸肌肉控制障碍。强调食管测压法在不明原因呼吸困难诊断中的潜在应用价值。
一名54岁女性,有复发缓和的多发性硬化症,表现为2周的呼吸困难和正畸。她的残疾分值很低,只有1.5分。
6个月前,她开始使用环磷酰胺治疗核磁共振成像(MRI)发现的疾病进展。最后一次输液一周后,她出现了严重的呼吸困难和矫形呼吸困难。她没有其他症状。她的生命体征正常。她的化验结果和动脉血气都很正常。胸部电脑断层显示无肺部实质疾病。超声心动图是不起眼的。肺功能测试(PFTs)显示了严重的限制,仰卧位的肺活量降低了14%。
在接下来的1-2个月里,她的呼吸困难和PFTs症状有所改善,但是她的肺功能并没有恢复到她的基线水平。肌电图(EMG)与膈神经传导的研究显示没有异常。她的正骨神经禁止做核磁共振。以前,MRI显示广泛的脱髓鞘在大脑和脑干是无症状的。
进行食管测压以排除双侧膈肌功能障碍的可能性,并阐明其原因不明的呼吸困难。一根气球导管插了进去通过将球囊置于食道远端以估计胸膜压力。反复进行用力肺活量调转时,始终显示出波动的呼气,流量曲线(图1一个)。同时的食道压力显示呼气肌力从未达到高值(> 10-20 cmH)2O)需要达到最大呼气流量(图1一个)。上气道功能障碍可导致呼气中断,但这通常伴有正常或高食道压力,因此不能充分解释我们的患者的暂停呼气。肺的静态通缩压力-容积曲线显示正常顺应性肺(图1 b)。食管压力在最大吸气努力针对一个堵塞气道预计将以低肺容积最负面的,在我们的病人他们通常-高肺容积,但在降低肺容积,逐步减少负面暗示无法激活吸气肌肉较低卷(图1 b)。这种模式与单纯的吸气肌无力不一致,而是与呼吸肌控制异常有关,这也表现在她的呼气停顿。闭塞状态下最大呼气用力表现为异常低的食管压力,+19 cmH2O(正常值>80 cmH2O).横膈膜运动的超声检查未显示膈肌在吸气时的反常运动,这可能表明膈肌虚弱。
多发性硬化症是一种中枢神经系统疾病,由急性间歇性的神经脱髓鞘发作组成,稳定后部分退化。脱髓鞘通常影响运动通路,特别是肢体,导致虚弱和行动能力受损。肺部并发症和感染是多发性硬化症发病的另一个主要原因,其可归因死亡率比一般人群高出两倍[2]。多发性硬化症的肺部表现主要是呼吸肌无力,导致通气功能受损和咳嗽不佳[1,3.- - - - - -6]。一些报告表明,呼气肌优先参与[1,3.]。临床上,呼吸肌功能障碍的诊断常借助于标准的PFTs。几项研究表明,无额外肺功能异常的无行走症状患者的最大肌力持续下降[1,4,5]。肌肉力量的严重减少与疾病的严重程度之间存在相关性[1]。这一弱点可能是由于下行髓质和颈上运动神经元通路的进行性脱髓鞘,或颈胸髓内的呼吸性下运动神经元的累及[7]。多发性硬化症中常见的情况也可能使其恶化,已知会导致肌肉功能损伤,如去皮、使用皮质类固醇和炎性细胞因子等[1]。呼吸肌无力,包括隔离双边膈肌无力起病急,鲜有报道,并与延髓或脊髓急性脱髓鞘病变有关。这种急性弱点可以免除,因为这样做MS [的其他神经系统表现8]。
由于脱髓鞘会影响脑干,多发性硬化症也会导致呼吸控制紊乱。棘轮呼吸,特征是呼吸急促,呼吸暂停,中断气流,与髓质局部病变有关[7]。很少有研究调查Tantucci等。(3.研究了11例中度多发性硬化症非呼吸困难患者的呼吸控制和肌肉力量P0.1(在0.1秒的气道闭塞压力),处于静止状态,并且响应于吸入CO2的,但具有相关联降低到CO通气反应2与肌肉无力或胸壁因素是一致的。笔者无法从确定P0.1如果协调中有额外的缺陷,则单独进行度量。在一个例子中,Howard等。(7]报告6例MS患者,体格检查发现呼吸控制障碍。患者要么呼吸不规律,要么无法自主控制通气。对于一个病人来说事后剖析检查发现脑干有明显的脱髓鞘斑块。所有的病人都有四肢瘫痪,脑干脱髓鞘的症状,或者表现为晚期呼吸肌无力。
食道测压术是一种微创性的检测方法,可用于测量离体肺或胸壁顺应性和呼吸肌力量。随着胃测压术或超声的进一步应用,可以对双侧膈肌无力做出诊断,但仅通过透视检查常常漏诊[9]。最近的证据表明在机械通气和危重病[的设置食管测压的临床应用10]。在门诊病人中,当不明原因的呼吸困难,尤其是怀疑有限制性胸壁因素、呼吸肌或膈肌损伤时,它可以作为PFTs的有用辅助手段。
该高度功能型MS患者出现亚急性呼吸困难,PFTs受限,仰卧位肺活量下降,肌电图未见肌病或神经传导异常。在进行食管测压后,膈肌无力被充分排除,病人被注意到有棘轮呼气,呼气胸膜压低,最显著的是,在最低肺容积的情况下,一个不寻常的模式是最小负的最大吸气压。正常的肌电图、横膈膜超声和不寻常的低吸气压力模式与肌无力为病因,并支持ms相关的呼吸肌协调障碍为更可能的病因。在所有测量的肺容积中,不正常的低呼气压提示更严重的呼气不协调。对呼气功能的不同影响和患者症状的大部分自发改善也证明了一个新的ms相关的病变,可能在脑干,尽管MRI不能被执行。我们推测,仰卧位加重了她的呼吸困难和肺活量,这可以用这种姿势加重的协调不良来解释。据我们所知,这是首例呼吸道肌肉控制功能受损的早期多发性硬化症患者,以呼吸困难为表现,经食管测压术诊断。
脚注
支持声明
s。h。Loring得到了美国国立卫生研究院(hl - 52586)。
利益声明
无声明。
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