摘要
转化生长因子(TGF)-β超家族包括形成两个主要的分支,即TGF-β/激活素/节点分支和骨形态发生蛋白(BMP)/生长分化因子(GDF)分支的多功能蛋白质几组。到这两个分支的激活,通过典型作用在响应(2/3 Smad蛋白和Smad 1/5/8,分别地)和非经典的信号传导途径,是多种多样的,其中包括不同的环境条件和细胞类型而有所不同。聚集在近几年的数据进行了广泛的身体已经证明了许多包括细胞增殖和分化的调节,以及信号通路对发展转导的细胞过程的这两个分支之间的串扰核心作用和维护不同的组织和器官。重要的是,这些途径包括在几个组成成员的表达杂合种系突变和/或改变的改变已经在患者的家族/遗传或特发性肺动脉高压(PAH)标识。因此,在TGF-β/激活素/节点分支和BMP / GDF分支之间的微妙,微调平衡损失或功能障碍是目前被视为主要的分子缺陷打在PAH易感性和疾病进展中起关键作用。在这里,我们检讨TGF-β/激活素/节点中PAH分支的作用,并说明了如何这方面的知识,不仅提供了深入了解,了解其发病机理,也铺平了道路,可能新的治疗方法的方式。
脚注
这份手稿最近已接受该出版物欧洲呼吸杂志。它是在这里出版在其接受的形式之前,由我们的生产团队编辑和排版。在这些生产过程完成后,作者已经批准了结果的证明,文章将移到最新的问题收获网上。请打开或下载PDF来查看本文。
利益冲突:吉尼亚伯特博士没有什么可透露的。
利益冲突:Humbert博士报告了来自Acceleron、拨款和Actelion的个人费用,来自Bayer的拨款和个人费用,来自GSK的个人费用,来自Merck的个人费用,来自Novartis的个人费用,来自Astrazeneca的个人费用,来自赛诺菲的个人费用,这些都是提交工作之外的。
- 收到了2020年6月16日。
- 接受2020年7月31日。
- 版权©2020人队