抽象
肺高压在结节病的患病率似乎在不同的种族之间是不同的,从来没有在一个白种人队列调查。这项研究表明,在一个白种人队列中患病率为3%,与其他种族相比显著降低。http://bit.ly/2kRMrap
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结节病是一种病因不明,其中在一个或多个器官形成非干酪肉芽肿的全身性疾病,在的类肉瘤病患者[> 90%肺损害1]。肺动脉高压(PH),定义为右心导管(RHC)平均肺动脉压≥25mmhg [2,是公认的结节病并发症,与死亡率显著增加相关[3.,4]。虽然第一例PH在结节病在1949年被描述[5,确切的流行率仍然不清楚。此前仅有3项研究独立调查了PH的患病率,分别为5.7%、14%和20.8% [6- - - - - -8]。有报告指出,在抱怨PH或等待肺移植的患者中,PH的比率高达79% [9- - - - - -11]。遗憾的是,大多数研究都是回顾性的,采用超声心动图定义的PH值(右心室收缩压升高(RVSP)≥40mmhg),缺乏RHC作为金标准。
欧洲白种人队列从未被研究过。肺结节病(PULSAR)中的肺动脉高压研究前瞻性地调查了肺结节病患者的PH患病率,参考荷兰三级结节病中心(www.trialregister.nl;登记号NTR5295)。这项研究是由ZonMW(荷兰组织健康研究与发展)的资助。
2015年8月至2017年10月,该横断面研究前瞻性地调查了经组织学确诊或临床确诊为结节病的患者的PH患病率。年龄≥18岁的患者新转诊到圣安东尼医院纽威根(荷兰)的肺内科,一个结节病和PH的第三中心,要求知情同意并进行PH筛查。基线数据记录种族、胸部x线摄影检查阶段[12],肺功能测试和胸部CT。PH筛选由同一经验的医师组成的全面的病史询问,体格检查及超声心动图。根据欧洲心脏病学会/欧洲呼吸学会指引PH [188bet官网地址2],患者被分为三组:1)低PH概率,具有最大三尖瓣关闭不全速度(TRV马克斯)不在或≤2.8 m·s−1无继发性PH征;2)中间PH概率,与TRV马克斯不存在或≤2.8 m·s−1PH值为2.9- - - - - -3.。4 m·s−1无继发性PH征;3) PH值概率高,伴有TRV马克斯2.9- - - - - -3.。4 m·s−1伴有继发性PH或TRV症状马克斯> 3.4 m·s−1。
继发性PH体征分为三组,根据该准则:心室,肺动脉和右心房。二次标志进行计数作为本如果至少两个不同的辅助符号组中的一个或多个次级PH体征本。所有患者具有中等或高概率被称为是RHC。Presence of PH was defined as a mean pulmonary artery pressure of ≥25 mmHg. Patients with PH were discussed in a multidisciplinary PH team for the final diagnosis. Patients with a low PH probability with minor secondary signs for PH (defined as only one secondary sign or two secondary signs from the same group) were re-evaluated after 1 year. In case of progression, patients were still referred for RHC.
所示图1, 512例患者符合纳入条件,其中399例患者签署知情同意书并进行PH筛查(57.9%为男性,平均值±)sd49.4±11.6岁)。主要种族为高加索人(90.5%)。患者的平均±sd结节病病史6.0±8.2年,20%为scadd期。PH值低、中、高的概率分别为92.2%、5.5%和1.5%。28例患者中存在高或中等PH值的可能性,其中4例拒绝RHC。在低PH概率组和超声心动图不确定组中,有4例患者根据临床判断行RHC,其中无PH。共有28例患者行RHC。28例患者中有10例出现PH。一个病人有毛细血管后成分。
所示图1, PH患者结节病的历史较长,且常出现IV期scadd。10名患者中有3名在没有明显纤维化的情况下出现PH。
基于超声心动图和右心导管检查的结果来看,PH患病率计算。因为少数患者有高,中级PH概率没有发生RHC,用谁的PH概率群体的任何一个内接受RHC患者PH分数乘以相同PH概率组患者的总数。在这个队列结节病患者的估计PH患病率为2.9%。这个数目的范围可以从2.5%(如果所有在高和中间概率组丢失RHCS的排除PH)高达3.5%(如果所有确认PH)。
在低PH概率组中,102例患者有轻微的继发体征。98人在一年后接受了重新评估。只有两名患者出现继发性体征的进展,其中一人的PH被RHC排除。另一位病人由于心脏结节病而发展为严重的心肌病,并伴有随后的毛细血管后PH值。
脉络膜研究是第一个大规模的研究,在一个以白种人为主的队列中,使用超声心动图和RHC对近400名连续的结节病患者进行PH值调查。因此,PH值的患病率估计约为3%。此前有三项研究独立于PH. H的症状或体征调查了结节病的PH患病率安达et al。(6] were the first, investigating 246 consecutive Japanese sarcoidosis patients visiting the outpatient clinic for follow-up, defining PH as an RVSP of ≥40 mmHg on echocardiography. They found an echocardiographic PH prevalence of 5.7%. Bourbonnais和Samavati(7通过超声心动图对141例结节病患者进行了前瞻性评估,随后对35例患者进行了RHC检查。PH值定义为无明显左心功能障碍时RVSP为40 mmHg。我们对这些患者进行了RHC检查,同时也对那些在优化治疗后仍反复出现6分钟步行试验异常且超声心动图不确定的患者进行了RHC检查。他们发现PH值的流行率为14%。88%的人是非裔美国人后裔,他们比白种人更容易出现结节病相关的PH值[13]。在第三项研究中,alhamadet al。(8研究了96名阿拉伯结节病患者,超声心动图测量的RVSP的PH值≥40 mmHg。报告的患病率为20.8%,以女性PH患者为主。在我们的人口中,3%的患病率要低得多。这可能是由于较少的偏见和明确的研究人群。此外,PH值的流行程度可能因种族而异。
虽然这项研究提出了前瞻性研究了PH结节病患者的最大群体,也有一些局限性。首先,并不是所有的患者接受的金标准RHC由于伦理方面的考虑。我们承认,超声心动图可能并不总是患者低PH的概率正确地排除PH。在临床实践中,执行RHC的决定应大于潜在的风险。其次,我们的目的是尽量减少选择偏差;然而,一些偏见是无法避免的,因为患者的病情恶化程度更可能被称为三级中心。最后,所有患者的62%是对在底线免疫抑制治疗,这可能会在筛选的瞬间影响血流动力学配置文件。
综上所述,在一群转至荷兰三级中心的主要为白种人的结节病患者中,估计PH值约为3%。提示PH的流行程度存在种族差异。
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脚注
利益冲突:Huitema议员没有什么可透露的。
利益冲突:A.L.M.巴克没有什么可透露的。
利益冲突:J·J马杰有没有透露。
利益冲突:B.J.W.M. Rensing没有什么可透露的。
利益冲突:F. Smits没有什么要披露的。
利益冲突:R.J. Snijder没什么可透露的。
利益冲突:J.C. Grutters有没有透露。
利益冲突:M.C. Post没有什么可透露的。
支持声明:资金从ZonMw(荷兰组织健康研究与发展)接收。本文资金的信息已交存交叉引用出资者注册。
- 收到了2018年11月29日。
- 接受2019年6月12日。
- 版权©2019人队